Диссеминированный туберкулез дифференциальная диагностика

by:

Как лечить?

Блокнот фтизиатра – туберкулез

Все, что Вы хотите знать о туберкулезе

Диссеминированный туберкулез легких – дифференциальная диагностика

При трактовке легочной патологии, особенно рентгенологических синдромов, наибольшее число ошибок связано с диагностикой диссеминированного туберкулеза легких.

При всем разнообразии туберкулезных диссеминаций они имеют ряд характерных дифференциально-диагностических признаков.

У больных диссеминированным туберкулезом часто выявляются контакты с бактериовыделителем, перенесенный в прошлом первичный туберкулез, предшествующие заболеванию сухой или экссудативный плеврит, наличие внелегочного очага туберкулеза, двусторонняя локализация очагов с поражением преимущественно верхних отделов, повторные волны диссеминации с апикокаудальным их распространением.

Среди большой группы легочных диссеминаций наиболее часто диссеминированныи туберкулез дифференцируют от саркоидоза (II стадия), экзогенного аллергического альвеолита, фиброзирующего альвеолита, пневмокониозов, неспецифических воспалительных процессов, раковых диссеминированных поражений, диффузных болезней соединительной ткани и др.

Саркоидоз легких II стадии, как и диссеминированный (гематогенный) туберкулез, может протекать бессимптомно или выявляться в связи с появлением умеренно выраженных симптомов интоксикации, кашля с небольшим количеством мокроты, одышки боли в груди.

Даже при распространенной диссеминации у больных саркоидозом не обнаруживаются или выявляются единичные непостоянные хрипы.

Характерное для саркоидоза увеличение внутригрудных лимфатических узлов может наблюдаться и при диссеминированном туберкулезе в период ранней (при первичном туберкулезе) генерализации.

Рентгенологическое сходство обоих заболеваний особенно велико при выявлении густой мелкоочаговой диссеминации в легких. При дифференциальной диагностике диссеминированного туберкулеза и саркоидоза легких необходимо учитывать следующие признаки.

Для саркоидоза характерны системность поражения легких (лимфатическая система, кости, кожа, печень, сердце и др.), наличие отрицательной или слабоположительной реакции на туберкулин, часто доброкачественное течение со склонностью к спонтанному рассасыванию гранулематозного поражения, более выраженная гиперплазия и множественная лимфаденопатия.

Рентгенологически саркоидоз характеризуется наличием в легких симметрично расположенных мелких, однотипных и без тенденции к слиянию очагов. В отличие от туберкулеза наибольшее скопление очагов отмечается в средних и нижних отделах легких. Полости распада в легком на фоне диссеминации почти всегда свидетельствуют о туберкулезе.

При дифференциальной диагностике диссеминированного туберкулеза и саркоидоза легких ряд ценных диагностических симптомов можно выявить с помощью трахеобронхоскопического исследования.

Обнаружение на слизистой оболочке бронхов саркоидных гранулем или туберкулеза бронха позволяет уточнить диагноз. Диагноз может быть установлен и при цитологическом исследовании пунктата увеличенных лимфатических узлов.

Для больных саркоидозом характерны гиперкальциемия, повышение активности ангиотензинпревращающего фермента, количества В-лимфоцитов, уровня гамма-глобулинов в крови.

Верифицируют диагноз саркоидоза с помощью гистологического исследования биопсийного материала легкого, слизистой оболочки бронха. При саркоидозе в биоптате обнаруживают эпителиоидно-клеточную свежую или рубцующуюся гранулему без перифокального экссудативного воспаления и казеоза. В поздних стадиях саркоидная гранулема подвергается гиалинизации и склерозу.

Диссеминированный туберкулез легких может напоминать двусторонняя неспецифическая очаговая пневмония, имеющая много общего с туберкулезом в клинической и рентгенологической картине.

Однако при пневмонии очагов в легких меньше, и локализуются они ближе к корням легких. Тени корней, как правило, увеличены, в лимфатических узлах отсутствуют тени кальцинированных очагов.

Пневмония протекает более остро, с высокой температурой тела, кашлем со значительным количеством мокроты, выраженными симптомами интоксикации. При пневмонии аускультативно обнаруживаются многочисленные сухие и влажные хрипы, шум трения плевры.

При обязательном в данном случае микробиологическом исследовании мокроты получают рост стрептококков, стафилококков и другой неспецифической микрофлоры.

В процессе лечения больных исчезновение клинических симптомов заболевания идет параллельно с рассасыванием очаговых изменений в легких, в то время как при туберкулезе динамика рентгенологической картины отстает от нормализации клинических показателей.

При дифференциальной диагностике диссеминированного туберкулеза и пылевых профессиональных заболеваний легких следует учитывать профессиональный анамнез.

Наиболее часто легкие поражаются кониозом. В отличие от диссеминированного туберкулеза для кониоза характерна большая длительность заболевания с симптомами бронхита и эмфиземы.

Рентгенологическая картина при пневмокониозах напоминает двусторонние изменения при диссеминированной (гематогенной) форме туберкулеза. Однако для пылевого заболевания легких характерны резкость очертания очагов, выраженные фиброзные и интерстициальные изменения, средне- и нижнедолевая локализация.

Обращают на себя внимание хорошее общее состояние больного при наличии обширных рентгенологически определяемых изменений, отсутствие выраженных сдвигов в гемограмме, нормальная СОЭ.

Обнаружение МБТ в мокроте при наличии указанных изменений у больного, длительно работающего в контакте с пылью, служит доказательством смешанного заболевания — кониотуберкулеза и чаще — силикотуберкулеза.

Большое сходство в клинической картине отмечается при диссеминированном (гематогенном) туберкулезе и милиарном карциноматозе легких. Вначале при обоих заболеваниях больные указывают на беспокоящие их слабость, плохой аппетит, похудание, кашель с небольшим количеством мокроты, повышенную температуру тела.

Однако в последующем в отличие от больных туберкулезом состояние больных карциноматозом быстро ухудшается. Упорный сухой кашель, ничем не купируемая одышка, нарастающие боли в груди — характерные признаки милиарного карциноматоза легких.

Диагностическое значение имеют указания в анамнезе на произведенное ранее оперативное вмешательство по поводу рака или обнаружение первичной опухоли при обследовании больного.

Рентгенологически в легких при милиарном карциноматозе, как и при туберкулезе, выявляются густая мелкоочаговая диссеминация на всем протяжении легочных полей, очаги с четкими ровными контурами без тенденции к слиянию и распаду.

В верхних отделах очаги крупнее и их больше. В отличие от туберкулеза очаги более мономорфны, крупнее, отсутствуют обызвествленные очаги и фиброз, уплотнение стромы определяется в виде грубопетлистого легочного рисунка, в корнях легких обнаруживаются увеличенные без кальцинации лимфатические узлы.

При подозрении на милиарный карциноматоз необходимо провести исследование желудка, половых органов, молочных желез с целью выявления локализации первичной опухоли.

Комплексное бронхологическое обследование больного с трансбронхиальной пункционной биопсией, а также открытая или эндоскопическая биопсия легкого достаточно информативны при диагностике карциноматоза и диссеминированного туберкулеза легких.

При некоторых коллагенозах, характеризующихся диффузным поражением соединительной ткани и сосудов, в легких рентгенологически выявляются изменения, похожие на туберкулезные.

Затрудняют дифференциальную диагностику наблюдающиеся при этих заболеваниях идентичные жалобы на боли в груди, кашель, кровохарканье, одышку, похудание, повышение температуры тела.

Для коллагенозов — ревматизма, системной красной волчанки, ревматоидного полиартрита, узелкового периартериита, гранулематоза Вегенера — характерны аллергические реакции, системность заболевания (поражение кожи, лимфатических узлов, суставов, плевры, почек и др.).

Генерализованный диссеминированный туберкулез встречается редко.

Экссудативный плеврит, сопровождающий системную красную волчанку и узелковый периартериит, обычно двусторонний, тогда как плеврит при туберкулезе — чаще односторонний.

У больных коллагенозами, как правило, туберкулиновые реакции отрицательные. При осложнении течения коллагенозов деструкцией легких МБТ в мокроте не выявляют. Нередко для верификации диагноза проводят трансбронхиальную, торакоскопическую или открытую биопсию легкого.

Из группы так называемых редких диссеминаций легких туберкулез необходимо дифференцировать от заболеваний «накопления» (гемосидероз, альвеолярный протеиноз, гистиоцитоз X), экзогенных аллергических альвеолитов.

Среди болезней «накопления» чаще других встречается гистиоцитоз X легких. Рентгенологически заболевание характеризуется тотальной мелкоочаговой (милиарной) диссеминацией в легких, которая морфологически представлена скоплениями гистиоцитов, эозинофилов и плазматических клеток и диффузной интерстицинальной гистиоцитарной инфильтрацией.

Подобно диссеминированному туберкулезу, гистиоцитоз протекает как острое, подострое или хроническое заболевание. Характерны одышка и другие симптомы дыхательной недостаточности, особенно в стадии диффузного фиброзирующего альвеолита.

У некоторых больных обнаруживается характерная для этого заболевания триада: несахарный диабет, экзофтальм, деструктивный остеолиз.

Часто встречается генерализованная форма гистиоцитоза с поражением кожи, костей, почек, печени, ЦНС. Характерный рентгенологический признак в поздних стадиях гистиоцитоза — множественные, не связанные с бронхами кисты в легких («сотовое» легкое).

Диссеминированный туберкулез — милиарный и крупноочаговый — дифференцируют от гемосидероза легких в связи с наличием при этом заболевании диссеминации в легких.

Повторные множественные кровоизлияния и диффузные отложения в легких гемосидерина обусловливают клинические проявления заболевания: кровохарканье, резкую слабость, головокружение, одышку, боль в груди, повышение температуры тела, гипохромную анемию, ретикулоцитоз.

Отличается гемосидероз от туберкулеза, по данным физикального исследования легких, тем, что на фоне притупления перкуторного легочного звука выслушивается значительное количество сухих и разнокалиберных влажных хрипов.

Особенностью рентгенологической картины при гемосидерозах является поражение преимущественно нижних и средних отделов легочных полей и иногда — лимфатических узлов корней легких.

При диссеминированном туберкулезе очаги в большей степени локализуются в верхних отделах, не наблюдается поражения внутригрудных лимфатических узлов или определяются единичные кальцинаты.

Диагноз гемосидероза подтверждается при обнаружении в содержимом бронхов гемосидерофагов.

Среди различных форм экзогенного аллергического альвеолита наиболее часто приходится дифференцировать туберкулез от подострой формы альвеолита, которая клинически характеризуется одышкой при физической нагрузке, повышенной утомляемостью, кашлем с небольшим количеством мокроты, ухудшением аппетита, субфебрильной температурой тела, отсутствием существенных изменений в легких при перкуссии и аускультации.

В легких у больных альвеолитом рентгенологически выявляется мелкоочаговая диссеминация. Возможно формирование и более крупных очагов, аналогичных таковым при крупноочаговом диссеминированном туберкулезе. В дальнейшем, однако, рентгенологические изменения приобретают характерную для поздних стадий этого заболевания картину диффузного фиброзирующего альвеолита, отличающуюся от туберкулеза отсутствием очагов в легких.

Патогенез экзогенного аллергического альвеолита связан с реакцией легочной ткани на различные аллергены. Поэтому для его диагностики важно установить аллерген, вызвавший иммунологическую реакцию организма больного в виде гранулематоза в легких.

Нередко при недостатке клинико-рентгенологических данных для диагностики проводят биопсию легкого. При аллергическом альвеолите в легочной ткани находят отек и инфильтрацию межальвеолярных перегородок лимфоцитами, плазматическими клетками, гистиоцитами и эозинофилами.

В стадии фиброзирующего альвеолита, которым заканчиваются все гранулематозы, биопсия легких малоинформативна: в биоптате обнаруживается диффузный интерстициальный и внутриальвеолярный фиброз.

ftiza.su

Дифференциальная диагностика диссеминированного туберкулеза легких

Диссеминированный туберкулез легких. Саркоидоз и диссеминированный туберкулез

Изучение литературы и анализ наших наблюдений показывают, что течение и диагностика этого заболевания в последние годы претерпели существенные изменения: уменьшилась частота острых и милиарных форм, течение диссеминированного туберкулеза стало более доброкачественным. Он значительно реже (чем 20-30 лет тому назад) наблюдается у детей и подростков, зато все чаще определяется у лиц среднего и пожилого возраста.

По клиническому течению можно выделить два варианта — с более острым характером заболевания, сопровождающимся мелкоочаговой или милиарной диссеминацией, и с малосимптомным хроническим течением, которому присуща смешанная или крупноочаговая диссеминация. В первом случае правильный диагноз устанавливают в среднем за 1,5-2 мес, во втором — за 5-6 мес и более с момента первых признаков болезни. Это еще раз подтверждает мнение Г. Р. Рубинштейна о многообразии и неопределенности симптоматики диссеминированного туберкулеза. Между тем клинико-рентгенологическая (особенно рентгенологическая) диагностика все-таки возможна. Она базируется на следующих признаках.

Для подострого и хронического диссеминированного туберкулеза характерно преимущественное поражение S1,2,4. Типичной также является неравномерность диссеминации в пределах легких, доли, сегмента. Увеличение регионарных лимфатических узлов наблюдалось нами лишь в 2,4 % случаев. Милиарный туберкулез у всех больных характеризовался классической картиной мономорфной просовидной, равномерной, симметричной диссеминации. Однако эти изменения выявлялись рентгенологически не ранее чем через 4-6 нед с момента первых клинических симптомов болезни. Это были больные с мелкоочаговой диссеминацией без распада и с преимущественной локализацией очагов в базальных сегментах, мономорфной крупноочаговой диссеминацией без распада, диффузной, преимущественно интерстициальной диссеминацией и хроническим течением заболевания.

Дифференциальная диагностика диссеминированного туберкулеза. силикоза и силикотуберкулеза обычно трудностей не представляет. Профессиональный маршрут, нередкий кашель со слизистой мокротой, одышка, интерстициальные и узелковые изменения, локализующиеся преимущественно в кортикальных отделах легких, умеренное увеличение медиастинальных лимфатических узлов без обызвествления или с частичным характерным отложением солей кальция — основные критерии, позволяющие в 85-87 % случаев установить диагноз силикоза и силикотуберкулеза.

Однако клинико-рентгенологическое разпознавание начальных явлений силикоза и силикотуберкулеза не всегда легко и просто. По нашим данным, биопсия оказалась показанной также у больных с интерстициальной диссеминацией и массивным увеличением лимфатических узлов средостения, не содержащих солей кальция. В этих случаях возникла необходимость исключения саркоидоза и злокачественного поражения средостения.

Дифференциальная диагностика диссеминированного туберкулеза и саркоидоза II-III стадии до сих пор порой настолько трудна, что заставляет прибегать к биопсии. Однако имеется ряд клинико-рентгенологических критериев, позволяющих все же разграничить эти заболевания. Так, острое, подострое начало и течение болезни с признаками хронической интоксикации несколько чаще встречается при туберкулезе (но саркоидоз II стадии тоже начинается остро). При томографии и бронхоскопии только у единичных больных диссеминированным туберкулезом определяются признаки увеличения трахеобронхиальных и бронхопульмональных лимфатических узлов; при саркоидозе они налицо почти в 90 % случаев. Этот симптом, хотя и наталкивает на мысль о саркоидозе, однако может наблюдаться и при других заболеваниях.

Дифференциальные рентгенологические признаки туберкулеза с саркоидозом базируются на 3 пунктах: на состоянии корней легких; на локализации и характере очаговых изменений; на особенностях легочного рисунка.

Двустороннее расширение корней легких наблюдается при саркоидозе II—III стадии в 70-80 % случаев, одностороннее — в 20-30 % случаев, при туберкулезе — в 2,4 % случаев. При саркоидозе очаги в легких расположены симметрично и локализуются чаще всего в передних и наружных сегментах легких. При диссеминированном туберкулезе высыпания неравномерные и наблюдаются преимущественно в задних сегментах. Легочный рисунок при саркоидозе симметрично усилен, избыточен, при туберкулезе -неравномерен. При саркоидозе распад бывает редко, лишь в III стадии, а при туберкулезе он определяется в среднем у половины больных.

Серьезные трудности возникают при дифференциальной диагностике туберкулеза и саркоидоза II стадии, когда имеется только одностороннее увеличение лимфатических узлов корня легкого. В этих случаях мы отказываемся от пробного лечения и прибегаем к биопсии.

При дифференциальной диагностике хронического диссеминированного туберкулеза с саркоидозом III стадии сомнения возникают при выраженном интерстициальном диффузном поражении, которое может наблюдаться и при туберкулезе. Установить диагноз помогает биопсия. При смешанной диссеминации с наличием очагов уплотнения легочной ткани в верхних долях, с эмфиземой базальных и передних сегментов диагноз саркоидоза III стадии почти не вызывает сомнений.

Диссеминированный туберкулёз легких. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика и лечение.

Диссеминированный ТБ (ДТБ) – послепервичный ТБ, возникающий в результате множественного поражения органов и тканей туберкулезными очагами вследствие их гематогенного, лимфогематогенного или лимфогенного рассеивания:

Патогенез: осложнение течения первичного ТБ (ранняя генерализация) или реактивация воспаления в остаточных изменениях послепервичного ТБ (чаще в внутригрудных л.у.) при иммунодефиците, неспецифической сенсибилизации организма, дополнительном экзогенном суперинфицировании (поздняя генерализация) —

1) бактериемия, гиперсенсибилизация тканей к МБТ и их токсинам — гематогеная диссеминация — симметричное поражение обоих легких ИЛИ

2) лимфостаз, ретроградный ток лимфы из внутригрудных л.у. — лимфогенная диссеминация — ассиметричное поражения легких чаще с одной стороны в прикорневой зоне

а) острый диссеминированный ТБ (миллиарный) – см. вопрос 102, возникает при тяжелом иммунодефиците.

б) подострый диссеминированный ТБ – очаги средних и крупных размеров (5-10 мм) чаще расположенные субплеврально в верхних и средних отделах легкого, сливающиеся с формированием очагов деструкции, возникает в случае умеренного иммунодефицита при бактериемии

в) хронический диссеминированный ТБ – поэтажное появление свежих очагов в ранее интактных участках легкого, начиная с верхушечного и заднего сегментов; диссеминация полиморфна, в свежих очагах преобладает экссудация, старые замещены фиброзной тканью, содержат соли кальция, к слиянию не склонны; характерны штампованные (очковые) каверны – симметричные полости распады в верхних долях с тонкими стенками и свободным просветом; возникает в случае умеренного дефицита при лимфогематогенной диссеминации

а) милиарного ТБ – см. вопрос 102.

б) подострого – развивается постепенно: вначале астено-вегетативный синдром, одышка, периодический продуктивный кашель, затем — признаки осложнений (боль в боку при плеврите, осиплость голоса при туберкулезе гортани) и т.д.; физикально симметричное притупление легочного звука, непостоянные сухие хрипы в межлопаточном пространстве

в) хронического — протекает с фазами обострения, когда ухудшается общая состояния, выражен сухой кашель, ремиссии; постепенно прогрессирует одышка вследствие пневмофиброза, невротические реакции, эндокринные расстройства; физикально западение над- и подключичных пространств, притупление легочного звука над очагами поражения, признаки эмфиземы нижних отделов, сухие, а при обострении процесса и влажные, хрипы над очагами поражения.

1. Проба Манту. нормергическая вне обострения, гипо- или анергическая при обострении.

а) подострый ДТБ. субтотальная (больше в верхних и средних отделах) крупная (5-10 мм) диссеминация в виде разновеликих очагов средней и малой интенсивности с нечеткими контурами; некоторые очаги сливаются и образуют фокусные затемнения с участками просветления (из-за деструкции)

б) хронического ДТБ. субтотальная или тотальная относительно симметричная полиморфная разноинтенсивная равновеликая диссеминация; иногда полости распада в виде кольцевидных просветлений с четкими внутренними и наружными границами (штампованные каверны); с-м «плакучей ивы»: тени корней легких симметрично подтянуты вверх; «капельное сердце»; объемные изменения легких, интерстициальный фиброз

Исходы диссеминированного туберкулеза. летальный исход; трансформация в фиброзно-кавернозный; диффузный фиброз; рассасывание; множественные фиброзные очаги; каверна; туберкулема

Дифференциальная диагностика. пневмонии нетуберкулезного генеза, гемосидероз, микозы, саркоидоз, пневмокониоз, карциноматоз, гистиоцитоз, фиброзирующий альвеолит и др. Лечение. см. вопрос 97.

mylektsii.ru — Мои Лекции — 2015-2016 год. (0.007 сек.)

104. Диссеминированный туберкулёз легких

Диссеминированный ТБ (ДТБ) – послепервичный ТБ, возникающий в результате множественного поражения органов и тканей туберкулезными очагами вследствие их гематогенного, лимфогематогенного или лимфогенного рассеивания:

2) с преимущественнным поражением легких

3) с преимущественным поражением других органов.

Патогенез: осложнение течения первичного ТБ (ранняя генерализация) или реактивация воспаления в остаточных изменениях послепервичного ТБ (чаще в внутригрудных л. у.) при иммунодефиците, неспецифической сенсибилизации организма, дополнительном экзогенном суперинфицировании (поздняя генерализация) —

1) бактериемия, гиперсенсибилизация тканей к МБТ и их токсинам — гематогеная диссеминация — симметричное поражение обоих легких ИЛИ

2) лимфостаз, ретроградный ток лимфы из внутригрудных л. у. — лимфогенная диссеминация — ассиметричное поражения легких чаще с одной стороны в прикорневой зоне

А)Острый диссеминированный ТБ (миллиарный) – см. вопрос 102, возникает при тяжелом иммунодефиците.

Б)Подострый диссеминированный ТБ – очаги средних и крупных размеров (5-10 мм) чаще расположенные субплеврально в верхних и средних отделах легкого, сливающиеся с формированием очагов деструкции, возникает в случае умеренного иммунодефицита при бактериемии

В) хронический диссеминированный ТБ – поэтажное появление свежих очагов в ранее интактных участках легкого, начиная с верхушечного и заднего сегментов; диссеминация полиморфна, в свежих очагах преобладает экссудация, старые замещены фиброзной тканью, содержат соли кальция, к слиянию не склонны; характерны штампованные (очковые) каверны – симметричные полости распады в верхних долях с тонкими стенками и свободным просветом; возникает в случае умеренного дефицита при лимфогематогенной диссеминации

Клинические проявления ДТБ:

А) Милиарного ТБ – см. вопрос 102.

Б) Подострого – Развивается постепенно: вначале астено-вегетативный синдром, одышка, периодический продуктивный кашель, затем -признаки осложнений (боль в боку при плеврите, осиплость голоса при туберкулезе гортани) и т. д.; физикально симметричное притупление легочного звука, непостоянные сухие хрипы в межлопаточном пространстве

В) Хронического Протекает с фазами обострения, когда ухудшается общая состояния, выражен сухой кашель, ремиссии; постепенно прогрессирует одышка вследствие пневмофиброза, невротические реакции, эндокринные расстройства; физикально западение над -и подключичных пространств, притупление легочного звука над очагами поражения, признаки эмфиземы нижних отделов, сухие, а при обострении процесса и влажные, хрипы над очагами поражения.

1. Проба Манту. нормергическая вне обострения, гипо -или анергическая при обострении.

2. Бактериологическое исследование. бактериовыделение не характерно или мало (из-за отсутствия очагов деструкции)

3. Рентгенодиагностика. синдром очаговой диссеминации

А) подострый ДТБ. субтотальная (больше в верхних и средних отделах) крупная (5-10 мм) диссеминация в виде разновеликих очагов средней и малой интенсивности с нечеткими контурами; некоторые очаги сливаются и образуют фокусные затемнения с участками просветления (из-за деструкции)

Б) хронического ДТБ. субтотальная или тотальная относительно симметричная полиморфная разноинтенсивная равновеликая диссеминация; иногда полости распада в виде кольцевидных просветлений с четкими внутренними и наружными границами (штампованные каверны); с-м «плакучей ивы»: тени корней легких симметрично подтянуты вверх; «капельное сердце»; объемные изменения легких, интерстициальный фиброз

zhivuzdorovym.ru

Дифференциальная диагностика очагового и диссеминированного туберкулеза

При очаговом туберкулезе дифференциально-диагностические затруднения возникают сравнительно редко. Сходную с экссудативными туберкулезными очагами картину дает из часто встречающихся в практике заболевании только очаговая пневмония, при которой воспалительные изменения в интерстиции выражены резче, чем при очаговом туберкулезе и нередко видна «воспалительная дорожка» по направлению к корню. Однако наиболее надежными отличительными признаками пневмонии являются быстрая инволюция процесса под влиянием противопневмонического лечения и практических полное исчезновение очагов воспаления в течение двух — трех недель.

Значительно сложнее проводить отличительную диагностику диссемини-рованных процессов в легких. Следует, однако, отметить, что из описанных в литературе более чем 150 заболеваний, дающих картину легочной дис-семинации, в практической работе фтизиатрам и рентгенологам приходится дифференцировать диссеминированный туберкулез не более чем от 5—6 заболеваний Диагноз диссеминированного туберкулеза у подавляющего большинства больных (95—97 %) устанавливают на основании типичнои рентгенологической картины и клинических проявлений с преобладанием интоксикационного синдрома. Диагноз пылевого фиброза практически безошибочно устанавливают после изучения профмаршрута. Фиброзирующии альвеолит (синдром Хаммена — Рича) распознают на основании характерной клинической картины. При коллагенозах всегда можно обнаружить поражения не только легких, но и других органов и систем. Острые пневмонии распознаются по быстрой изменчивости рентгенологической и клинической картины, карциноматоз — на основании тяжелых клинических проявлений онкологического заболевания. При отсутствии выраженных клинических проявлений свыше 70 % легочных диссеминаций, клинико-рентге-нологическая картина которых не соответствует перечисленным заболеваниям, обусловлены саркоидозом II—III.

Трудности в дифференциальной диагностике диссеминации в практике работы противотуберкулезных диспансеров встречаются сравнительно редко, но если они имеются, то преодолеть их удается только в специализированном стационаре с применением инвазивных методик исследования, в том числе наиболее информативной из них — открытой биопсии легкого. Подобные затруднения встречаются в основном при редких заболеваниях легких, а при более частых легочных диссеминациях комплекс клинико-рентгенологических признаков с обязательным ретроспективным анализом флюорограмм нередко позволяет поставить правильный диагноз уже на амбулаторном этапе обследования.

Виннер и В. А. Соколов указывают, что 95% легочных диссеминаций составляют туберкулез, пылевые фиброзы, неспецифические воспаления саркоидоз, метастатические опухоли и коллагенозы. Наши наблюдения в основном подтверждают эти данные. Исключение составляют коллагенозы, которые в связи с частотой внелегочных поражении, как правило распознаются терапевтами ь в противотуберкулезные учреждения попадают лишь при сочетании с туберкулезом, что встречается нечасто. Пылевые фиброзы легких вызывают диагностические затруднения не столько в установлении этиологии заболевания, сколько в решении вопроса о сочетании его с туберкулезом.

Чаще всего ответственные диагностические решения фтизиатру приходится принимать при дифференциации туберкулеза, метастатического рака и саркоидоза. Именно в этих случаях ошибочный диагноз приводит к неправильному и даже приносящему вред лечению.

Метастатические опухоли легких. Совершенно неправильными являются бытующие среди некоторых врачей взгляды, что метастатические опухоли легких диагностировать бесполезно, потому что такие больные неизлечимы. Но с позиций деонтологии, нет полностью инкурабельных больных, ьсть больные, у которых нельзя излечить злокачественную опухоль, но им можно длительное время помогать, лечить, облегчая страдания. В то же время ошибочный диагноз карциноматоза может привести к неоправданной гибели больного туберкулезом.

Метастазы злокачественных опухолей в легкие могут давать картину интерстициальной, мелкоочаговой, крупноочаговой и смешанной диссеминации. Наиболее затруднительна дифференциальная диагностика интерстициальной и мелкоочаговой формы. В отличие от туберкулеза при метастатической диссеминации поражаются преимущественно нижние и средние отделы легких, отсутствуют признаки деструкции в легочной ткани и самих очагах, число очагов и выраженность интерстициальных изменений нарастают сравнительно быстро — динамику процесса можно отметить уже в течение 2—4 нед. Длительная стабильная картина отмечается только при метастазах рака щитовидной железы. При интерстициальном и мелкоочаговом метастазировании у женщин первичную опухоль следует искать прежде всего в молочной железе и матке. У мужчин интерстициальная форма (раковый лимфангиит) чаще наблюдается при раке желудка. Ретроспективное изучение флюорограмм при диссеминированном туберкулезе позволяет у 30—40 % больных обнаружить не замеченные в свое время туберкулезные изменения, тогда как при метастатическом раке легочный фон «чист».

Легочные диссеминации как проявление первичных опухолей встречаются намного реже, чем метастазы, и, как правило, диагностируются только после открытой биопсии легкого или на аутопсии.

Лейомиоматоз (лимфангиолейомиоматоз) легких — заболевание, встречающееся очень редко, возможно, из-за того, что его клинические и рентгенологические проявления мало известны. Сущность его заключается в опухолевидном разрастании гладких мышечных волокон в лимфатических и кровеносных сосудах легких, лимфатических узлах, мелких бронхах и бронхиолах При этом в легких образуются множественные мелкие кистоподобные полости. Природа заболевания неизвестна. Высказываются мнения о врожденном его характере, ведущей роли эндокринных нарушений или контакте с бытовыми аэрозолями.

Почти у половины больных заболевание начинается с пневмо- или хило-торакса, медленно прогрессирует одышка, появляются боли в грудной клетке, кровохарканье. Лейомиоматоз может начинаться практически бессимптомно,’ и его выявляют при профилактической флюорографии. При физикальном исследовании обычно каких-либо отклонений обнаружить не удается, при рентгенологическом исследовании — значительные интерстициальные изменения тяжистого и сетчатого характера («сотовое» легкое). Изменения чаще двусторонние, больше выражены в нижних и средних отделах легких. Затем появляются очаговоподобные тени, сначала мелкие, потом более крупные; нарастают число и величина кистоподобных полостей. Картина крови не меняется. Лечение только симптоматическое. Прогноз неблагоприятный. В течение нескольких лет наступает летальный исход от прогрессирующей дыхательной недостаточности. У ‘/з больных одновременно наблюдается лейомиоматоз почек. Диагноз устанавливают после биопсии легкого.

Мы наблюдали больную девочку 13 лет. Заболевание было выявлено при первой в жизни проверочной флюорографии, протекало бессимптомно. При рентгенологическом исследовании (основная информация на снимке с прямым увеличением изображения) типичная картина «сотового» легкого с множественными очаговоподобными тенями разной величины (рис 7) Диагноз так же как и во всех наблюдениях, описанных в литературе, был установлен при морфологическом исследовании ткани, полученной открытой биопсией легкого.

Бронхиолоальвеолярный рак (аденоматоз легких) встречается во много раз реже, чем обычный бронхогенный рак легкого. Заболевание наблюдается практически в любом возрасте и с одинаковой частотой у мужчин и женщин. Начало болезни постепенное. Появляется кашель с постепенно увеличивающимся количеством светлой слизистой мокроты без запаха. У части больных наблюдаются «сухая» форма почти без выделения мокроты. Неуклонно прогрессирует одышка, сначала при физической нагрузке, а потом и в покое. Признаки интоксикации (повышенная температура, слабость, утомляемость, похудание) и цианоз наблюдаются у всех больных. Степень их выраженности зависит от стадии заболевания. При аускультации чаще всего выслушиваются кре-питирующие хрипы, жесткое или ослабленное везикулярное дыхание. Анализ крови показывает увеличение СОЭ, лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, прогрессирующую анемию. При исследовании функции внешнего дыхания — рестриктивный тип нарушения вентиляции. Рентгенологическая картина диссеми-нированной формы бронхиолоаль-веолярного рака не имеет характерных признаков. На рентгенограмме видны тотальные интер-стициальные изменения и очаговая диссеминация. Очаги имеют разную величину и нерезкие контуры. Увеличения трахеобронхиальных лимфоузлов не наблюдается.

Диагноз при «сухой» форме основывается прежде всего на отсутствии эффекта от противотуберкулезного и противопневмонического лечения, цитологическом исследовании мокроты и лаважной жидкости, биопсийных исследованиях. Лечение — цитостатиками и симптоматическое. Прогноз при дис-семинированной форме крайне неблагоприятен. Больные погибают в течение нескольких месяцев или нескольких лет после начала заболевания.

Саркоидоз II. Диффузный пневмосклероз с мелкопятнистыми тенями наблюдается при II стадии (легочно-железистой форме) саркоидоза. Эта стадия саркоидоза может сопровождаться опухолевидным увеличением бронхо-пульмональных лимфоузлов, но не обязательно, как иногда указывают в литературе. В то же время при ретроспективном изучении прошлогодней флюорограммы в этих случаях всегда удается обнаружить не отмеченное при первом чтении расширение корней легких. Особенно убедительным это расширение становится при сопоставлении флюорограмм за несколько лет. Если на первой флюорограмме патологических изменений не определяется, на второй отмечается расширение корней легких, а на последней — пневмосклероз и мелкоочаговая диссеминация, то вероятность диагноза саркоидоза II стадии практически равна 100 %. На рентгенограммах больных саркоидозом и, особенно при применении прямого увеличения рентгеновского изображения, хорошо видны тяжистые линейные тени с резкими контурами по ходу которых встречаются узелковые утолщения и очаговоподобные тени различ ной формы. Подобную картину можно встретить и при ряде других легочных заболевании. Поэтому при отсутствии архивных флюорограмм и поражения других органов уточнить диагноз возможно только с помощью биопсии.

Экзогенные аллергические альвеолитиды. Этот редко применяемый в литературе термин объединяет группу в основном профессиональных заболевании легких, вызываемых воздействием органических и неорганических пылеи и аэрозолей, а также различных лекарственных веществ (цитостатиков, нитрофурантоина и др.). Они названы экзогенными в отличие от идиопа-тических интерстициальных фиброзов неизвестной этиологии (криптогенных) и пневмосклерозов, ассоциированных с системными заболеваниями (коллагенозы, васкулиты, саркоидоз, муковисцидоз, гистиоцитоз X и др )

Наиболее хорошо изучена рентгенологическая картина пылевых фиброзов, вызванных неорганическими пылями (пневмокониозы — силикоз антракосиликоз и др.). Для нее характерна интерстициальная, смешанная или мелкоузелковая диссеминация. В корнях могут быть увеличенные частично кальцинированные, лимфатические узлы; нередко кальцинация располагается по периферии лимфоузла в виде скорлупы. Однако этот признак встречается не только при пылевых фиброзах. Обычно при пылевых фиброзах изменения в легких более выражены в средних и нижних отделах При присоединении туберкулеза в верхушках и верхних отделах легких появляются очаги разной величины, иногда сливного характера, участки деструкции.

Трудности в диагностике возникают при ранних формах силикоза и силикотуберкулеза, когда заболевание развивается в сравнительно короткие сроки у пациентов с небольшим производственным стажем при позднем силикозе, возникающем через много лет после прекращения контакта с агрессивной пылью.

Органические пыли менее агрессивны, чем неорганические Наиболее известны профессиональные заболевания легких, связанные с вдыханием таоачнои (табакоз), хлопчатобумажной (биссиноз), возникающей при убоо-ке сахарного тростника (багассоз), пыли. Зерновая и мучная пыль также может оказывать вредное влияние на организм и вызывать легочные заболевания в связи с содержанием в них весьма агрессивного кремнезема а также плесневых грибов и бактерий, в том числе патогенных грибов родов Aspergillus и Mucor. Длительный контакт с зерновой и мучной пылью в анамнезе у больного должен привлечь внимание фтизиатра к возможности сочетания туберкулеза с одним из профессиональных заболеваний обработчиков зерна. Рентгенологическая картина диссеминаций, вызванных контактом с органической пылью, не имеет каких-либо характерных признаков Точно так же и этиология диссеминации, связанной с длительным контактом с маслянными аэрозолями или лаком волос, устанавливается на основании анамнеза и подтверждается исследованием материала, полученного при биопсии легкого.

Длительный прием некоторых лекарственных препаратов вызывает аллергические реакции легких, проявляющиеся рентгенологически в виде диффузного усиления легочного рисунка и пятнистых теней. С 1962 г известно о появлении подобных изменений в легких при длительном приеме нитрофурантоина (фурадонина). При хронических формах поражения в этих случаях медленно развивается одышка, а на рентгенограмме легких видны двусторонние инфильтраты, несколько схожие с эозинофильными или другими аллергическими легочными инфильтратами, а также с орнитозными пневмониями. Бывает, что острая легочная симптоматика развивается спустя несколько часов после приема фурадонина. Типичны стойкая высокая температура, одышка, кашель, аускультативные признаки пневмонии. Обычное противопневмоническое лечение не помогает. Необходима длительная корти-коетероидная терапия, иначе возможен переход процесса в хроническую интерстициальную пневмонию с развитием пневмосклероза. Мы наблюдали подобную картину у 47-летней женщины, в течение 5 лет по несколько месяцев в году принимавшей фурадонин по поводу постоянных обострений хронического цистита. Больная была направлена в диагностическое отделение Питерского НИИ фтизиопульмонологии с подозрением на диссеминированный туберкулез.

Аналогичные клинико-рентгенологические проявления возникают у людей, работающих с заплесневелым зерном («зерновая лихорадка» или «легкое фермера»); у рабочих прядильных и ткацких фабрик («лихорадка чесальщиков»), у работников пивоваренной промышленности и лиц, занятых в производстве лимонной кислоты. Этиологическим фактором заболевания являются плесневые грибы. По патогенезу это — аллергическая интерсти-циальная пневмопатия, связанная с сенсибилизацией организма антигенами плесневых грибов. После тяжелых приступов болезни на рентгенограммах легких обнаруживают множественные мелкоочаговые тени на фоне пневмосклеротических изменений.

Фиброзирующий альвеолит, который обычно называют синдромом Хаммена — Рича,— это идиопатический (точнее криптогенный) легочный фиброз, протекающий с выраженными клиническими проявлениями. Главные из них — одышка, кашель с мокротой, дыхательная недостаточность рестрик-тивного т,ипа, пальцы в виде «барабанных палочек». При аускультации — множественные, звучные, мелкопузырчатые хрипы у 60 % больных (так называемая склерофония). Описаны две формы фиброзирующего альвеолита — альвеолярный тип (десквамативная интерстициальная пневмония) и мураль-ный тип (классическая интерстициальная пневмония). При альвеолярном типе альвеолы окружены и заполнены крупными клетками; межальвеолярные перегородки утолщены незначительно, в легочной ткани — лимфатические фолликулы. При муральном типе — выраженный фиброз стенок альвеол, разрушение альвеолярной ткани с образованием множественных полостей, пролиферация гладкой мускулатуры.

Рентгенологическая картина фиброзирующего альвеолита весьма полиморфна. Характерным является диффузный сетчатый фиброз, больше выраженный в базальных отделах, с мелкопятнистыми тенями. При альвеолярном типе в базальных отделах легких наблюдаются клиновидные затемнения основанием к периферии и вершиной к сердечно-диафрагмаль-ному углу. При муральном типе — картина «сотового» легкого, наклонность к ретракции легочной ткани с образованием «маленького легкого». Во всех случаях необходимо морфологическое подтверждение диагноза с помощью трансбронхиальной или открытой биопсии легкого и определением типа фиброзирующего альвеолита.

Альвеолярный тип лучше поддается лечению: через 5 лет смертность составляет около 5 %, а при муральном — около 45 %. Нам удалось у 4 больных фиброзирующим альвеолитом произвести сопоставление флюорограмм, произведенных при выявлении заболевания, со снятыми в прошлом в сроки от 11 до 16 мес. У всех больных на архивных флюорограммах патологичес-: кие изменения не определялись.

Легочно-почечные синдромы. К ним относят гранулематоз Вегенера, болезнь Гудпасчера (синдром легочно-почечный наследственный), некоторые варианты узелкового периартериита, острого гломерулонефрита, метастази-рования злокачественной опухоли почки в легкие, уремический пневмонит, диффузную метастатическую кальцификацию легких при терминальной почечной недостаточности. От диссеминированного туберкулеза приходится дифференцировать практически только первые два из перечисленных синдромов.

Гранулематоз Вегенера. Это заболевание в настоящее время уже нельзя относить к очень редким. В литературе имеются сообщения о сотнях наблюдавшихся больных. Заболевание впервые изучил и описал в 1931 г. Р. Клингер, а Ф. Вегенер в 1936 и 1939 гг. на основании клинического и патолого-анатомического изучения трех случаев выделил его в самостоятельную форму. Начальным и наиболее характерным проявлением гранулематоза Вегенера являются изменения слизистой оболочки носовой полости и верхних дыхательных путей в виде некротизирующего гранулематоза. Затем появляются признаки генерализованного аллергического васкулита и перивас-кулита с вовлечением в процесс артерий и вен, и развивается гломеруло-нефрит с фибриноидным некрозом и тромбозом капиллярных петель. Природа заболевания неизвестна. Большинство исследователей считают его своеобразной формой узелкового периартериита, в основе которого лежит гипер-ергическая реакция организма и стенок сосудов на различные аллергены — микробы, токсины, пищевые и лекарственные вещества, вакцины и сыворотки.

Заболевание встречается у мужчин и женщин различного возраста. Чаще развивается постепенно, но возможно и острое начало с быстрым прогрессированием всех симптомов. По характеру начальных проявлений выделяют 2 варианта болезни.

При первом, встречающемся примерно у 1/3 больных, поражаются в основном трахеобронхиальное дерево и легкие (так называемая обезглавленная форма). Болезнь начинается с надсадного кашля, кровохарканья, болей в груди, лихорадки, слабости, похудания. Обычно устанавливают диагноз бронхита, а после рентгенологического исследования — пневмонии или туберкулеза. Рентгенологически определяют очаговые и инфильтративные изменения в верхних долях легких, реже — в средней и нижних. Иногда в крупных инфильтратах наблюдают участки деструкции или полости распада.

Чаще (у 2/3 больных) первоначальные симптомы гранулематоза Вегенера связаны с язвенно-некротическим процессом слизистой оболочки носа и его придаточных полостей, рта, глотки, гортани и, иногда, уха, (2-й вариант). Больные жалуются на повышенную температуру, головную боль, упорный насморк с гнойным или гнойно-кровянистым отделяемым, боли в горле и в области придаточных полостей носа, затруднения при глотании. На этой стадии болезни обычно устанавливают диагноз гриппа, ангины, острого респираторного заболевания. Проводимое лечение оказывается неэффективным. Дальнейшее развитие заболевания приводит к прогрессиро-ванию местных воспалительных и некротических изменений, деструкции носовой перегородки, раковин, твердого неба. Процесс распространяется на нижележащие отделы дыхательных путей, выраженность общих симптомов нарастает, температура принимает септический характер. При тяжелом поражении придаточных пазух носа и среднего уха заболевание трактуют как отогенный сепсис. В этот период появляются распространенные очаговые изменения в легких, боли в суставах и мышцах. Возможны геморрагии и язвы на коже, полиаденит, миокардит, гепатоспленомегалия. На высоте развития или в терминальной стадии заболевания появляются признаки поражения почек — протеин- и гематурия, нарастающая азотемия. Диагноз устанавливают после биопсии слизистой оболочки носа и придаточных полостей, но иногда пункцию делают лишь в поздней стадии заболевания. Применение же кортикостероидной терапии, иммунодепрессантов и цитостатиков может привести не только к временному облегчению и продлению жизни больного, но в некоторых случаях — и к полному выздоровлению. Однако чаще больные погибают от сердечно-легочной или почечной недостаточности. Продолжительность заболевания — от нескольких месяцев до нескольких лет. Мы наблюдали гранулематоз Вегенера, вызвавший большие диагностические затруднения.

Больная 34 лет обратилась в поликлинику с жалобами на головную боль, насморк, ломоту в суставах, кашель. На произведенной флюорограмме патологических изменений обнаружено не было (рис. 8, а) . Заболевание неуклонно прогрессировало, и через 4 мес была произведена повторная флюорограмма (рис. 8, б), на которой в верхних и средних отделах легких видны множественные очаги с перифокальным воспалением, местами сливного характера. Несмотря на отсутствие мико-бактерий в мокроте и отрицательные туберкулиновые пробы, был установлен диагноз туберкулеза и начата интенсивная терапия. Еще через месяц появились симптомы поражения почек и через несколько недель наступила смерть. Предположительный диагноз гранулематоза Вегенера, поставленный в терминальном периоде, был подтвержден при аутопсии.

Синдром Гудпасчера. Это заболевание относят к системным васкулитам (капилляритам) с преимущественным поражением легких и почек. Заболевают преимущественно молодые мужчины после гриппа, острых респираторных заболеваний,переохлаждения. Рентгенологическая картина: диффузная инфильтрация, множественные сливные очаги в легких — и кровохарканье могут вызвать подозрение на туберкулез. Помогают установлению диагноза острое начало заболевания, одышка! обильные хрипы в средних и нижних отделах легких и тяжелый, прогрессирующий гломерулонефрит с гематурией. Лечение большими дозами кортико-стероидов и цитостатиков может замедлить развитие болезни, но обычно смерть наступает в течение года.

Легочные диссеминации, обусловленные микозами. Кандидамикоз легких. Частота кандидамикозов увеличилась в связи с широким применением антибиотиков. Наиболее часто поражает человеческий организм дрож-жеподобный гриб Candida albicans. Источником заражения являются больные свежими формами кандидамикоза кожи и слизистых оболочек, здоровые носители гриба, но возможно и эндогенное заражение, обусловленное снижением сопротивляемости организма и подавлением обычной микрофлоры в результате длительного применения антибиотиков. Кандидамикоз может развиться у больных туберкулезом и диабетом, особенно при недостатке витаминов группы В и аскорбиновой кислоты.

Острая форма кандидамикоза легких встречается у грудных детей и по своей клинико-рентгенологической картине практически не отличается от острой пневмонии с затяжным течением, плохо поддающейся лечению. Характерно для кандидамикоза поражение слизистой оболочки полости рта («молочница»), В мокроте, моче и кале выявляют почкующиеся клетки мицелия грибов. На специальных средах наблюдают рост грибов.

У взрослых кандидамикоз легких возникает на фоне длительного лечения воспалительного заболевания антибиотиками, течет, как правило, хронически. Поражение бронхолегочного аппарата выражается в появлении мелких пневмонических очагов с центральным некрозом и фибринозным выпотом в альвеолах. В просветах мелких бронхов — нити мицелия и гной Клинические проявления заболевания сходны с туберкулезом и другими хроническими процессами в легких: ухудшение общего состояния кашель одышка, кровохарканье. При рентгенологическом исследовании в средних и нижних отделах легких видны густо расположенные очаги различной величины и формы, с нерезкими контурами («снежные хлопья»), пневмо-склероз и интерстициальное воспаление, иногда — выпот в плевральную полость. Верхушки и верхние отделы легких поражаются редко. При прогрес-сировании процесса — слияние очагов в инфильтраты, появление участков деструкции, увеличение внутригрудных лимфоузлов. Нарастает пневмоскле-роз. Отчетливее проявляются признаки поражения других органов, в том числе молочница. Интенсивное лечение нистатином по 3—4 млн. ЕД в сутки повторными десятидневными курсами, препаратами йода, витаминами приводит к медленному, в течение нескольких недель, обратному развитию легочных изменений.

Аспергиллез легких. Плесневые грибы рода Aspergillus внедряются в легкие преимущественно у ослабленных больных, на фоне или после лечения антибактериальными, в частности противотуберкулезными, препаратами и кортикостероидами. Характеризуясь сильной аллергенностью, аспер-гиллы могут вызвать у человека бронхиальную астму. Различают 5 форм аспергиллезного поражения легких:

  • 1) острый трахеобронхит;
  • 2) бронхиальное поражение с аллергическими проявлениями;
  • 3) аспергиллема (мицетома);
  • 4) аспергиллез, связанный с некрозом легочной ткани;
  • 5) диссеминированный аспергиллез с вторичным вовлечением легкого.

Первые две формы — это аспергиллез поверхностей или мукомембранозный, с распространением гриба по поверхности слизистой оболочки без проникновения в ткани. Аспергиллема из всех форм привлекает наибольшее внимание и обычно требует хирургического лечения. Ее описание приведено в разделе о дифференциальной диагностике полостей легких. Некротическая форма встречается исключительно редко. Диссеминированный аспер-гиллез встречается чаще, чем диагностируется, потому что мелкие аспергил-лезные очаги в ряде случаев обнаруживаются только при гистологическом исследовании препарата, резецированного по поводу мицетомы. Диссемини-рованная форма аспергиллеза — тяжелое заболевание. Удушье, кашель с гнойной мокротой, иногда с примесью крови, лихорадка, обильное потоотделение, похудание вплоть до кахексии. Прогноз плохой, вплоть до летального исхода. Рентгенологическая картина достаточно разнообразна. При умеренном распространении гриба в легких определяется диффузный пневмосклероз тяжистого и сетчатого характера. При более тяжелых формах появляются множественные очагово- и инфильтратоподобные тени с участками деструкции, тонкостенные полости, иногда частично заполненные жидкостью. Для дифференциальной диагностики необходимы серологические и микробиологические исследования на грибы.

Гистиоцитоз X. Это заболевание неизвестной этиологии, протекающее по-разному в детском возрасте и у взрослых. При острой форме заболевания, встречающейся в основном в раннем детстве (болезнь Леттерера — Сиве), поражаются многие внутренние органы, кожа и слизистая оболочки. В более старшем детском возрасте встречается хроническая форма заболевания (болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена, или ксантоматоз), которая характеризуется триадой симптомов: экзофтальмом, несахарным мочеизнурением и множественным поражением скелета. При этом первые два симптома связаны с поражением костей черепа. У взрослых заболевание может выражаться в появлении единичных или множественных эозинофильных гранулем, чаще в черепе. Поражение легких наблюдаются у 20—50 % больных, но изолированные поражения легких встречаются редко и диагностируются только морфологически. Заболевание чаще встречается у мужчин молодого возроста, вначале течет бессимптомно и выявляется при профилактической флюорографии. На рентгенограммах, особенно при прямом увеличении изображения, хорошо видны симметричная мелкоочаговая диссеминация и диффузный мелкосетчатый пневмосклероз. При этом на флюорограммах, произведенных за год до выявления заболевания, изменений можно не обнаружить, так как для их развития достаточно года. В дальнейшем развиваются эмфизема и легочное сердце.

Анализ рентгенологической картины при гистиоцитозе X показал, что определяющими ее элементами являются не очаги в паренхиме легкого, а выраженные инфильтрация и пневмосклероз межуточной ткани, создающие картину сетки с ячейками разной величины и довольно резкими трабеку-лами (рис. 9). Особенно четко это можно увидеть на снимках с прямым увеличением изображения.

Легочный альвеолярный протеиноз (ЛАП). Это редкое заболевание неизвестной этиологии, при котором альвеолы заполняются богатым липи-дами белковым материалом, близким по химическим свойствам к сур-фактанту, что ведет к нарушениям газообмена и механизма защиты от патогенных микробов. Заболевание, похожее на ЛАП, иногда развивается у подопытных животных после вдыхания алюминиевой и кварцевой пыли. В связи с этим возможно, что ЛАП является одной из неспецифических реакций легких на вдыхание различных веществ.

ЛАП встречается в любом возрасте, чаще у мужчин 20—50 лет. Приблизительно у 1/3 больных заболевание протекает без легочных симптомов, но чаще отмечаются одышка при физической нагрузке, сухой или продуктивный кашель. Примерно у половины больных заболевание начинается с субфебрилитета, иногда выслушиваются хрипы в легких. Лабораторные данные неинформативны. Функция внешнего дыхания не изменена либо незначительно снижена.

При рентгенологическом исследовании обнаруживают двустороннюю очаговую диссеминацию. Очаги разной величины, иногда сливного характера, с образованием массивных уплотнений в легких. Нередко инфильтраты, располагаясь в прикорневых зонах, образуют картину «крыльев бабочки». Внутригрудные лимфоузлы и плевра в процесс не вовлекаются. Дальнейшее развитие болезни ведет к разнообразным изменениям рентгенологической картины — от прогрессирования до полной спонтанной ремиссии. Иногда наблюдают очищение центральных участков легких и появление очагов в периферических отделах или полное исчезновение очагов с одной стороны; могут возникать субсегментарные ателектазы. При выраженных симптомах рекомендуют лечение бронхоальвеолярным лаважем.

Гемосидероз. Отложение гемосидерина в тканях в результате его избыточного образования макрофагами при усиленном распаде эритроцитов бывает двух видов.

Гемосидероз легких вторичный кардиогенный. При митральных пороках сердца в легких возникает комплекс анатомических и функциональных изменений кровеносных сосудов, бронхов и легочной паренхимы. Одним из них является гемосидероз легких, наблюдающийся у 2/3 больных митральным стенозом и редко — при митральной недостаточности и сложных пороках. Рентгенологически изменения распознаются значительно реже — в 1/6 части наблюдений. Чаще встречается у мужчин с давностью митрального стеноза свыше 10 лет. Рентгенологическая картина достаточно характерна — тотальная мелкоочаговая диссеминация. Нередко среди мелких очагов видны кальцинированные очаги, в том числе более крупные до 8 мм. При этом отмечаются общее понижение прозрачности легких и выраженная гиперемия. Наличие сердечного порока помогает установить диагноз. В затруднительное положение рентгенолога и фтизиатра может поставить сочетание диссеми-нированного туберкулеза с митральным стенозом. Поэтому при обнаружении изменений, подозрительных на кардиогенный гемосидероз, прежде всего следует обследовать больного в противотуберкулезном диспансере для исключения туберкулеза.

Гемосидероз легких идиопатический. Это заболевание неизвестной этиологии, скорее всего врожденное, при котором эритроциты проникают сквозь стенку легочных капилляров и скапливаются в альвеолах. В раннем периоде может протекать как пневмония с появлением на рентгенограмме множественных очагов и мелких инфильтратов, повышением температуры тела, кровохарканьем. Спустя некоторое время, общее состояние может улучшиться, еще через 2 нед инфильтраты подвергаются обратному развитию, но мелкие очаги остаются. В позднем периоде прогрессирует пневмосклероз, развиваются одышка, цианоз, легочное сердце, гипохромная анемия. Периодически возникают кровохарканья и легочные кровотечения. Диагноз верифицируется только после биопсии, так как рентгенологическая картина ничем не отличается от картины некоторых форм туберкулеза, саркоидоза II—III, карциноматоза. При микроскопическом исследовании мокроты или лаважной жидкости иногда удается обнаружить макрофаги, наполненные гемосидерином, что также способствует установлению диагноза. Заболевание встречается крайне редко, лечению не поддается. Больные погибают через 3—4 года после появления клинических признаков болезни. Описаны также и очень острые формы, приводящие к летальному исходу за несколько недель, и торпидные, протекающие 10 и более лет.

Дифференциальная диагностика идиопатического гемосидероза и дис-семинированного туберкулеза в ряде случаев чрезвычайно трудна из-за сходства клинических и рентгенологических проявлений. Поэтому при легочных диссеминациях, протекающих с кровохарканьем, анемией, ани.зо- и пой-килоцитозом, при стойком отсутствии микобактерий туберкулеза в мокроте следует провести нацеленное исследование для исключения гемосидероза.

Легочные изменения при коллагенозах. Термин «коллагенозы» включает в себя группу различных заболеваний с диффузным поражением соединительной ткани и имеющих между собой не так уж много общего. Поэтому термин подвергается пересмотру. В понятие «большие коллагенозы» включают заболевания с прогрессирующим течением, полисиндромностью, с вовлечением в патологический процесс жизненно важных органов. Это системная красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозит и узелковый периартериит. Кроме того, к коллагенозам относят различные формы ревматизма, тиреоидит Хасимото, ветромбоцитопеническую пурпуру Шенлейна-Геноха. К вариантам узелкового периартериита относят грануле-матоз Вегенера, синдром Гудпасчера и аллергический гранулематозный ангиит — синдром Черджа — Стросса. Диагноз всех этих заболеваний обычно устанавливают на основании сочетания легочных изменений с поражением других органов и систем.

При ревматизме различают 5 типов легочных изменений: хроническую фиброзирующую пневмонию, диффузный интерстициальный фиброз, узелковые изменения с образованием или отсутствием полости, сухой или выпотной плеврит, сочетание ревматоидного артрита с пневмокониозом (синдром Каплана).

Системная красная волчанка характеризуется поражением многих органов (кожа, слизистые оболочки, суставы, сердце, почки, печень, селезенка, кроветворные органы и лимфатические узлы, легкие и плевра). Иногда заболевание начинается с двустороннего экссудативного плеврита. Изменения в легких чрезвычайно разнообразны и могут быть схожими с проявлениями диссеминированного туберкулеза. Значительное поражение интерстиция приводит к выраженному нарушению вентиляционной функции легких, которое может быть обнаружено аппаратными и рентгенофункциональными исследованиями еще до появления выраженных рентгенологических проявлений пневмосклероза. Диагноз подтверждает выявление LE-клеток и феномена розетки (в сочетании с клиническими данными). Рентгенологическое исследование выявляет легочные проявления основного заболевания и присоединившейся вторичной инфекции у 40—90 % больных. Наблюдается значительное расширение сосудистых теней, которые представляются извитыми и неровными. В нижних и средних отделах легких рассеяны очаговоподобные тени. Высокое стояние диафрагмы, иногда дисковидные ателектазы; нередко — выпот в плевральную полость или иные плевральные изменения. Присоединение вторичной инфекции приводит к развитию пневмонии, абсцесса или эмпиемы.

Системная склеродермия. При склеродермии наблюдается прогрессирующее склерозирование соединительной ткани в коже, суставах, мышцах и внутренних органах. В части случаев первым проявлением заболевания бывает поражение легких и тогда его принимают за диссеминированный туберкулез. Клинические симптомы заболевания могут отсутствовать, тогда оно выявляется при профилактической флюорографии. Бывает, что больные сами обращаются за медицинской помощью по поводу сухого кашля, иногда кровохарканья и одышки. На рентгенограммах легких определяется диффузный пневмосклероз, более резко выраженный в средних и нижних отделах. Грубые линейные тяжи, местами переплетаясь, образуют сетчатые структуры. Формирующиеся кистоподобные полости могут достигать больших размеров, а могут оставаться мелкими. Местами такие скопления мелких кист создают картину «сотового» легкого. Прорыв крупных кист в плевральную полость ведет к спонтанному пневмотораксу. Прогрессирование легочных изменений происходит медленно, иногда картина остается стабильной в течение 1—2 лет. Резко меняет картину присоединение вторичной инфекции с развитием острой пневмонии и (или) плеврита. В этих случаях назначают лечение антибиотиками, которое при чисто склеродермических изменениях в легких неэффективно.

Узелковый периартериит. Для заболевания характерно поражение всех слоев сосудистой стенки, преимущественно артерий. Под кожей прощупываются мелкие узелки, что и послужило основанием для названия болезни. Легочная форма узелкового периартериита проявляется хроническим бронхитом, повторными пневмониями и бронхиальной астмой. Больные жалуются на кашель, боли в груди, кровохарканье. На рентгенограмме легких двусторонние прикорневые уплотнения с веерообразно расходящимися тонколинейными тяжами и множественные, неправильно округлой формы очаговоподобные тени в нижних и средних отделах легких. Отсутствие микобак-терий в мокроте и неэффективность противотуберкулезной терапии помогают исключить туберкулез. Верифицировать узелковый периартериит удается при помощи биопсии кожи. Лечение кортикостероидами приводит к заметному улучшению общего состояния и частичному обратному развитию изменений в легких.

Остальные заболевания из этой группы либо встречаются крайне редко, либо протекают без легочных проявлений. Дифференциальная диагностика коллагенозов и диссеминированного туберкулеза вызывает затруднения лишь при редких чисто легочных формах заболевания. В этих случаях исключить туберкулез помогают рентгенологическая картина (преимущественное поражение нижних и средних отделов легких при коллагенозах и верхних — при туберкулезе), отсутствие микобактерий в мокроте, отрицательные серологические реакции на туберкулез, отсутствие эффекта от интенсивного противотуберкулезного лечения.

tuberkulez.org

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *