Синдром киари у ребенка

by:

Орви

Аномалия Киари у новорожденного – причины, симптомы, лечение

Аномалию Арнольда Киари относят к врожденной патологии развития ромбовидного мозга. Когда формируется плод, то часть черепа с малым мозгом и мозжечком может быть слишком маленькой или деформированной. Это может привести к тому, что головной мозг будущего ребенка сдавливается еще в материнской утробе. Впоследствии смещаются, ущемляются ствол мозга и миндалины мозжечка.

Большинство людей, имеющих в наличии синдром Киари, никак не ощущают симптомов заболевания, и определить его можно случайно при диагностировании других болезней. Но в зависимости от типа болезни и тяжести протекания, у людей с этой аномалией может появляться определенный дискомфорт.

До сих пор ученые всего мира не могут установить причины развития этого заболевания. Но все-таки существует предположение, что существует три фактора которые определяют механизм развития и протекания этого синдрома:

  • аномалия может передаваться по наследству, поэтому есть вероятность развития синдрома у плода во время беременности;
  • при тяжелых родах ребенок может получить травму;
  • впоследствии повреждения и растяжения ликвором стенок центрального канала в спинном мозге.
  • В зависимости от мозговой структуры синдром Киари можно разделить на четыре типа:

  • синдром 1 типа , для которого характерно перемещение миндалин мозжечка ниже затылочного отверстия;
  • аномалия 2 типа появляется при внутриутробном развитии, поэтому считается врожденной формой;
  • синдром 3 типа , для которого характерно перемещение продолговатого мозга и мозжечка на уровень шейно-затылочной области, встречается достаточно редко;

    Третий и четвертый тип заболевания зачастую перекликается с другими патологиями центральной нервной системы, а аномальные отклонения 3 и 4 типа обычно не совместимы с жизнью.

    Причин появления такой аномалии несколько, но самой главной считается воздействие вредных факторов на организм беременной женщины:

  • если будущая мать во время беременности бесконтрольно употребляла медпрепараты в неограниченном количестве;
  • если во время беременности женщина болела (не один раз) вирусными заболеваниями (например, краснухой);
  • в том случае, если во время вынашивания ребенка, она курила и пила спиртные напитки.
  • К врожденным причинам можно отнести аномалию развития плода, когда задняя черепная ямка не соответствует росту мозжечка, получается, что возникает несоответствие между ростом мозга и костей черепа. Также может быть увеличение в размерах затылочной части, это тоже относят к аномалиям развития плода.

    Еще одной причиной развития синдрома может стать возникновение черепно-мозговых травм у малыша во время родов.

    Симптомы заболевания

    Среди пациентов зачастую встречается аномалия Киари первого и второго типов, третий тип можно диагностировать значительно реже.

    Характерной чертой синдрома первого типа является постоянная головная боль на протяжении длительного периода, повышается внутричерепное давление. К ним присоединяются такие симптомы:

  • тошнота и рвота;
  • болевые ощущения в затылке, которые отдают в шейный отдел (причем при икоте или кашле, боль становится сильнее);
  • руки ослабевают, теряют чувствительность;
  • в кистях возникает покалывание;
  • появляется постоянный шум в ушах (возникает ощущения шипения, гула, звона в ушах);
  • в глазах начинает двоиться;
  • нарушается зрение;
  • меняется походка, она становится неуверенной;
  • речь становится невнятной;
  • у пациента возникают проблемы с глотанием пищи.
  • Аномалия второго типа появляется сразу после появления малыша на свет, и характеризуется следующими симптомами: главный признак – это трудности с проглатыванием пищи, дыхание нарушается, у новорожденных оно становится шумным и сопровождается свистом, кричит такой малыш тихо.

    При более тяжелых формах протекания синдрома Арнольда Киари появляются симптомы, которые могут спровоцировать инфаркт головного и спинного мозга:

  • движения глаз ускоряются, их тяжело проконтролировать, а при повороте головы начинает двоиться в глазах, временно пропадает зрение (вплоть до слепоты), больной может потерять сознание;
  • у пациента нарушается координация движений, появляется тремор (дрожание) верхних и нижних конечностей;
  • половина лица, туловища, иногда конечности полностью теряют чувствительность;
  • появляется слабость в мышцах рук, ног, туловища, лица;
  • возникают определенные проблемы с мочеиспусканием.
  • Когда пациент начинают двигаться, то все симптомы резко усиливаются. Опасность этой болезни заключается в том, что в головном мозге кроме инфаркта, может начать скапливаться лишний экссудат.

    Для установки точного диагноза больного направляют на обследование на магнитно-резонансном томографе, который может определить наличие аномалии Киари. Также рентгеновский снимок черепа поможет увидеть деформации черепа, а чтобы выявить сопутствующие заболевания, пациенту предлагают сделать томографию позвоночника.

    Метод лечения больного с синдромом Киари зависит от типа, степени тяжести и времени протекания болезни: можно применить консервативный метод лечения, а в тяжелых случаях больному предлагают хирургическое вмешательство. Если болевые ощущения слабо выражены, то пациенту просто назначают противовоспалительные, обезболивающие препараты, назначают физические упражнения, которые помогают улучшить мышечную координацию.

    Если консервативное лечения не принесло желаемого эффекта, то больному делают операцию, с помощью которой снижают давление на спинной мозг, мозжечок и восстанавливают нормальный отток ликвора. Дети и взрослые с аномалией должны постоянно находиться под наблюдением врача.

    medportal.su

    Синдром Арнольда-Киари у плода: что это за диагноз, от чего происходит, существуют ли лечение?

    Арнольд-Киари – это врожденная патология или аномалия, которая происходит еще в период формирования ребенка внутри утробы матери. Аномалия происходит по причине сдавливания головного мозга, из-за этого деформируются черепные отделы. Последствия таковы: мозжечок и мозговой ствол сильно смещаются и опускаются в затылочную часть, нарушается работоспособность мозга.

    Основные причины возникновения аномалии

    Хотя медицина быстро развивается, но до сих пор не конца понятно, от чего происходит синдром Арнольда-Киари. Было выявлено, что причина может быть как приобретенного характера, так и врожденная.

    Причина приобретенной болезни:

  • Если во время родов произошла черепно-мозговая травма.
  • Ликворная травма спинного отдела мозга, из-за чего впоследствии происходит растяжение центрального канала.
  • Причина врожденной патологии:

    1. Нехватка питательных веществ для развития плода.
    2. Неправильное внутриутробное формирование затылочного отверстия, а именно его чрезмерное увеличение.
    3. Любые дефекты головного мозга.
    4. В любом случае, на протяжении всей беременности нужно наблюдаться у гинеколога. Конечно, на врожденную патологию повлиять невозможно, однако приобретенных патологий можно избежать, если придерживаться всех рекомендаций врача.

      Кроме этого, заболевание может развиться:

    5. Если мама болела венерическими и инфекционными заболеваниями.
    6. Неконтролируемое количество приемов различных медикаментов в период беременности.
    7. Употребление табака, наркотических веществ, спиртных напитков.
    8. Конечно, это только предположение, точного показателя нет. Но в любом случае, если беременная женщина не будет следить за своим питанием и вести неправильный образ жизни, это обязательно негативно отразится на развитии ее плода.

      Классификация патологии

      Синдром Арнольда-Киари делится на подтипы. Общее во всех типах заболевания – это патология низкого прилежания миндалин мозжечка к затылочной части. Отличие – структура черепа, мозга и уровень развития.

      Заболевание делится на степени:

    9. 1 степень включает в себя расположение мозжечковых миндалин в шейном отделе, при этом каких-либо отклонений в развитии головного мозга не происходит
    10. 2 степень является врожденной патологией, в затылочную часть смещается мозжечок и происходит сдавливание спинного мозга, позвоночника и головы. Обнаружить аномалию данного типа можно только при инструментальном обследовании
    11. 3 тип обусловлен наличием мозга продолговатой формы, так называемая грыжа, мозжечок опускается ниже нормы, последствия могут быть критическими
    12. 4 степень – полное нарушение функциональности мозжечка, при такой ситуации плод не выживает
    13. Симптоматика болезни

      Симптомы имеют как индивидуальный, так и общий характер. Также все зависит от возраста больного, иногда данное заболевание может появиться в зрелом возрасте. Кроме того, симптоматика отличается в зависимости от подтипа заболевания.

      Болезнь Арнольда-Киари первой степени. Симптомы проявляются очень выраженно у взрослых больных:

      • перманентная головная боль
      • парестезия, сильная слабость в руках
      • тошнота
      • диспепсия
      • диплопия
      • покачивание при ходьбе
      • боль и шум в ушах
      • остеохондроз шейного позвонка
      • нечеткая речь
      • проблемы с глотанием
      • Признаки 2-го типа патологии Арнольда-Киари наблюдаются уже после рождения малыша, более выражены во время грудного вскармливания:

      • нарушение глотательной функции
      • негромкий и слабый крик малыша
      • нарушение функциональности дыхательных путей: слышны шумы и свист
      • Третья и четвертая степень болезни протекают очень тяжело, чаще всего происходит смерть пациента из-за инфаркта спинного мозга. Характерны следующие признаки:

        • расстройство координации
        • наличие тремора
        • диплопия или нечеткая видимость в момент вращения головы
        • обморочное состояние
        • головокружение
        • обширная потеря чувствительности
        • задержка мочеиспускания
        • слабость в мышцах конечностей и лица
        • Лечение назначит врач только после точной диагностики и степени развития заболевания.

          Бывают случаи, когда данная аномалия никак не проявляется, полностью отсутствуют симптомы. Тогда про болезнь можно узнать при помощи специального медицинского обследования и даже при обычном осмотре врача.

          Если у врача возникает подозрение на болезнь Арнольда-Киари, то он назначает такие процедуры: электроэнцефалограмма головного мозга, эхоэнцефалография (ЭХО-ЭГ) и реоэнцефалография. Все эти исследования позволяют измерить внутричерепное давление, и увидеть даже самые незначительные патологии. Однако окончательный диагноз по таким снимкам не ставится.

          Проводится дополнительное обследование. Пациента направляют на резонансно-магнитную томографию или компьютерную томографию. Желательно во время проведения такой процедуры оставаться неподвижным, чтобы получить изображение, приближенное к оригиналу. Так как маленьких детей нельзя заставить не двигаться пару минут, то им в кровь вводится препарат, вводящий малыша в медикаментозный сон. Томография помогает обнаружить дефект костной структуры и выявит различные образования в черепе больного.

          Также для установки диагноза назначают томографию позвоночника, которая показывает, нет ли еще каких-либо патологий. Беременным назначают повторное УЗИ.

          Все процедуры следует проводить четко по рекомендации врача. Настоящий специалист не будет ставить точный диагноз, не проведя должного обследования.

          Эффективное лечение синдрома

          На сегодняшний момент используют два вида лечения: хирургическое, когда дело доходит до операции, и консервативное.

          Консервативное лечение используют в том случае, когда болезнь не причиняет больному сильного дискомфорта и не отражается на его развитии. Врач рекомендует чаще заниматься физкультурой, упражнениями для мышечной координации. Также прописываются некоторые препараты: обезболивающее, для расслабления мышц, противовоспалительное средство. Дополнительно назначается комплекс витаминов, особенно группы B, так как они отвечают в организме за биохимические процессы и нормализуют работу центральной нервной системы.

          Конечно, такие назначения не помогут полностью избавиться от болезни, но позволят максимально долго обходиться без хирургического вмешательства.

          Если мальформация болезни прогрессирующая, тогда понадобится неотложное хирургическое вмешательство. Делается или операция, или шунтирование. Операция позволяет решить две основных причины:

        • Исправить дефекты, которые способствуют сдавливанию черепа и головного мозга.
        • Приводит в нормальное состояние движение ликвора.
        • Такая операция довольно распространенная, длительность ее не более двух часов. Пациент восстанавливается полностью через пару недель. Благодаря операции внутричерепное давление нормализуется, а пространство в спинном и головном мозге увеличивается, болезнь отступает.

          Профилактические меры

          Всегда нужно бережно относиться к своему здоровью, а если это период, когда женщина вынашивает под сердцем ребенка, тогда ответственность удваивается. Существуют некоторые профилактически меры, позволяющие предотвратить заболевание:

        • включить в свой рацион больше фруктов и овощей
        • пить свежие соки, кушать молочные изделия и мясо, богатые белком
        • пить витамины для беременных
        • отказаться от вредных привычек, если таковые имеются
        • пить только те препараты, которые допустимы во время беременности и только по назначению врача
        • проводить все необходимые обследования
        • Если следить за своим питанием и вести полноценный, здоровый образ жизни, вовремя сдавать анализы и прислушиваться к врачу, то вероятность родить здорового ребенка увеличивается во много раз.

          Итак, синдром Арнольда-Киари у плода возникает по разным причинам, как врожденным, так и приобретенным. Заболевание 1-го и 2-го типа полностью излечимо, если провести необходимую операцию. Чтобы предотвратить появление патологии, будущей маме необходимо максимально позаботиться о своем здоровье, тем самым это будет положительно сказываться на развитии головного мозга ее плода.

          vselekari.com

          Cиндром Киари и сирингомиелия у собак

          Распространенность патологии весьма высока, в особенности среди мелких и миниатюрных пород собак: чихуа хуа, той терьер, йоркширский терьер и породы наиболее распространенной в Америке – кавалер кинг чарльз спаниель. Принадлежность породе — важная составляющая в процессе диагностики. Возникновение компрессии мозжечка и ствола мозга тем чаще встречается, чем более нарушено формирование черепной коробки, а именно его затылочной области. Степень деформации коррелирует с размерами представителя, чем собака мельче, тем больше вероятность существования компрессии.

          Классическая форма черепной коробки собаки породы кавалер кинг чарльз спаниель, фактически большинство представителей породы имеют ту или иную форму заболевания.

          Несмотря на то, что патология возникает и существуют с раннего возраста, патологические проявления могут начать себя проявлять в возрасте от 1,5-2 лет и старше. Вполне обосновано можно предполагать, что многие представители мелких пород имеют субклиническое течение заболевания и не проявляют его или большую часть, или всю жизнь.

          Симптомы, связанные с синдромом Киари (СК), недоразвитостью затылочного отверстия (также аномальным формированием затылочной кости) и сирингомиелии (СМ), проявляются клинически в различных комбинациях и в разной степени у каждой собаки, пострадавшей от этих заболеваний.

          Большинство собак, имеющих эти патологии, как правило, не получают своевременную помощь, так как часто проходит много времени с появления первых признаков заболевания прежде чем владельцы обращают внимание, в среднем по данным ряда авторов проходит около полутора лет до постановки диагноза с момента появления симптомов болезни. Это связано с тем, что СК и СМ являются прогрессирующими заболеваниями, причем скорость развития и ее сроки различны у разных пациентов. При тяжелом течении повреждение нервной ткани происходит в период нескольких недель. Единственным и точным методом диагностики является метод магнитно-резонансной томографии МРТ и компьютерной томографии КТ, тем не менее, по данным клинической картины и данных анамнеза можно предполагать существование заболевания с большой вероятностью и без специальных методов исследования.

          Клиническая картина болезни

          Больные собаки часто демонстрируют признаки заболевания в ответ на изменение атмосферного давления, при возбуждении, ночью и при вставании утром или после длительного лежания. Ниже приведен список наиболее характерных симптомов у собак СК и СМ:

          Поскольку заболевание проявляется в том числе и болевым синдромом, то боль, локализованная в шее и спине, является общим и частым признаком заболевания. Собаки, имеющие боль часто демонстрируют следующие признаки:

        • Неожиданно визжат, когда их берут на руки, во время дефекации или других ситуациях, требующих напряжения;
        • Принимают необычные позы с целью минимизации боли, например, укладывают голову на возвышенность;
        • Демонстрируют чувствительность к прикосновениям, даже легким в виде испуга или крика;
        • Избегают общения, прячась в укромные места.
        • Другими проявлениями патологии является ряд аномальных ощущений (парестезий) и состояний, о которых сообщают люди больные синдром Киари, и которые, вероятно, испытывают собаки, в том числе:

        • покалывание
        • онемение
        • слабость
        • нарушение зрения
        • светобоязнь
        • шум в ушах (жужжание или звон в ушах)
        • непроизвольные движения глаз
        • нарушения в температурном ощущения, проявляющиеся ненормальной температурой тела и\или потоотделения
        • контроль дефекацией
        • Собаки с этими типами аномальных ощущений, о которых мы можем только догадываться, демонстрируют следующие формы поведения:

        • частое или постоянное и чрезмерное расчесывание области плеч, ушей и головы, причем часто без фактического контакта с кожей («чесание» воздуха), особенно при прогулке на поводке с натяжением. Продолжительность таких расчесов может занять несколько минут;
        • покусывают и облизывают пальцы;
        • теряют равновесие, испытывают трудности при ходьбе, демонстрируют шаткость походки;
        • чувствительность к теплу; собаки могут искать прохладные места или показывать другое необычное поведение;
        • одышка из-за боли;
        • тремор тела;
        • трение головой об предметы;
        • сколиоз: ненормальное искривление позвоночника может быть вызвана аномальной иннервацией поврежденных нейронов, ответственных за поддержание спину в правильном положении.
        • наклон головы также признан клиническим симптомом синдрома Киари и сирингомиелии.
        • Судороги: у собак с этими заболеваниями нечасто наблюдаются судороги, тем не менее, они могут быть наблюдаться при сопутствующих нарушениях, например, при гидроцефалии.

          Есть данные ветеринарных врачей об ухудшение слуха у собак с синдромом Киари и сирингомиелией.

          Дифференциальных диагноз синдрома Киари и сирингомиелии

          При постановке диагноза на патологию необходимо исключать другие заболевания головного и спинного мозга, которые могут сопровождаться со схожей клинической картиной:

          Грыжи дисков в шейном отделе, спондилопатии шейного отдела, сирингомиелия другого происхождения, гидроцефалия, энцефалит, миелит.

          Лечение синдрома Киари и сирингомиелии

          Во всех случаях, когда имеет место страдание животного и существенно нарушается качество жизни ??наиболее рекомендуемым способом лечения является хирургический. Хирургическое вмешательство позволяет остановить прогрессирование заболевания, устранить или уменьшить все существующие неврологические повреждения, но все нарушения часто не могут быть полностью устранены. Тем не менее, устранение или уменьшение страдания животного и возвращение к обычному поведению является достаточным обоснованием для хирургии.

          В дополнение к хирургической операции существуют медикаментозные методы лечения, они включают в себя противовоспалительные препараты, препараты, которые уменьшают продукцию спинномозговой жидкости, а также анальгетики (обезболивающие), использование которых оказывает симптоматический эффект.

          Целью операции является восстановление циркуляции цереброспинальной жидкости. Наиболее распространенная процедура для лечения синдрома Киари является субокципитальная декомпрессия, при которой часть затылочной кости, а иногда и дорзальная дужка первого шейного позвонка удаляются, чтобы расширить затылочное отверстие. Иногда используется сирингосубарахноидальное шунтирование, которое обычно дает хорошие результаты в снижении значительного болевого синдрома, но при этом некоторые собаки будут, по-прежнему, проявлять признаки дискомфорта. Кроме того, знаки могут повторяться у некоторых собак спустя несколько месяцев или даже нескольких лет.

          Два типа противовоспалительных препаратов используются для лечения пациентов с синдромом Киари и сирингомиелией — это кортикостероиды и нестероидные противовоспалительные препараты.

          Кортикостероиды очень эффективны в снижении боли и неврологического дефицита. Эти препараты уменьшают воспаление, воздействуя на иммунную систему, и включают в себя такие средства, как преднизолон, метилпреднизолон и дексаметазон.

          Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) включают карпрофен, мелоксикам и аспирин. Эти лекарственные препараты могут облегчить симптомы, но не влияют на ухудшение неврологического статуса. Кроме того, эти средства при длительном применении создают опасность развития кровотечений и язв желудочно-кишечного тракта, что ограничивает их применение.

          Лекарства, которые снижают продукцию цереброспинальной жидкости

          Препараты, которые снижают количество цереброспинальной жидкости применяются для уменьшения внутричерепного давления. Производство цереброспинальной жидкости может быть уменьшена посредством ингибиции протонного насоса, использования ингибиторов карбоангидразы и с помощью петлевых диуретиков.

          Диуретики: мочегонные препараты включают фуросемид и спиронолактон дают уменьшение внутричерепного давления за счет снижения производства цереброспинальной жидкости и выведения застойной жидкости.

          Анальгетики: так как боль является почти постоянным признаком заболевания, то назначение обезболивающих средств для уменьшения боли применяется очень часто. Наиболее широко используемый в таких случаях анальгетик — габапентин, который является противосудорожным средством и рекомендован для использования при эпилептических припадках у людей. Так как габапентин частично метаболизируется в печени рекомендуется периодически выполнять анализы крови, чтобы контролировать уровень ферментов печени. В дополнение к габапентину, прегабалин в настоящее время также используется для лечения пациентов с сирингомиелией, и, как сообщается, более эффективен, чем габапентин.

          Лазерная терапия: лазерное излучение (воздействие с помощью индуцированного излучения) используется с целью воздействия энергию света подлежащие ткани, и может быть особенно полезен для лимфо-, кровообращения, нервной системы. Лазерная терапия, как метод патогенетической терапии позволяет улучшить циркуляцию жидкости в пораженной области, уменьшить отек и соответственно боль.

          Иглоукалывание: является методом традиционной китайской медицины для лечения состояний различного происхождения. Применительно к заболеваниям нервной системы, иглотерапия позволяет уменьшить боли, спазмы мускулатуры, особенно в тех случаях, когда хирургическое лечение не показано или имеет противопоказания.

          Образ жизни животного

          Более удобное, высокое расположение мисок для питья и корма уменьшают напряжение и боль для собак с болевой чувствительностью в области шеи.

          Использование шлейки вместо ошейника рекомендуется для большинства пациентов. Особенно это важно, если собака тянет поводок во время прогулки.

          С этой же целью рекомендуется исключить все игрушки, которые собака может носить в зубах и играть с ними, также важно самому владельцу исключить активные игры с собакой, что важно во время ремиссии, когда боль у животного уменьшается или полностью проходит и собака становится активной.

          www.vethospital.ru

          Синдром киари у ребенка

          Цель форума — информационная и психологическая поддержка хозяев.

          Среди участников нет специалистов-ветеринаров. Поэтому, все советы носят рекомендательный характер и не являются назначениями. Участники просто делятся личным опытом.

          Владельцы должны сами принимать решение, ведь кому-то лечение может не подойти. Вы должны понимать все риски.

          Синдром Киари (сирингомиелия)

          Самое первое, что должно насторожить новых владельцев — это когда собака слишком много чешет область шеи.

          Тут важно будет сначала обследовать уши, чтобы исключить ушную инфекцию.

          Также нужно исключить аллергию и/или наличие блох.

          Довольно часто можно увидеть, что они спят в необычной позе, например, с приподнятой головой.

          Дискомфорт больше заметен после просыпания ото сна, или от возбуждения, или во время дефекации.

          Классический симптом — чесание в области шеи и плеч, обычно только с одной стороны,

          во время прогулки, и часто даже без контакта с кожей: «чесание воздуха», «воздушная гитара».

          Дополнительные симптомы — разная степень слабости мышц и потеря координации,

          собака трясёт головой, дёргает ушами, сколиоз (искривление) шеи.

          У 45% собак с СМ симптомы появляются в течение первого года жизни, и ещё у 40% между 1 и 4 годами жизни

          Ветеринарный врач — хирург

          Самые распространенные признаки следующие: боль, нарушение координации, тетрапарез, частое почесывание затылка.

          Основная цель лечения заключается в нивелировании болевого симптома. Медикаментозная терапия заключается в применении препаратов из группы кортикостероидов (преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон) и нестероидных противовоспалительных препаратов (карпрофен, мелоксикам) [1,9]. Оперативное лечение направлено на восстановление оттока ликвора. В послеоперационный период у животных снижается или полностью нивелируется болевой симптом и улучшается картина неврологического дефицита.

          истинное, которое требует действий . С. Цвейг.

          Синдром Киари (сирингомиелия)

          Прихрамывание на одну или две конечности.

          Болевой синдром (питомец выражает это звуками, поведением). Особенно при попытке осмотра.

          Резкое изменение поведения.

          Возможно появление судорог.

          Чем может помочь ветеринар?

          Это видео из Честер Crimmel в возрасте 10 лет, показывая некоторые из признаков и симптомов сирингомиелии. Обратите внимание на наклон головы, царапины, онемение передних ног и ступней, головы / шеи трения при возбуждении.

          У нас это проявлялось сначала только судорогами, потом боль в шее и слабость задних лап. Не критично, но все равно.

          Судороги при Киари пороке встречаются редко. В 10-15% случаев.

          Отклонений в анализах нет никаких и не было. Из клинических проявлений -сначала только судороги и царапанье шеи. Потом присоединилась слабость задних конечностей (не всегда получается запрыгнуть на диван) и легкое зависание (собака резко останавливается носом в пол и стоит секунд 5-10, потом как бы опомнилась и побежала дальше). Вообщем,если не знать, то эти симптомы можно даже не заметить, если бы не судороги.

          Операцию решили сделать, чтобы избежать прогрессирования заболевания. Консервативная терапия проводилась, но толку никакого. Но, к сожалению, от судорог,если очаг уже возник, избавиться насовсем не получится. Врач говорит, что судороги будут, но прооперированные собаки на его практике очень хорошо поддаются противосудорожной терапии,поскольку причина — не эпилепсия. На ПС приступы не чаще 1 раза в два месяца. Оптимальную схему будет подбирать из арсенала восьми наименований ПС препаратов.

          Сначала нас лечили консервативно (диакарб, потом метипред), потом отменили.

          Сейчас чувствует себя хорошо. Колем антибиотики. Гормоны не назначили. Сегодня носится, с игрушкой поиграла. Но устает быстро.

          по данным нашего врача: выживают после операции все собаки, 20% -улучшений нет, 80% -симтомы исчезают полностью.

          Самое фиговое в этой операции то, что ее надо повторять каждые 3-5 лет, поскольку со временем затылочное отверстие постепенно зарастает довольно прочной соединительно-фиброзной тканью, мозгу опять становится тесно и симтомы возобновляются.

          epidog.info

          Симптомы синдрома Арнольда-Киари: о чем нужно знать?

          Синдром Арнольда-Киари характерен нарушением структуры головного мозга, при этом нарушается функционирование мозжечка (отвечающего за координацию) и продолговатого мозга из-за неправильного расположения. При нормальном строении, мозжечок находится в черепной коробке, выше затылочного отверстия. Так, нарушается работа мозга.

          Синдром Арнольда-Киари: причины

          Причины происхождения аномалии Арнольда-Киари не изучены в полной мере. Поэтому нельзя предположить точно, от чего развивается этот синдром.

          Однако, ученые выделяют критерии, при котором возникает данное заболевание:

        • Неконтролируемый прием лекарственных препаратов во время беременности
        • Наличие вредных привычек у беременной женщины
        • Острые инфекционные заболевания, которые переносит беременная женщина
        • Проблема нехватки полноценного питания во время беременности
        • Врожденные отклонения в структуре черепа: малые размеры задней черепной ямки, большие размеры затылочного отверстия
        • Родовые травмы, которые получает ребенок во время рождения
        • Повреждение ликвором спинного мозга, по причине нарушения его циркуляции в желудочках мозга — это происходит под давлением, в результате чего центральный канал спинного мозга утолщается
        • Аномальное увеличение головного мозга, при котором он выходит за рамки затылочного отверстия
        • Но специалисты склонны придерживаться теории генетических мутаций в организме ребенка.

          О подготовке к беременности, как профилактике возникновения различных аномалий, предлагаем вам узнать из предложенного видео.

          Синдром Арнольда-Киари: симптомы

          На какие симптомы синдрома Арнольда-Киари обращают внимание?

        • Нарастание неестественных звуков (свист, гул, шум) в ушах во время покоя и при поворотах головы.
        • Появление головной боли из-за напряжения при физических нагрузках.
        • Явление нистагма (процесс, во время которого подергиваются глазные яблоки).
        • Утренняя головная боль, особенно в затылочной области. Онемение мышц и признаки увеличения внутричерепного давления.
        • Потеря ориентации и головокружение, вследствие нарушения работы мозжечка.
        • Движения больного неуклюжи и дезориентированы.
        • Руки и ноги трясутся при тяжелой форме синдрома.
        • При значительном давлении на продолговатый мозг могут наблюдаться расстройства зрения (слепота, «пелена перед глазами», двоение). Эти явления усиливаются при поворотах головы.
        • Ослабление ряда групп мышц: лица, конечностей и туловища.
        • При тяжелом течении синдрома и сложных формах болезни могут происходить неконтролируемое и затрудненное мочеиспускание.
        • Снижается порог чувствительности в одной из конечностей либо в какой-либо половине туловища или лица.
        • Больной теряет сознание при резком повороте головы.
        • Серьезные последствия в виде инфаркта (спинного) головного мозга.
        • Нарушение нормальной работы дыхательной функции: тяжелое дыхание или полная остановка.
        • Развитие осложнений: гидроцефалия, паралич ног или рук, появление кисты, аномалии в строении позвоночника, деформация костей стоп.
        • Клиническая симптоматика этого заболевания может прогрессировать около 6 лет. Это таит в себе опасность в вовлечении верхних отделов мозга, и нарушением их функций. При рентгенологическом обследовании, на снимках отмечают аномальное развитие костей черепа.

          Врачи должны правильно поставить диагноз по основным клиническим симптомам и инструментальному обследованию, так как синдром Арнольда-Киари следует отличать от развития опухолевидных образований.

          Постановка диагноза производится путем обследования магнитно-резонансной терапии головного мозга. Для точного определения применяют контрастное вещество, чтобы выявить признаки нарушения мозговых структур.

          Таким образом, симптомы синдрома Арнольда-Киари зависят от степени поражения головного мозга.

          Синдром Арнольда-Киари у плода

          Ученые выделили 3 типа мальформации Арнольда-Киари:

        • I тип характерен удлиненным стволом мозга и соприкосновением мозжечка с шейным отделом.
        • II тип представляет собой мозжечок в затылочном отверстии и длинный ствол мозга.
        • III тип полное смещение задних отделов мозга в затылочное отверстие, при этом образуется грыжа в задней части.
        • Выявить синдром Арнольда-Киари возможно при ультразвуковом исследовании. Врач может определить аномальное развитие в задних частях мозга.

          По окончании первого триместра беременности в норме на снимках прорисовываются контуры обоих полушарий и зарождающийся мозжечок.

          Если же ультразвуковое исследование показывает нечеткие формы и размеры структур мозга, у специалиста может возникнуть предположение о наличии синдрома Арнольда-Киари. Довольно часто при УЗИ обнаруживают I и II тип мальформации.

          Помимо ультразвукового метода используют эхографическое исследование. При помощи его возможно выявить заостренные боковые желудочки. При исследованиях плода в некоторых случаях отмечают неправильное развитие формы головы («лимоноподобная» или в форме банана).

          Диагностировать синдром Арнольда-Киари возможно при наличии сочетанных аномальных развитиях позвоночного столба. Более 95% случаев этот синдром сочетается со спинномозговой грыжей. Именно ее наличие может навести на мысль об аномалии Арнольда-Киари.

          Так, исследование плода с помощью инструментального метода помогает поставить верный диагноз.

          Синдром Арнольда-Киари 1 степени

          Данная степень болезни включает в себя врожденные аномалии, при котором размеры структур мозга не подходят к задней части черепной ямки. Так, мозжечок переходит ближе к выходу из затылочного отверстия и происходит его ущемление. Продолговатый мозг при этом смещается к спинному.

          Известно, несколько причин по которым это происходит: родовые травмы, давление ликвора, наследственность.

          Этот тип заболевания имеет триаду синдромов:

        • Пирамидный
        • Сирингомиелитический
        • Церебеллобульбарный
          1. Пирамидный синдром характерен спастическим тетрапарезом и заключается в потере силы в мышцах конечностей. Повышаются сухожильные рефлексы рук и ног, и наоборот снижается активность брюшных.
          2. Сирингомиелитический рефлекс связан с нарушением неврологических функций мозга: затруднение при глотании, онемение частей лица, атрофические изменения в мышцах языка, хриплость голоса.
          3. Церебеллобульбарный включает нарушение тройнично-лицевого, вестибулокохлеарного нервов, головокружения, потеря координации, нистагм.

          Симптоматика проявляется ближе к 30-40 годам. В связи с ущемлением мозжечка и продолговатого мозга происходит нарушение дыхательного и зрительно центра. Усиливаются болевые ощущения в затылочной части при напряжении больного: чихание, кашель.

          Диагностика I типа синдрома Арнольда-Киари проводится с помощью магнитно-резонансной терапии головного мозга.

          Особенность лечения латентной симптоматики заболевания характерно в ежегодном наблюдении и обследовании организма больного. Болевые синдромы снимаются нестероидными противовоспалительными средствами. С целью профилактики назначают диуретики.

          Консервативное хирургическое лечение направлено на снятие давление на задние структуры мозга.

          Синдром Арнольда-Киари I степени является тяжелым заболеванием, однако, оно поддается лечению и профилактической терапии.

          Синдром Арнольда-Киари: лечение

          Это заболевание поддается лечению (первые два типа болезни), возможно восстановление нарушенных функций задних отделов мозга. Больные третьего и четвертого типа синдрома Арнольда-Киари обычно умирают еще при рождении.

          Консервативное лечение

          Оно предполагает снятие болей в затылочной области. Врач назначает больному нестероидную противовоспалительную терапию (Пироксикам, Диклофенак натрия, Ибупрофен). Прописывают миорелаксанты: Тубокурарин, Векуроний Атракурий. В периоды стихания симптомов показана дегидратационная терапия (применение диуретиков).

          Помимо применения лекарственных средств, врачи рекомендуют физические упражнения или трудотерапию.

          Это полезно для уменьшения симптомов тремора и улучшения координации. При охриплости голоса можно пройти индивидуальные занятия у логопеда.

          Этот курс лечения проводят несколько месяцев, после которого проводят дополнительное обследование и сдачу всех анализов. При неэффективности переходят к хирургическому методу.

          Хирургическое лечение

          Его назначают, если медикаментозная терапия не помогает. Операцию проводят опытные хирурги, цель ее заключается в снятии сдавливания задних частей мозга. Это эффективный метод лечения синдрома, при котором восстанавливаются жизненно важные функции мозга.

          Таким образом, только оперативное вмешательство может избавить больного от постоянных болей и неприятных симптомов.

          Синдром Арнольда-Киари: операция

          Такого рода операции практикуют уже длительное время зарубежные хирургические клиники. В России оперативное лечение синдрома Арнольда-Киари только развивается.

          Цель оперативного вмешательства заключена в декомпрессации. По какому принципу она проводится? Врач-нейрохирург удаляет пластинку одного, двух или трех цервикальных позвонков и некоторую часть из затылочной кости черепной коробки.

          Это необходимо для снятия синдрома сдавливания. Шунтом врач контролирует силу потока спинномозговой жидкости. В ряде случаев пересаживают ткани, так как операция затрагивает открытие твердых оболочек мозга.

          Однако, операция может быть изменена, если у больного есть признаки гидроцефалии и существует евстахиева труба.

          После оперативного метода лечения синдрома Арнольда-Киари возрастает процент выздоравливающих, особенно это касается детей. Решение проблемы давления на задний мозг приводит к восстановлению важных жизненных функций и стиханию симптомов. Прогноз выздоровления для взрослых и детей благоприятный.

          Во время проведения оперативного лечения осуществляется электрофиологический контроль, при котором определяют целесообразность полного открытия твердой оболочки мозга. После срезания части кости отмечают улучшенную проходимость нервных импульсов по спинному и головному мозгу.

          К осложнениям после операций можно отнести ликворный свищ (протекание спинномозговой жидкости из сделанного отверстия). Это явление может пройти самостоятельно. При необходимости специалисты проводят лечение ликворного свища с помощью оперативного метода.

          В редких случаях проводят операцию без затрагивания обширной области твердой оболочки. Так, применение эндоскопа не вызывает осложнений после операции.

          Таким образом, синдром Арнольда-Киари первых двух типов имеет благоприятный исход лечения. После выздоровления восстанавливаются все функции организма.

          vekzhivu.com

          Аномалия Арнольда-Киари 1 степени у ребенка

          Сыну 10 лет.Родился, как всегда думали, здоровым.В раннем детстве проблем не было, даже простудой болел очень редко.В 9 лет начало иногда ни с того ни с всего подниматься давление.Естественно, сразу забили тревогу.Было очень много обследований.Практически все в норме.Диагноз был-ВСД.Выписывали кучу лекарств, но толку не было,давление могло подняться в любой момент, часто болела голова.

          Наконец, сделали МРТ.Заключение-картина Аномалии Арнольда-Киари 1 степени.

          Невролог нам ничего вразумительного не сказал, хотим сходить к другому специалисту.В интернете я тоже не так уж много нашла информации об этом заболевании.Может,кто-то сталкивался сподобной бякой или на форуме есть врачи?

          Конкретно с этим диагнозом не сталкивалась, но 4 раза в год лежу с ребенком по неврологии и знаю о многих диагнозах в теории. Это опущение мозжечка в затылочную часть и сдавливание его как следствие. Мозжечок отвечает за равновесие, координацию, мелкую моторику. В итоге все это может страдать в течении жизни. Могут быть головокружения. Нужно наблюдаться в течении жизни. Мед отвод от армии. Прогрессировать не будет, тк мозг уже вырос

          Попробуйте сделать запрос в США по используемым там методам лечения! Как говорится за вопрос денег не берут)

          Ищите группу ustabs, портал В-К-О-Н-Т-А-К-Т-Е! Иных энтузиастов не знаю(

          Милана скажите пожалуйста моей девочке 2 годика у головокружения зделали мрт у настоже аномалия арнольда киари1, миндалины мозжечка пролабирует в бзо правая на 6 мм левая на 3 мм, я тоже ездила в бурденко на консултацию у кого оперировались и какова ваше сейчас состояние ответьте пожалуйста мне

          Здравствуйте моему сыну 6 лет и у него аномалия арнольда киари 1 мы постоянно лечились но боли головные и подзатылкой не уменьшались итог 10 июля 2014год у нас операция в Москве нейрохирургии Бурденко

          ответте пожалуйста ,как у Вас дела.

          Мы тоже консультировались в бурденко.

          добрый вечер, и у нашей малышки такой диагноз. напишите ваши координаты для общения, по

          Лариса,как можно с вами связаться,та же проблема,давайте общаться!

          здраствуйте! как у вас прошла операция? нам тоже это предстоит — девочке 5 лет. аномалия киари 6 мм и сирингомиелия плюс развился сколиоз

          Девочки, добрый вечер! У моего сына тоже аномалия арнольда-киари 1 типа! 29 августа вернулись из Турции. 9 сентября у него резко наступила общая слабость, температура 37( с каждым днем поднималась по тихоньку) в итоге 14 сентября начался парез правой стороны, сначала руку не поднять, на следующий день на ножку не встать, зрачок стал меньше чем левый! Рванули в СПб( мы из области) стали исключать опухоль головного мозга и обнаружили Киари! Люмбальную пункцию не брали т.к. с Киари она жизненноопасная процедура. Кололи нам антибиоты, гормоны, вывели из пареза. Сколько нас пересмотрело профессоров! Кто говорил, что нейроинфекция, кто 100% утверждал что проявило себя Киари! В итоге, сказали что мишень для хирургии есть, но они не знают стоит ли делать, может есть шанс что перерастет! 10 декабря едем в Хельсинки на прием к детским нейрохирургам! Девоньки, мой адресм ntur1978@yandex.ru напишите мне, пжлст, у кого такие же проблемы. Мне так страшно!

          Всем доброго.Уменя арнольд киари 1.Два мес.болела голова.Ну как увсех симптомы.мне посоветовали целителя,честно пошла от безисходности.Но я в шоке ч/р неделю гсе прошло.я немогу нарадоваться.Кто хочет дам координаты.watsap 87776517171 мой номер билаин.

          Всем доброе время суток. У меня сынок ему сейчас 6 лет, нам тоже на мрт поставили диагноз аномалия Арнольда кияри 1 степени,наблюдались с трех лет у окулиста говорили гиперметропия ну думали с возрастом все наладится в итоге в 2013 году сделали мрт и поставили ААК, сейчас наблюдаемся у невропотолога через окулиста так как это болячка дала о себе знать через глаза. Офтальмолог нам поставил диагноз частичная атрофия зрительного нерва. Каждые три мес. Проходим осмотр, пьем сосудо расширяющие так как глазные сосуды у него извиты, мы уже прошли обследование в РДЦ, диагноз с глазами подтвердили, в 2014 назначили повторное МРТ, прошли ухудшений нет, хоть это немного успокаивает, так как нейрохирург сказал что если будет еще большее опущение то нужна будет операция така как это операбельно, а вот если потерять зрение то уже не восстановить, вот и ходим каждые три мес. И пьем лекарства.

          Кристина, обратитесь к специалисту, такому, как Доктор Паоло Болоньезе в Нью Ёрке. Он даёт консультации и по видеоконференции. Он скажет вам, что делать в вашем случае. Если хотите, напишите мне на sofia.lorenzi3@gmail.com , я могу помочь вам.

          Кристина, свяжитесь, пожалуйста со мной, мой адрес: dasha.ndariya@mail.ru

          Дело в том, что мне 23 года и у меня тоже нашли это заболевание, хотя пару лет лечили от эпилепсии. через месяц кладут на операцию. хотелось бы пообщаться как у вас все проходит, помогает ли консервативное лечение.

          Добрый день! Ситуация один в один с автором поста! Сыну десятый год, и тоже ААК. Проявления то есть, то вроде все нормально. Проходили лечение, отправляли МРТ и в бурденко, и в Поленова , и в Израиль. Только в Питере сказали, что нужно делать операцию, но при этом озвучили немалую сумму. А в Москве и Израиле -сказали , что в нашем случае нужно наблюдать и исключить контактные виды спорта . Из проявлений: головные боли (иногда) — в лобной , но не затылочной части головы, ком в горле- отсюда и диагноз ВСД. Ребенок полностью соблюдает режим дня . Сейчас он окончил 3 класс, чувствовалось весь год заторможенность в обучении, хотя он ударник, учится в лицее, где большие нагрузки. После прохождения огромного количества врачей , мы остались с вопросом?? Что же все- таки делать и только ли это ВСД, и не так ли безобидна ААК.

          Здравствуйте! мне сейчас 19 лет, как и у многих других деток в маленьком и подростковом возрасте, отклонений не наблюдали, и казалось бы все хорошо, но. года 3-4 назад начала периодически терять сознание, головокружение, слабость, голова и шея находились в стянутости и напряжении. Однажды, после типичной потери сознания(в моем случае сопровождаемой судорогами), меня увезли на скорой и начались разного рода обследования, вплоть от проверки на эпилепсию, сердца, спины и наконец-таки дошло дело до МРТ, благодаря которому и выявилась моя патология Киари 1-й степени.наблюдалась у нескольких разных врачей, синдром, как оказалось, врожденный. Лечения как такового не назначали, все в голос говорили, что ничего страшного в этом нет и всего навсего должно быть спокойное восприятие всего окружающего, т.к на нервной почве болезнь обостряется и может прогрессировать, в следствии чего придется прибегнуть к хирургическому лечению, чего совсем не хотелось бы. И вот только на днях назначали небольшое лечение(Пикамилон/Мексидол/Дона по1таб 2 раза в день в течении месяца + массаж ШВО) Надесюсь, что действительно станет лучше, т.к. последнее время болезнь все больше дает о себе знать, часто не могу уснуть из-за сильного напряжения в голове, боли/ сопровождаемые тошнотой, да и вообще слабость всего организма. Если кто то проходил подобного рода лечение, или проходит другое, которое дает рез-ты, дайте знать, буду очень благодарна!

          здравствуйте.моему ребенку назначили:элькар,пикамелон,магне б 6

          здравствуйте Наталья! вы писали что поехали в Хельсинки. что дальше? операция или лечение?ответе пожалуйста это важно! спасибо

          Ольга, добрый день! Ездили в Хельсинки 10 декабря 2014 Г. Финские нейрохирурги нас смотрели, подтвердили наличие аномалии. Страшной трагедии они в ней не видят, но сказали наблюдать. Оперируют они ААК в двух случаях- либо при сирингомиелии, либо при наличии апное ( краткая остановка дыхания) разрешили заниматься спортом ( выбирать индивидуально, что лучше переносить будет) на солнце находится можно ( в меру) подъемы температуры тела тоже не страшны. Просто в Питере нам сказали, что спортом, на юг и высокую температуру тела ни в коем случае нельзя. Короче, через месяц уже год как мы узнали о ААК. Пока все тьфу тьфу тьфу. Еще через год будем переделывать МРТ. Посмотрим. Выше есть моя почта. Пишите. Что-то может подробнее опишу. Много они чего нам тогда сказали, но в принципе успокоили по сравнению с С-ПБ, там нас без разговоров хотели разрезать.

          Ирина Здравствуйте сегодня зашла на сайт и увидела сообщение я милана у моего сына была аномалия арнольда киари 1типа нам сделали операцию 10. 07. 14 г. После операции у нас пошло всё хорошо стали активными с детьми играть начали транспорт переносит но спустя пол года я начала замечать что он запоминать стал хуже поехали в Москву на проверку нам сказали что это сопутствующий диагноз а теперь ещё и несколько месяцев назад добавилась ещё одна проблема нам поставили диагноз долихасигма это не держания кала лечимся в хирургии и от этого если честно даже не знаю после операции это у нас или же как врачи говорят сопутствующие диагнозы но я всё равно рада что нас оперировали потому что есть все таки большие изменения в лучшую сторону всем детишкам мире желаю быстрого выздоровления

          Милана! ответьте пожалуйста как ваши дела сейчас? как прошла операция? у нас тоже была консультация в бурденко! у нас киари сирингомиелия и вторичный сколиоз у ребенка! девочка 6 лет Девочки! у каого такая же болезнь пишите пожайлуста — давайте общаться — мой адрес irvlad1972@yandex.ru

          Ирина Здравствуйте как у вас дела вам сделали операцию как вы себя чувствуете?

          Здравствуйте,меня зовут Катя. Мой-диагноз синдром Арнрльда Киари 1 типа. В феврале 2015 года,перенесла операцию. Вот мой адрес Катя_а@bk.ru.

          Здравствуйте,меня зовут Катя. Мой-диагноз синдром Арнрльда Киари 1 типа. В феврале 2015 года,перенесла операцию. Вот мой адрес Катя_а@бк.ру.

          Катя Здравствуйте моему сыну тоже сделали операцию по поводу арнольда киари 1типа скажите пожалуйста как ваши дела сейчас? Какие изменения у вас после операции ? Выздоравливайте

          Девочки, я в отчаянии. Поставили диагноз 2 года назад, сейчас стало все хуже. В 25 лет идёт пик этой болячки, сейчас мне 27, и собираются делать операцию. Прогрессировать все стало после родов. У меня паника, я не сплю, не ем. Напишите пожалуйста как прошла ваша операция? Как проходит процесс реабилитации? Как вам удалось попрощаться с волосом.

          Могу успокоить только по поводу волос. Когда делается операция, выбривают тонкую полоску длиной около 10 и шириной 1-2 см. Так сто волосы останутся с вами

          Моему сыну сделали операцию месяц назад. Убрали только часть затылочной кости, не застрагивая по звонков и твердею мозговую оболочку. Последние несколько дней по утрам вновь начала сильно кружиться голова и была рвота. Подскажите, нормально ли это доя послеоперационного периода и как он проходил у вас. Ребенку 6 лет. И еще такой вопрос: назначались ли какие то препараты после операции. Заранее спасибо

          www.woman.ru

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *