Стивенс-джонс синдром

by:

Инфекции

Атлас кожных болезней

Кликните по фотографии, чтобы увидеть увеличенное изображение.

СТИВЕНСА-ДЖОНСОНА СИНДРОМ (syndromun Stevens-Johnson).

Синонимы: эктодермоз эрозивный плюриорифидиальный Фиссенже-Рандю, дерматостоматит Баадера, пемфигоидная многоформная эритема.

Синдром описан в 1922 г. американскими педиатрами Стивенсом и Джонсоном. По мнению многих исследователей, является тяжелой формой многоформной экссудативной эритемы.

Большинство современных авторов относит синдром Стивенса-Джонсона к токсико-аллергическим заболеваниям. Работами многих исследователей показано, что повышенная чувствительность больных при этом синдроме характеризуется возникновением необычной, извращенной реакции на введение очень малых количеств лекарственных средств (антибиотики, сульфаниламидные препараты, анальгетики, барбитураты, жаропонижающие и многие другие).

Высказывается обоснованное мнение о близости синдрома Стивенса-Джонсона и синдрома Лайелла, по существу между ними имеется лишь количественное, а не качественное различие.

Заболевание характеризуется бурным началом с выраженными общими расстройствами, высокой лихорадкой и преобладанием во всей клинической картине тяжелых буллезных поражений слизистых оболочек и кожных покровов.

На туловище, верхних и нижних конечностях, а также на лице и в области половых органов появляются эритематозно-отечные пятна и багрово-красные бляшки с синюшным оттенком, размером от одно- до пятикопеечной монеты и больше.

Затем очень быстро (в течение нескольких часов) на этих местах формируются плоские пузыри с фестончатыми или округлыми очертаниями размером до ладони взрослого и больше; пузыри, сливаясь, могут достигать огромных размеров. На некоторых покрасневших участках кожного покрова эпидермис «сползает» под влиянием легкого надавливания или прикосновения (резко положительный симптом Никольского). Пузыри тонкостенные, вялые, содержимое их большей частью серозное или серозно-кровянистое, в случае присоединения вторичной пиококковой инфекции оно становится гнойным.

На месте вскрывшихся пузырей обнажаются обширные резко болезненные мокнущие поверхности ярко-красного цвета с остатками покрышек по периферии («эпидермальный воротник»). В тяжелых случаях отмечается выпадение волос, паронихии с последующим отторжением ногтевых пластинок.

На тыле кистей, предплечий и голеней часто появляются элементы с запавшим синюшным центром, окруженным ярким венчиком гиперемии, клинически весьма напоминающие высыпания многоформной экссудативной эритемы.

Часто наблюдаются тяжелые поражения слизистых оболочек. На слизистой оболочке рта и носа появляются гиперемия, отек, вялые пузыри, которые, вскрываясь, образуют крайне болезненные обширные эрозии и изъязвления с остатками покрышек пузырей. Губы резко отечны, гиперемированы, покрыты корками, кровоточащими эрозиями, трещинами и пузырями.

Нередко наблюдается блефароконъюнктивит с серозно-гнойным отделяемым из глазной щели, иридоциклит, иногда даже панофтальмит с полной потерей зрения.

Описаны случаи баланита, вульвовагинита, вовлечения уретры и мочевого пузыря, а также перехода процесса на трахеобронхиальное дерево, желудочно-кишечный тракт, почки и другие висцеральные органы.

Заболевание сопровождается общими тяжелыми явлениями: высокой температурой (38-40°), расстройством нервной системы (головные боли, бессонница, раздражительность, коматозное состояние и др.), поражением пищеварительных органов (диспептические явления, гепатит, гастрит), дыхательных органов (бронхит, плеврит, пневмония).

Поражение 70-75% поверхности кожи рассматривается как опасное для жизни. Летальный исход наступает у 18-20%, а по некоторым данным, у 40-45% больных.

Некроз поверхностных слоев эпидермиса, нарушение эпидермо-дермальной связи.

Антибиотики, кортикостероиды (дозировка и длительность назначения последних определяется тяжестью процесса — в среднем 30-50 мг в сутки преднизолона), антигистаминные, десенсибилизирующие средства, внутривенное капельное введение водно-электролитных растворов, 5% раствора глюкозы с небольшими дозами инсулина, гемодеза.

dermline.ru

Синдром Стивенса-Джонса

Синдром Стивенса-Джонса рассматривается как тяжёлая системная патология аллергической природы, при которой имеет место сочетанное поражение структур кожи и слизистых как минимум двух внутренних органов.

В популяции данная патология регистрируется достаточно часто. Клинические изменения при данном синдроме были впервые описаны Херба, а в 1922 году Джонсон и Стивенс представили подробное описание многочисленных проявлений этого симптомокомплекса.

Данный синдром может развиваться в любом возрасте, при этом представители мужского пола имеют более высокие риски развитии данной патологии.

В основе патологических процессов, имеющих место при данной патологии, лежат изменения, связанные с аллергической реакцией замедленного типа, которая определяет патоморфологические преобразования.

Все причины, ведущие к развитию данного патологического синдрома, можно разделить на четыре основных категории:

1) инфекционные агенты, определяющие развитие инфекционно-аллергической формы синдрома (чаще всего это микоплазма, вирусы, бактерии, протозойная инфекция и грибы)

2) лекарственные средства, являющиеся причиной развития токсико-аллергической реакции (антибиотики пенициллинового ряда, сульфаниламидные препараты, нестероидные противовоспалительные средства, местные анестетики, средства, оказывающие влияние на метаболические процессы в организме)

4) невыясненные причины, определяющие развитие патологического синдрома в 25-50% случаев.

Именно этиологический фактор в большинстве случаев определяет форму патологического процесса. Под влиянием лекарственных препаратов происходит манифестация симптомов большой формы данной патологии, а вирусная и микоплазменная инфекция вызывают клинические проявлении по типу малой формы.

Данный патологический процесс начинается с симптомов воспаления верхних дыхательных путей, которому может предшествовать продромальный период, представленный головной болью, першением и болью в горле, артралгиями, кашлем и общей слабостью. Может иметь место диарея и рвота.

Патологические элементы на коже появляются стремительно, чаще всего на пятый-шестой день. Их излюбленной локализацией являются разгибательные поверхности верхних и нижних конечностей, слизистые оболочки и кожные покровы лица. Папулы имеют чётко очерченные границы, преимущественно округлую форму.

В окрашивании патологического элемента можно различить две зоны: центральную серовато-синюшного цвета и наружную – ярко-красного цвета. Патологические высыпания сопровождаются зудом и жжением. После вскрытия образовавшихся на поверхности кожи и слизистых пузырей формируются болезненные кровоточащие очаги.

Среди наиболее опасных осложнений данного патологического процесса слепота на фоне вторичного кератита с тяжёлым течением, сужение мочевыводящих путей и стеноз пищевода после появления патологических элементов на слизистых оболочках этих анатомических образованиях.

Прогностически неблагоприятным признаком при данной патологии является быстрое прогрессирование патологических симптомов, развитие тахикардии, выраженная гипергликемия, начальная площадь поражения эпидермиса превышающая 10%. В 3-15% случаев имеет место летальный исход.

Для постановки окончательного диагноза имеют огромное значение анамнестические данные, результаты объективного обследования, биохимического анализа крови, посевов с повреждённых слизистых оболочек и кожных покровов. Обязательным является консультация дерматолога.

На догоспитальном этапе проводятся следующие неотложные мероприятия:

— стабилизируется общее состояние ребёнка

— восполняется потерянная жидкость

— осуществляется пульс-терапия высокими дозами глюкокортикоидов на ранних стадиях патологического процесса

Лечение детей с синдромом Стивенса-Джонсона осуществляется в стационаре. В комплекс терапевтических мероприятий входит гипоаллергенная диета, инфузионная терапия, применение системных глюкокортикоидов, профилактика бактериальных осложнений, местная терапия, симптоматическая терапия по показаниям.

kotikit.ru

Вакцинадан кейінгі аурулар туралы

Ауыр поствакцинальные реакция болып табылады жеткілікті сирек, біра? сонша, ол оларды ?абылдау?а емес,. Статистика бойынша А?Ш-ты? 50 жыл сайын балалар болып ?алады с жою?а келмейтін болса тарма? ОЖЖ жа?ынан, туында?ан кейін егу. ТМД бойынша м?ндай деректер жо?. Ал егер жарияланады, еске алайы? материалдар «газетіні? КДМПомольская правда» 80-шы жылдарды?, онда орны толмас зиян келтіруі м?мкін іс-вакцинация.

Ш??ыл хабарлама туралы реакция жіберіледі жергілікті СЭС-пен, содан кейін ОБЛЫСТЫ? СЭС, ал кейін институт?а атында?ы Тарасевича. Ал?аннан кейін белгілі бір санын осындай хабарлама туралы м?селе одан ?рі та?дыры осы серияда?ы вакцинаны?.

Болады немесе жо? болады реакциялар болжау ?те ?иын. Б?л негізделеді, я?ни реакция т?уелді к?птеген факторлар: баланы? денсаулы? жа?дайын, д?режесін реактогенности вакцинаны? сапасы мен оны са?тау т?сілдерін енгізу, ?арсы, содан прививали, подготавливали екпе жасау. Болжау ?те ?иын. Талпыныстары ж?ргізілді ж?не о? ?згерістер бар.

Внезапная смерть кейін профилактикалы? егу кезінде, манипуляция ж?ргізуді? ішінде 3 аптадан кейін о?ан.

синдромы бронх обструкция;

тері аллергиялы? к?ріністері;

Лайела синдромы ж?не Стивенс-Джонс;

аутоиммунная тромбоцитопениялы? пурпура;

поствакцинальные нефропатия ж?не нефриты;

бас?а да аллергиялы? ж?не токсико-аллергиялы? ас?ынулар.

Гипертермический поствакцинальный синдромы.

Судорожный ж?не бас?а да неврологиялы? синдромдар.

Увеличеине м?лшерде айырша без байланысты болуы м?мкін синдромы кенеттен ?айтыс бол?ан. Ал тікелей себеп — ?ызмет кенеттен спазмы немесе б?зу м?мкіндігі воздухопроводящих жолдарын, бронхоспазм, ж?ректі? то?тауы, пароксизмалды тахикардия, ж?рек блокадасы ж?не т. б.

Санкт-Петербургте топ зерттеушілер баста?ан Цинзерлингом бойынша ж?мыс ж?ргізді зерттеу ретроспективті талдау ?лім ?л?айту тимус. ?ажет, т?ра?ты мониторинг ж?ргізуді ж?не т. б. ?лім, т?нгі уа?ытта ?ою?а датчиктер, сигнализировали еді то?тату туралы ж?рек. Кенеттен ?лім синдромы кезінде бай?алады тимомегалии. Сонды?тан, зерттеу рентгенограмманы к?кірек ?уысы органдарын екі кескінде — тікелей ж?не жанама. Баламалы диагностика — Узи тимус ж?не термография. Аны?тау?а болады ?л?айту, ны?ыздау, сондай-а? жергілікті гипертермию 1-2° С ж?не одан жо?ары.

Даму механизмдері вакцинадан кейінгі реакциялар.

Барлы? реакциялар болып б?лінеді реакция тездетілген ж?не б?се?детілген. Барлы? дерлік ш??ыл болып табылады салдары аллергиялы? реакция дереу типті. Босайтын бірі т?йіршіктер семіз жасушалар шок жа?дайлары токсиндер — гистамин, серотонин, брадикинин, плазмин, гепарин да?дылы болып табылады ?ажетті заттармен ж?не барабар м?лшерде реттейді ?з учаскесі гомеостаза. Сонымен ?атар серотонин майда шеткі б?лімі ыдыс, брадикинин — ?олдайды тамырлы? тонус, гистамин — реттейді, ас ?орыту ж?не иммунитет. Босатылуы (либерация) ж?не кейіннен ?сер ететін рецепторлар залпового (взрывоподобного) шы?арынды биологиялы? белсенді заттарды тудырады ауыр аллергиялы? реакциялар. Либераторами м?мкін кез келген заттар, соны? ішінде вакцинные антигендер.

РИЛ (Реакция иммунолейкоцитолиза) негізделген араластыру антигенін ж?не ?ан баланы? in vitro. ?аза табуы 20% ж?не одан к?п жасуша кезінде жо?ары де?гейде екенін к?рсетеді сенсибилизации осы антигену ж?не ы?тимал взрывоподобному шы?у биологиялы? белсенді заттар. Шамамен айту?а болады д?режесі туралы цитолиза баланы? а?засында ж?не де?гейде м?мкін болатын ж?мыстан босату биологиялы? белсенді заттарды? ?ан.

Ма?ызды анамнез — болды ма б?рын аллергиялы? реакциялар ?андай да бір заттар, вакцина егуді енгізу, сарысулар, иммуноглобулиндер баланы? ж?не оны? ата-анасыны? немесе отбасыны? бас?а да м?шелеріні?.

К?бінесе аллергиялы? реакциялар ж?не анафилактикалы? шок пайда болып, ?айта енгізгенде р??сат беретін доза антигенін, біра? болуы м?мкін ж?не бір рет оны? кіріспе. К?ші аллергиялы? рекции тікелей т?уелді шамалар веденной доза антигенін. Жо? ж?не ай?ын ?арамастан, ?айда ж?не ?андай т?сілмен ал?аш антиген — в/к, б/к, в/м, в/в, в/а. ?рине, ?лкен ауыр жа?дай кезінде к/т немесе а/і енгізу, біра? болуы м?мкін ж?не адам терісіне тиген кезде шырышты.

Тексеру (жалпы ?ан талдауы, термометрия, УДЗ тимус, РИЛ, анамнез) береді кейбір ?сер, біра? ол емес, жеткілікті сенімді.

Анафилактикалы? шок — пайда ж?не ?те тез (минут) енгізілгеннен кейін р??сат беретін доза антигенін. Кейде туындайды жаршысы — ауырсыну инъекция, интенсивті теріні? ?ызаруы, ісіну, ж?мса? тіндерді?. Жекелеген жа?дайларда м?рыннан су а?у, к?зден жас а?у, тері ?ышуы немесе ?ышыну шырышты. Байланысты бір с?ттік ла?тыру шоковых токсиндерді? ??лайды ?ан тамырлары тонусы т?мендейді АД есебінен жо?ары ?ан тамырларыны? ?ткізгіштігін (гистамин). Расстраивается микроциркуляция капиллиярларда. Т?мендейді ОЦК ж?не артады ?тімділік. ?суде ентігу, тахикардия, ??былыстар, байланысты ісінуімен ж?не набуханием заттар ми. Егер к?рсетілетін к?мек запаздывает, ауырлы? д?режесі жа?дайыны? прогрессивті ?суде. К?шейтілуде реттелуіні? б?зылуы ж?рек-?антамыр ж?не тыныс алу орталы?ыны? ?ызметі б?зылады жизненноважных функцияларын ж?не прогрессивті жа?дайы нашарлайды.

?лгі тізбесі препараттарды к?рсету ?шін ?ажетті д?рі-д?рмектік к?мек.

0,01% адреналин ерітіндісі;

Тыныс алу аналептики:

лобелин ж?не цититон — деген 1,5% ерітіндісі этимизола гидлрохлорида;

Суда еритін кортикостероидты? гормондар:

преднизолон, гидрокортизон ацетаты;

солюмедрол ие бол?ан, жо?ары прессорным ?рекетімен;

referat-kazaksha.info

/ 3_revmatologia_zhattagam без ответов

1) Ревматоидты артрит буынын ?андай ауруларына жатады://

2) Ревматоидты? артрит м?мкін болатын этиологиялы? фактор барлы?ы болып табылады, біреунен бас?а://

HLA-B27 антиген?н?? болуы//

3) Ревматоидты артритта ?андай буындар за?ымдалады://

Дистальды сауса? аралы? буындар//

Проксимальды сауса? аралы? буындар//

Бірінші білезік сауса? буыны//

Омырт?а мойын б?лігіні? буыны//

Омырт?аны? бие б?лігіні? буыны.

4) Ревматоидты артритті? буын деформациясыны? келесі т?рі т?н, біреуінен бас?а://

Т?йме т?різді ілмек//

5) Ревматоидты артриттегі буынды? синдромны? белгілері келесі, біреунен бас?а://

Буынны? ?ндемелі за?ымдалуы//

Та?ертенгі ай?ын ??рысуы//

С?йек эррозиясы мен анкилозы.

6) Фелти синдромына келесі белгілеріне кіреді://

Созылмалы полиартрит, спленомегалия, лейкопения//

Гепатоспленомегалия, гиперлейкоцитоз, анемия//

Полиартралгия, конъюктевит, лейкопения, анемия//

Гиперспленизм мен спленомегалия, екіншілікті иммунокомплексті тромбоцитопения//

Полиартрит, эозинофелия, спленомегалия.

7) Фелти синдромына келесі симптомдар т?н, біреунен бас?а://

Лимфа т?йіндеріні? ?л?аюы//

8) Стили синдромыны? негізгі белгілері барлы?ы, біреунен бас?а://

Артрит ж?не т?ра?ты аритмии//

Ревматоидты серонегативты фактор.

9) Ревматоидты артритте Ваулер Рауза реакцияны? ?андай титрінде о? болады://

10) Ревматоидты артритте латекс-тесті о? болып табылады, титрі://

11) Ревматоидты артриттегі синовиальды сулы?ты??а барлы? белгілер т?н, біреунен бас?а://

10% т?мен нейтрофильдер//

Ревматоидты факторды? болуы.

12) Ревматоидты артритті? базисты терапиясыны? д?рі-д?рмектері болып табылады://

13) ТКС-терапия?а ревматоидты артритті? ?андай ж?йелі к?рінісі кері к?рсеткіш болып табылады://

?кпені? интестециальды фиброзы//

14) Подаграны? ?ауіп ?атер тобына жатпайды://

15) Тофус дегеніміз не://

Тінде холестеринні? жиналуы//

Тінде ураттарды? жиналуы//

Тері асты шел ?абатыны? ?алындауы.

16) Подаграда?ы та?айындалатын диета://

17) Томендегі д?рі –д?рмектерді? ?айсысын подагра емінде базисті етіп ?олдану?а болады://

18) Остеоартрозда?ы ауырсынуды? себебі://

К?ршілес етерді? спазмы//

19) Остеоартроз?а ?андай лабораторлы? к?рсеткіштер т?н://

?анны? ?алыпты к?рсеткіштері.

20) Остеоартрозды? рентгенологиялы? белгілері://

Буын са?ылауыны? тарылуы//

21) Колхицинді пероральді ?р са?ат сайын ?абыну кезіндегі о? ?сер ?ай ауруды? диагностикалы? тестесі болып келеді://

22) Ж?йелі ?ызыл жегідегі тері мен шырышты ?абаттарды? за?ымдануына барлы?ы т?н, мынадан бас?а://

М?рын мен беттегі к?белек типіндегі эритема//

Теріні? инфильтрация, гиперкератоз, ??р?ау мен тырты?ты? атрофиемен журетін эритемозды оша?тар//

К?гілдір т?сті периорбитальды эритема.

23) Ж.?.Ж. мен ауыратын нау?астарды? ?мірлік болжамында е? ?ауыптысы://

24) Люпус-нефритті? активті критерилері т?мендегілерді? барлы?ы, мынандан бас?а://

1 МКЛ з?рдегі 1000 в эритроцитурия//

1 МКЛ з?рдегі 250 в д?нді ж?не гиалинді цилиндрлер//

Плазмада?ы креатинні? ?алыпты де?гей//

Шума?шалы? фильтрацияны? т?мендеуі.

25) Ж.?.Ж. –дегі «сым т?різдес ілмек» феномені б?л://

Подоциттерді? пролиферациясы есебінен Шумлянский-боумен капсуласы ішкі жапыра?шаны? эпителияны? ?алындауы//

Эндотелиоцит пен мезангин жасушаларыны? пролиферациясы есебінен тамырлы? шума?шаны? жасулалы?ыны? жо?арылауы//

Плазмалы? а?уыздармен сі?ірлу есебіне? гломерулярлы капеллярды? базальды мембранарды? ?алындауы//

lamina rara externa ?алындауы//

26) LE-жасушалар б?л://

27) Ж?йелі склеродермияда?ы ж?рек-?ан тамыр ж?йесіні? мынадай за?ымдануы т?н://

ірі оша?ты? кардиосклерозы//

асептикалы? с?йелді эндокардит.

28) Ж?йелі склеродермияны? ерте ж?не жиі к?рінісі болып табылады://

Буын еттік синдром//

28) Ж?йелі склеродермияны? т?н терілек ?згерістерді? орналасуы://

Тері мен ала?анда//

Табан мен балтырда//

29) Дерматомиозитті? еміндегі д?рі-д?рмек болып табылады.://

30) Жедел дерматомиозитті? емінде преднизолонны? с?ткелік м?лшері ?андай болу керек://

31) Жедел а?ымды т?йінді полиартрит кезінде та?айындалады://

Преднизолон ж?не циклофосфамид//

32) Шенлйна-Геноха ауруы б?л://

К?к бауыр макрофагтарымен тромбоциттерді? б?зылуыны? жо?арылауы//

Генетикалы? ауру, рецесивты т?рі бойынша т??ым куалайды, жыныспен тіркесіп//

?анда кіші ?йындыларды? болуымен ж?ретін ?ан ?юы//

?ан тамырлар ?абыр?асында иммунды комплексті? ?алды?тарыны? жиналуымен ж?ретін ж?йелі аутоиммунды васкулит//

?ан тамырлары ауруыны? б?зылуы.

33) Геморрагиялы? васкулитті? базистік еміні? т?сіліне жатады://

Стероидты емес ?абыну?а ?арсы терапия//

34) Пурпурлы-эритемалы периорбитальды ісік ?шін://

35) Ж?йелі склеродермияны? базисті (негізгі) д?рісіне жатады://

36) Ревматоидты артритті? базисті д?рісіне жатады://

метатрексат, алтын д?рілері//

37) Осы ауруларды? ?айсысы ж?йелі васкулитке жатпайды://

38) Ревматоидты артрит кезіндегі ауру синдромы д?рыс с?йкес келеді://

Физикалы? к?штеме т?скенде ауру сезімі пайда болады//

Тыныш жа?дайда ауру сезімі т?мендейді//

Мидокалма ?олдан?аннан кейін ауру сезімі т?мендейді//

?имылды? бастап?ы кезе?інде ауру пайда болады//

Тыныш жа?дайда, т?нні? екінші жартысында ауру сезіміні? жо?арлауы.

39) Жас?спірімдерде хорея, субфилді температура, ?лсіздік симптомдарды? болуы://

40) Т?йінді полиартериитті? диагностикалы? критерийлері://

?ызба, 10 кг немесе одан да к?п ары?тау, балтыр б?лшы?еттерді? миалгиясы, б?йрек за?ымдалуы//

нефротикалы? синдром, артрилгия//

с?йек буындарыны? ?абынуды? болуы.

41) ?ай м?шелерді? за?ымдалуы к?бінесе реактивті артритке алып келуі м?мкін://

М?рын-ж?т?ынша?, ішек, несеп – жыныс ж?йесі//

Бронхтар, ?кпе, тері//

42) Остеоартрозды стероидты емес ?абыну?а ?арсы д?рілермен емдеу ?за?ты?ы://

3 айдан 6 ай?а дейін//

43) Ж?йелі ?ызыл жегі кезінжегі буын синдромыны? ерекшелігі://

Буындарда ?абынуды? ай?ын к?рінуі//

Буындарда деформацияны? дамуы//

Ренгенограммада деструкцияны? болуы.

44) Рейтер ауруын емдеуде ?олданылады://

?абыну?а ?арсы д?рілерді жергілікті ?олдану.

45) ?ай д?рілерді? нефротоксикалы? ?сері бар://

46) Ж?йелі ?ызыл жегі диагностикалы? критерийлеріні? барлы?ы жатады, тек://

?ызыл жегі жасушаларыны? болуы.

47) Реактивті артритке ?атысты ://

Аны? созылмалы артритті? дамында?ы инфекция болуы//

Буындарды? симметриялы? за?ымдалуы//

?анда инфицирлеуші микроа?заны? болуы//

Ауруды? ауыр д?режесі.

48) Ревматоидты артрит кезінде висцералды к?ріністер кездеседі://

Екіншілікті амилоидоз, васкулит//

Фиброзды альвеолит, плеврит//

Ж?рек а?аулы?тарыны? дамуы.

49) Ж?йелі склеродермияны? диагностикалы? криетрийлері болып саналады, тек://

50) Ж?йелі ?ызыл жегі кезінжегі буын синдромыны? ерекшелігі://

С?йек буындарыны? эрозивті емес артриттері, миалгия//

51) Подаграны? тек ?зінде буындарды? за?ымдалуы орналасады://

Табанны? дисталды б?лігіні? фаоангааралы? буыны//

Табанны? ?лкен башпайыны? фалангалы? емес буыны//

Проксималды фалангааралы? буыны//

52) Подаграны? ренгенологиялы? к?рінісі://

Буын жа?ында?ы остепороз//

Буын жа?ында?ы остеосклероз//

53) Т?йінді полиартрериитті? клиникалы? к?рінісі объективті к?рінеді://

Тері-б?лшы?ет лоскуттарыны? биопсиясы//

Патфлора?а ?анды себу//

К?з т?бін зерттеу.

54) ?ай ауру 50% паранеопластикалы? болып саналады://

Ж?йелі ?ызыл жегі//

55) Дерматополимиозитті? диагностикалы? к?рсеткіштері болып табылады мынадан бас?асы://

?анда?ы б?лшы?ет ферменттеріні? ?суі//

56) Нау?ас ?йел 42 жаста, ревматоидты артритпен ауырады, ангинадан СЕ??П ?абылдап, кейін буынды? синдромы к?шейе т?сті, субфебрилитет, ж?тел мен тыныс алу кезіндегі б?йірінен ауырсыну сезімі пайда болды. ЭТЖ – 50мм\саг, СРБ+++, Ваалер-Розе реакциясы 1:40. С?йкес ревматоидты артритті? т?рі://

Ревматоидты артрит, буынды? т?рі//

Бас?а да ревматикалы? аурулармен ?атар ревматоидты артрит//

Ревматоидты артрит, буынды? – висцеральды т?рі//

Стивенс – Джонс синдромы.

57 ) Подагра кезіндегі буынды? за?ымдалуды? орналас?ан жері://

Ая?ты? дистальды фаланг аралы?ында?ы буындар//

Ая?ты? ірі буындары//

Ая?ты? ?лкен ба?айшы?ыны? плюснефалангты буыны//

Проксимальды фаланг аралы? буындар//

Омырт?а аралы? буындар.

58) ?ай препарат профиброзды ?сер к?рсетеді?//

59 ) Нау?ас ?йел 42 жаста, ревматоидты артритпен ауырады, ангинадан СЕ??П ?абылдап, кейін буынды? синдромы к?шейе т?сті, субфебрилитет, ж?тел мен тыныс алу кезіндегі б?йірінен ауырсыну сезімі пайда болды. ЭТЖ – 50мм\саг, СРБ+++, Ваалер-Розе реакциясы 1:40. ?кпедегі ?згерістерді на?тылау ?шін ?андай зерттеу ?дістерін ж?ргізу керек?//

Кеуде м?шелеріні? рентгенографиясы//

БК ?а ?а?ыры?ты зерттеу//

?а?ыры?ты патфлор мен антибиотиктерге сезімталдылы?ын зерттеу.

60) Нау?ас ?йел 42 жаста, ревматоидты артритпен ауырады, ангинадан СЕ??П ?абылдап, кейін буынды? синдромы к?шейе т?сті, субфебрилитет, ж?тел мен тыныс алу кезіндегі б?йірінен ауырсыну сезімі пайда болды. ЭТЖ – 50мм\саг, СРБ+++, Ваалер-Розе реакциясы 1:40. ?андай препараттарды та?айында?ан д?рыс?//

61) Ер адам 25 жаста, бір ай б?рын диарея бол?ан (?здігінен жойыл?ан), одан кейін жас а??ышты? ж?не коньюктиваны? гиперемиялануы, ая? буындарыны? ісінуі ж?не табандарды? кератодермиясы пайда болды. Лейкоцитоз, ЭТЖ жо?арла?ан. ?андай ауру деп жорамалдау?а болады?//

62) Ер адам 25 жаста, бір ай б?рын диарея бол?ан (?здігінен жойыл?ан), одан кейін жас а??ышты? ж?не коньюктиваны? гиперемиялануы, ая? буындарыны? ісінуі ж?не табандарды? кератодермиясы пайда болды. Лейкоцитоз, ЭТЖ жо?арла?ан. Диагнозды на?тылау ?шін ?андай лабораторлы? м?ліметтер керек?//

Хламидия?а уретр эпителийінен жа?ынды//

63) Тама?та?ы ауру сезіміне байланысты сульфаниламидті ?олдан?аннан кейін ая?та б?ртпелер, азда?ан ?ышыну сезімі ж?не ая? буыныны? ісінуі пайда болды, ол ?андай ас?ыну?а жатуы м?мкін?//

64) Подаграны? рентгнологиялы? к?рінісі://

Д??гелек кисталар (пробойник симптомы).

65) ?андай препарат профиброзды ?сер к?рсетеді?//

66 ) ДБСТ кезінде ?ашан базисті терапия ж?ргізеді?//

На?ты диагноз кезінде//

?абыну?а ?арсы терапияны? ?сері болма?анда//

?осымша ауруларды? болуы//

Глюкокортикоидттарды? м?лшерін т?мендету ?шін.

67) Аорта ?а?па?шаларыны? жетіспеушілігіне т?н емес://

Аорта ?стінде ІІ тонны? к?шеюі//

Аорта ?стінде пандиастолалы? шу//

68) Митральды жетіспеушіліктегі ЭКГ к?ріністері://

Сол жа? ?арыншаны? гипертрофия к?рінісі//

Р тісшесіні? жо? болуы//

Т тісшесіні? жо? болуы//

Т тісшесіні? инверсиясы//

О? жа? ?арыншаны? гипертрофия к?рінісі.

69) І тон бастал?аннан ІІ тон ая?тал?ан?а дейін жал?асатын ж?не барлы? систола кезінде біркелкі интенсивтілігімен сипатталатын ж?рек ?шында?ы систолалы? шу ?айсысына т?н://

?арыншааралы? ж?лге а?ауы//

Ашы? артериалды а?ыс//

70) Т?сті? о? жа? ІІ ?абыр?ааралы?та ІІ тонны? жойылуымен к?рінетін тере? систолалы? шу т?н://

?кпе артериясыны? стенозы//

?шжармалы ?а?па?шаны? стенозы//

71) Диастолалы? шуды? ?рмалы І тоны мен митральды ?а?па?шаны? ашылу тоны т?н: //

?шжармалы ?а?па?ша стенозы//

Митралды ?а?па?шаны? пролапсы//

?шжармалы ?а?па?шаны? пролапсы.

72) Подаграны? ?ауіп – ?атер факторына жатпайды://

73) Д?некер тінні? диффузды ауруына жатпайды://

Д?рыс жауабы жо?.

74) Д?некер тінні? диффузды ауруыны? ?ауіп – ?атер факторына жатады://

75) Екіншілікті дерматомиозит к?бінесе кездеседі://

Созылмалы белсенді гепатитте//

76) ?айсысы буында?ы ауру сезіміні? ?абынулы? ?рдісін к?рсетеді://

?оз?алу кезіндегі ауру//

Буынны? пролиферативті дефигурациясы//

Буын ?стіндегі ісіну мен шектеулі температураны? к?терілуі//

77) Митралды ?а?па?ша жетіспеушілігіні? физикалы? симптомы://

Ж?рек ?шында?ы диастолалы? шу //

Ж?рек шекарасыны? жо?ары ж?не сол?а ы?ысуы//

Боткин н?ктесіндегі систолалы? шуды? болуы//

78) «Мысы? пырылы» симптомы ?ай ауруды? пальпаторлы эквиваленті болып табылады://

Митралды ?а?па?шаны? ашылу тоны//

Аорталды жетіспеушіліктегі систолалы? шу//

Аорталды жетіспеушіліктегі диастолалы? шу//

Митралды ?а?па?шаны? стенозы кезіндегі протодиастолалы? шу//

?ш жармалы ?а?па?ша жетіспеушілігі кезіндегі систолалы? шу.

79) Ревматизмні? негізгі патоморфологиялы? субстраты болып табылады://

Ашофф – Талалаев гранулемасы//

Пирогов – Ланганс жасушасы//

Са?ина т?різді эритема.

80) Ревматизм кезіндегі инфекционды ?рдісті? ?оздыр?ышы болып табылады://

А топта?ы бета-гемолитикалы? стрептококк.

81) Аорталды стенозды? жиі себептері://

Туа пайда бол?ан а?аулы?тар//

82) Аорта стенозына т?н емес://

Систолалы? А? т?мендеуі//

І тонны? ?лсіреуі//

Жиі ж?не тез пульс//

Аорта ?стіндегі систолалы? шу//

Диастолалы? А? т?мендеуі.

83) Митралды стенозды д?лелдейтін зерттеу ?дісі://

Жедел фазада?ы а?уызды? аны?талуы//

84) Аорта стенозы кезіндегі шуды? эпицентрі://

ІІ о? жа? ?абыр?ааралы?//

ІІІ сол жа? ?абыр?ааралы?//

II сол жа? ?абыр?ааралы?.

85) ?а?па?ша асты аорта стенозы кезіндегі симптомдар?а т?н емес://

Мойын тамырларына аорталды? шуды? таралуы//

?ата? систолалы? шу//

?шында?ы І тонны? ?лсіреуі//

Жиі ж?не тез пульс.

86) ?кпе артерия стенозына т?н емес к?рініс://

Рентгенограммада ?кпе суретіні? к?шеюі//

Т?сті? сол жа? ІІ-ІІІ ?абыр?ааралы? ?стіндегі систолалы? шу//

?кпе артериясыны? ?стіндегі ІІ тонны? ?лсіреуі//

О? жа? ?арыншаны? гипертрофиясы//

Сол жа? ж?рекшені? гипертрофиясы.

87) Митралды стеноз?а т?н клиникалы? митралды тесігіні? диаметрі://

88) Митралды тесікті? стенозы кезіндегі ЭКГ белгілері://

І ж?не ІІ стандартты жал?амаларда?ы Р тісшесіні? ?л?аюы, т?сті? о? жа? жал?амасында?ы R тісшесіні? жо?арылауы, т?сті? сол жа? жал?амасында?ы S тісшесіні? ай?ындалуы//

Т?сті? о? жа? жал?амасында?ы тере? S тісшесі//

Электрлік ості? сол жа??а ы?ысуы//

Гисс будасыны? о? жа? б?та?ыны? толы? емес блокадасы//

R тісшесіні? т?мендеуі.

89) Ревматикалы? ?рдіс кезінде жиі за?ымдалатын ?а?па?ша://

Митралды, аорталды, ?шжармалы//

90) Остеоартроз кезінде ?ай буындарда Бушар т?йіндері бай?алады://

?олды? проксималды фалангаралы? буындарында//

?олды? дисталды фалангаралы? буындарында//

бірінші плюсфаланг емес буындарында//

91) Ж?йелі ?ызыл жегілік нефрит келесі клиникалы? белгілермен к?рінеді, біреуінен бас?а://

Тез дамушы жеделше нефрит//

Гломерулонефритті? нефротикалы? т?рі//

Зерлік синдромы аны? белсенді нефрит//

З?рлік синдромы аны? емес нефрит.

92) Ж?Ж кезінде б?йректі? ?ай ауруы дамиды://

Б?йрек тас ауруы//

93) Д?некер тінні? диффузды ауруларына т?н://

Клиникалы? белгілерді? полиморфизмі//

Ремиссия мен ?рші кезекпен ж?ретін рецидивті а?ымы//

Ішкі м?шелер мен буындарды? за?ымдануы//

94) Ж?Ж диагностикалы? белгілеріне жатады://

Буын мен теріні? за?ымдануы//

Б?йрек пен бауырды? за?ымдануы//

95) Ж?Ж кезіндегі ?ай буыннны? за?ымдануы т?н емес://

96) Ж?йелі склеродермияны? диагностикалы? белгілері://

Полинефрит, ?ызба, ары?тау//

Кальциноз, Рейно синлромы, теріні? ты?ыз ісінуі//

97) Ж?йелі склеродермия кезінде аны?талмайды://

Тері астылы? кальцинаттар.

98) Дерматомиозитті? диагностикалы? белгілері://

?ызба, полимиозит, дисфагия, диплопия//

З?р мен н?жісті ?стай алмай//

Миокардит, кардиосклероз, артрит//

99) Ревматизм бастал?аннан кейін ал?аш дамитын://

studfiles.net

Пузырчатка,дерматит Дюринга в форме герпес,многоформная экссудативная эритема,в амбулаторном состоянии при синдроме Стивенс-Джонс алгоритм дифференциальной. — презентация

Презентация была опубликована 7 месяцев назад пользователемEleonora Uteshova

Презентация на тему: » Пузырчатка,дерматит Дюринга в форме герпес,многоформная экссудативная эритема,в амбулаторном состоянии при синдроме Стивенс-Джонс алгоритм дифференциальной.» — Транскрипт:

1 Пузырчатка,дерматит Дюринга в форме герпес,многоформная экссудативная эритема,в амбулаторном состоянии при синдроме Стивенс-Джонс алгоритм дифференциальной диагностики,тактика введении и динамическое наблюдение

2 Пузырчатка Пузырчатка – хроническое заболевание аутоиммунной природы, которое характеризуется появлением пузырей на клинически здоровой коже и слизистых оболочках.Особенности клинического течения пузырчатки позволили клиницистам выделить следующие формы заболевания: вульгарную, эритематозную, вегетирующую и листовидную. Пузырчатка диагностируется при обнаружении акантолитических клеток в мазке-отпечатке и гистологическом выявлении расположенных внутри эпидермиса пузырей.

4 Классификация вегетирующая пузырчатка начинается с того, что локализация процесса происходит на слизистых оболочках полости рта, но отмечается упорная тенденция пузырей располагаться за ушными раковинами, под молочными железами, между ягодицами, в пахово-бедренной и подмышечной области. вегетирующая пузырчатка начинается с того, что локализация процесса происходит на слизистых оболочках полости рта, но отмечается упорная тенденция пузырей располагаться за ушными раковинами, под молочными железами, между ягодицами, в пахово-бедренной и подмышечной области. листовидная пузырчатка характеризуется резким акантолизом, который приводит к образованию под роговым слоем поверхностных щелей, впоследствии превращающихся в пузыри. листовидная пузырчатка характеризуется резким акантолизом, который приводит к образованию под роговым слоем поверхностных щелей, впоследствии превращающихся в пузыри. себорейная пузырчатка может переходить в вульгарную или листовидную. Заболевание в большинстве случаев протекает длительно, но доброкачественно. себорейная пузырчатка может переходить в вульгарную или листовидную. Заболевание в большинстве случаев протекает длительно, но доброкачественно. вульгарная пузырчатка характеризуется локализацией пузырей по всему телу. Они наполнены серозным содержимым и имеют разный размер. Покрышка на пузырях при этом тонкая и вялая. вульгарная пузырчатка характеризуется локализацией пузырей по всему телу. Они наполнены серозным содержимым и имеют разный размер. Покрышка на пузырях при этом тонкая и вялая.

5 Листовидная (эксфолиативная) пузырчатка

7 Причины пузырчатки Наиболее вероятными причиной пузырчатки являются нарушения аутоиммунных процессов, в результате чего клетки организма становятся для иммунной системы антителами. Нарушение антигенной структуры клеток эпидермиса происходит под воздействием внешних факторов, в частности воздействие ретровирусов и агрессивных условий окружающей среды. Повреждающее действие на клетки эпидермиса и выработка специфических антигенов приводит к нарушению связи между клетками в результате чего и образуются пузыри. Факторы риска при пузырчатке не установлены, но у лиц с наследственной предрасположенностью процент заболеваемости выше.

8 Диагностика всех видов пузырчатки Клинические проявления особенно на первоначальных этапах болезни малоинформативны, и поэтому опрос пациента позволяет избежать ошибочного диагноза. Лабораторные исследования позволяют заподозрить пузырчатку, так в мазках-отпечатках при цитологическом исследовании обнаруживаются акантолитические клетки. При гистологическом исследовании обнаруживается внутриэпидермальное расположение пузырей.цитологическом исследовании гистологическом исследовании

11 Характеристика, симптомы ПузырчаткаДерматоз Дюринга ПОЛЧаще у мужчин Одинаково у мужчин и женщин ВОЗРАСТСвыше 40 лет, весьма редко у детей Все возрастные группы ПУЗЫРИ Небольшие, на невоспаленной коже, с прозрачным содержимым На эритематозном фоне, различной величины, часто сгруппированы НАЧАЛО СО СЛИЗИСТОЙ ПОЛОСТИ РТА60-70%Менее 10% ПОСЛЕДУЮЩЕЕ РАЗВИТИЕ ПУЗЫРЕЙ Рост по периферии, небольшая склонность к эпителизации Нет склонности к периферическому росту, имеется тенденция к эпителизации ПОРАЖЕНИЕ СЛИЗИСТЫХ ОБОЛОЧЕКПостоянно и рано Редко ДРУГИЕ ВЫСЫПАНИЯОтсутствуют, мономорфизм элементов Чаще полиморфизм сыпей ТЕЧЕНИЕПрогрессирующее Толчками ЗАДЕРЖКА ХЛОРИДОВОбязательно Редко ГИСТОЛОГИЯРасположение пузырей в эпидермисе, акантолиз Расположение пузырей субэпидермальное, акантолиз отсутствует ЦИТОЛОГИЯАкантолитические клетки (Тцанка)Акантолитические клетки редко. Эозинофилия СИМПТОМ НИКОЛЬСКОГОПоложительный Отрицательный ПРОБА с ЙОДИСТЫМ КАЛИЕМОтрицательная Положительная ЛЕЧЕНИЕ СУЛЬФОНАМИБезуспешное Успешное ПРОГНОЗМалоблагоприятный Относительно благоприятный

12 Лечение Гипоаллергенная диета и исключение из рациона грубой пищи, консервов, простых углеводов, соленых продуктов и других экстрактивных веществ показаны пациентам с любыми формами пузырчатки. Если же поражается полость рта, то необходимо включить в рацион супы-пюре и слизистые каши, чтобы не допустить полного отказа от пищи, продукты питания богатые белком, включенные в рацион, ускоряют процесс регенерации клеток и эпителизацию открытых эрозий. Показано назначение глюкокортикостероидов сразу в высоких дозах, так как иначе терапевтического эффекта достигнуто не будет, после купирования острых проявлений пузырчатки дозировки гормональных препаратов постепенно снижают до минимально эффективных. В лечении пузырчатки применяют методы экстракорпоральной гемокоррекции: гемосорбцию, криоаферез и мембранный плазмаферез. В качестве местного лечения пузырчатки используют анилиновые красители и неагрессивные антисептические растворы.экстракорпоральной гемокоррекциигемосорбциюкриоаферезмембранный плазмаферез

13 ГЕРПЕТИФОРМНЫЙ ДЕРМАТИТ ДЮРИНГА Дерматит Дюринга получил свое название благодаря известному дерматологу Дюрингу (Duhring), жившему в Филадельфии в 1884 году. Редким заболеванием его не назовешь, поскольку встречается во всех возрастных категориях. Однако, преимущественно страдают от болезни мужчины. Хроническое рецидивирующее заболевание кожи по проявлениям сходное с картиной простого герпеса, характеризующееся полиморфной сгруппированной сыпью и жжением. Дерматит Дюринга получил свое название благодаря известному дерматологу Дюрингу (Duhring), жившему в Филадельфии в 1884 году. Редким заболеванием его не назовешь, поскольку встречается во всех возрастных категориях. Однако, преимущественно страдают от болезни мужчины.

14 Причины герпетиформного дерматита Дюринга У многих пациентов выявляли непереносимость белка глютена, который содержится в злаковых растениях. Герпетиформный дерматит связывали с аллергическим фактором, поскольку болезнь протекает на фоне нарушений всасывания в кишечнике. В пользу аутоиммунного компонента в развитии недуга говорят обнаруженные IgA-антитела в области базальной мембраны – на границе дермы и эпидермиса Определенную роль в возникновении дерматита Дюринга предположительно играют воспалительные процессы в желудочно- кишечном тракте (язвенная болезнь, гастрит) и вирусные заболевания (герпетическая инфекция, ОРВИ и др.).

16 Герпетиформный дерматит Дюринга встречается в любом возрасте, но наиболее часто он развивается в лет. Мужчины более подвержены этому заболеванию, чем женщины. В некоторых случаях герпетиформный дерматит Дюринга является кожной реакцией на имеющуюся в организме злокачественную опухоль внутренних органов, то есть выступает в качестве пара онкологического дерматоза.

17 Симптомы герпетиформного дерматита Дюринга Обычно герпетиформный дерматит Дюринга имеет острое начало с появлением очагов полиморфной сыпи. Высыпаниям могут предшествовать умеренный подъем температуры тела, общая слабость, зуд и чувство покалывания. Элементы сыпи могут возникать на любом участке кожного покрова, кроме подошв и ладоней. Но наиболее частое их расположение это разгибательные поверхности рук и ног, область лопаток, плечи, поясница и ягодицы. На ладонях могут возникать петехии и экхимозы крупные (больше 3 мм) пятна внутрикожных кровоизлияний. Высыпания сопровождаются выраженным дискомфортом: ощущением жжения, интенсивным зудом и парестезиями. Поражение слизистых оболочек при герпетиформном дерматите Дюринга, как правило, отсутствует. В редких случаях в полости рта могут возникать пузыри, быстро переходящие в эрозии.

18 Эритематозные пятна при герпетиформном дерматите Дюринга имеют четкий контур и округлую форму. Их гладкая поверхность часто покрыта расчесами, кровянистыми и серозными корочками. Со временем они пропитываются выпотом из расширенных сосудов и превращаются в похожие на волдыри (уртикароподобные) образования. Последние растут по периферии и сливаются, трансформируясь в розово-синюшные очаги, покрытые корочками, расчесами и пузырьками. Наряду с этим эритематозные пятна могут переходить в сочные розово- красные папулы. Кроме того, возникновение папул и уртикароподобных высыпаний может происходить без стадии эритематозного пятна. В зависимости от преобладания того или иного вида сыпи над остальными выделяют следующие виды герпетиформного дерматита Дюринга: папулезную, везикулезную, буллезную и уртикароподобную. Возможны атипичные варианты заболевания: трихофитоидные, экзематоидные, строфулоидные и др.

20 Обнаруживаются под эпидермальные полостные образования, формирующиеся в области верхушек сосочков дермы, содержащие нейтрофильные и эозинофильные лейкоциты. При исследовании с помощью прямой РИФ выявляются отложение IgA в базальной мембране пораженных очагов кожи или слизистой оболочки.

21 Дифференциальная диагностика Пузырную форму герпетиформного дерматита Дюринга следует дифференцировать от буллёзной токсикодермии, буллёзной многоформной экссудативной эритемы, вульгарной пузырчатки, листовидной пузырчатки, буллёзного пемфигоида Левера, генерализованного пустулёзного псориаза, субкорнеального пустулёзного дерматоза Снеддона-Уилкинсона.вульгарной пузырчатки листовидной пузырчаткибуллёзного пемфигоида Леверапсориазаубкорнеального пустулёзного дерматоза Снеддона-Уилкинсона Буллёзная многоформная экссудативная эритема отличается от пузырной формы герпетиформного дерматита Дюринга наличием наряду с везикобуллёзными высыпаниями типичных эритематозных элементов застойно-красной, цианотической окраски с западением в центре, отсутствием группировки и герпетиформного расположения сыпи, а также жжения и зуда, эозинофилии в содержимом пузырей и отрицательной пробой Ядассона.многоформная экссудативная эритема Буллёзные токсикодермии отличаются от буллёзной формы герпетиформного дерматита Дюринга нередко наблюдающимся тяжёлым общим состоянием, наличием наряду с пузырями эритематозных пятен, в ряде случаев по типу фиксированной эритемы, отсутствием эозинофилии в содержимом пузырей, анамнестическими данными, позволяющими выявить связь развития токсикодермии с приёмом лекарственных препаратов.токсикодермии

22 Диагностика герпетиформного дерматита Дюринга При подозрении на герпетиформный дерматит Дюринга проводят йодную пробу Ядассона. На здоровый участок кожи накладывают компресс с мазью, содержащей 50% йодида калия. Через 24 ч компресс снимают. Выявление на его месте покраснения, везикул или папул говорит в пользу герпетиформного дерматита Дюринга. Если проба отрицательна, то ее повторяют. Для этого через 48 ч накладывают такой же компресс на область пигментации, оставшейся после бывших высыпаний. Пробу Ядассона можно проводить с приемом препарата йода внутрь. Но такое исследование чревато резким обострением заболевания. При герпетиформном дерматите Дюринга в клиническом анализе крови обнаруживается повышенное содержание эозинофилов. При цитологическом исследовании содержимого пузырей также выявляется большое количество эозинофилов. Однако эти данные, как и проба Ядассона, не являются обязательными или строго специфичными для заболевания.цитологическом исследовании

23 Лечение герпетиформного дерматита Дюринга Больным герпетиформным дерматитом Дюринга показано лечение у дерматолога. Назначают диету, исключающую злаки и йодосодержащие продукты (морская рыба, морепродукты, салат и др.).дерматолога Медикаментозная терапия проводится препаратами сульфоновой группы: диафенилсульфон, сульфасалазин, солюсульфон и другие. Эти препараты обычно назначают внутрь циклами по 5-6 дней с перерывами в 1-3 дня. В случаях неэффективности сульфоновой терапии лечение проводят средними дозами кортикостероидов (преднизолон, дексаметазон и др.) Для купирования зуда применяют антигистаминные препараты: лоратадин, цетиризин, дезлоратадин. Показана витаминотерапия вит. B12 (цианкобаламин) антигистаминные препараты.

24 Многоформная экссудативная эритема Многоформная экссудативная эритема Многоформная экссудативная эритема (мультиформная эритема) острый воспалительный процесс, затрагивающий кожные покровы и слизистые оболочки. Характеризуется появлением большого количества высыпных полиморфных элементов. Заболевание отличается циклическим течением, обострения случаются преимущественно весной и осенью. Мультиформная эритема случается в любом возрасте, но чаще всего диагностируется у детей, подростков и молодых людей в возрасте года. У каждого третьего пациента заболевание приобретает рецидивирующий характер течения и может преследовать больного на протяжении многих лет.

25 Многоформная экссудативная эритема причины развития Основные причины, способствующие развитию патологии, до сих пор остаются неясными. По мнению большинства исследователей, многоформнаяэксудативная эритема имеет токсико аллергический генез, поскольку в развитии заболевания важную роль играет гиперчувствительность организма к разнообразным антигенам инфекционного и лекарственного происхождения, проявляющаяся реакциями немедленного или замедленного типа. Ученые выделяют ряд провоцирующих факторов, влияющих на развитие заболевания:

26 очаги хронической инфекции в организме (гайморит, тонзиллит, пародонтоз, отит, пиелонефрит); простудные заболевания (ОРВИ, грипп, ангина); герпетические инфекции; непереносимость некоторых лекарственных препаратов (барбитуратов, сульфаниламидов, антибиотиков); реакция на вакцинацию и введение сыворотки; переохлаждение организма; нервные потрясения, тяжелые стрессовые ситуации; снижение иммунитета.

27 Причиной возникновения реакции гиперчувствительности могут быть различные заболевания бактериальной или вирусной природы, возбудителями которых являются вирусы простого герпеса (ВПГ), стафилококки, стрептококки, микоплазменная инфекция, микобактерии туберкулеза, бруцеллеза и пр. Спровоцировать развитие недуга может сильное переохлаждение, либо интенсивное солнечное облучение и травматизация кожных покровов. У детей раннего возраста мультиформная эритема зачастую возникает после проведенной вакцинации и введения сыворотки против столбняка, коклюша и дифтерии.

28 Классификация В соответствии с типом провоцирующего фактора многоформная экссудативная эритема делится на две вида: Идиопатическая(инфекционная) эритема. Встречается чаще всего, но точные причины, провоцирующие ее развитие, до сих пор не выяснены. Считается, что «спусковым крючком» к развитию воспалительного процесса являются возбудители грибковой, бактериальной, микоплазменной, протозойной инфекции или вирус герпеса, гриппа, гепатита. Симптоматичекая (токсико- аллергическая) эритема. В большинстве случаев развивается после приема определенных лекарственных средств, которые способны оказывать влияние на метаболические процессы в организме (антибиотики, сульфаниламиды, гормоны, нестероидные противовоспалительные средства). В качестве препаратов провокаторов могут выступать противосудорожные или противоэпилептические препараты, а также местные обезболивающие средства, разнообразные сыворотки и вакцины.

29 В зависимости от тяжести воспалительного процесса различают две формы эритемы: Легкая. Течение болезни практически не отражается на общем состоянии пациента и выраженных изменений в самочувствии не отмечается. Поражению подвергаются только кожные покровы, слизистые оболочки не затрагиваются. Тяжелая. Для этой формы заболевания характерны множественные высыпания, которые поражают не только кожу, но и слизистые оболочки. Процесс сопровождается ухудшением состояния от незначительно недомогания, до тяжелых, угрожающих жизни состояний.

30 Клиническая картина Идиопатическая или инфекционная форма начинается остро. Сначала появляются симптомы, напоминающие грипп: у больного повышается температура, появляется першение в горле, недомогание, слабость, суставные и мышечные боли. Через сутки на коже образуются характерные полиморфные высыпания. Это могут быть плоские папулы, пятна, везикулы или буллезные пузыри.

31 Токсико – аллергическая (симптоматическая) форма эритемы имеет много сходных клинических симптомов. Но вместе с этим имеются и некоторые отличительные особенности: Высыпные элементы имеют более яркую окраску по сравнению с идиопатической разновидностью эритемы. Довольно крупные пузыри (до 30 мм в диаметре) чаще формируются на лице и долгое время не разрешаются. Отмечается появление пузырьковых элементов в тех местах, которые подвергаются трению об одежду или обувь, причем такая сыпь склонна к слиянию. При симптоматической форме заболевания генерализованное распространение высыпаний практически всегда сочетается с поражением слизистых оболочек. Локализация высыпаний на слизистой связана с их повышенной чувствительностью к лекарственным препаратам провокаторам и непосредственным контактом с аллергическим агентом в момент его поступления в организм. При этом в воспалительный процесс часто вовлекается и слизистая половых органов. Если очаги поражения при этой форме эритемы носят не распространенный характер, а локализованный, то при последующем обострении болезни высыпания обязательно появляются на прежних участках.

33 Лечение Терапия полиформной эритемы осуществляется в условиях стационара. Схема лечения подбирается индивидуально, в зависимости от формы заболевания, тяжести симптомов и общего состояния пациента. При инфекционно- аллергической природе заболевания необходимо тщательное обследование пациента с целью выявления провоцирующих факторов и сопутствующих заболеваний. При наличии очагов хронической инфекции назначается антибактериальная терапия с применением препаратов широкого спектра действия (пенициллин, эритромицин, оксициллин, линкомицин). Если пациент страдает от частых рецидивов болезни, сопровождающихся поражением слизистых, ему назначают инъекции Диспроспана.

34 При токсико- аллергической форме основная задача заключается в выведении из организма провоцирующих агентов. С этой целью назначают мочегонные средства, прием энтеросорбентов, обильное питье. При любой форме полиформной экссудативной эритемы применяют десенсибилизирующую терапию. С этой целью назначают такие препараты, как: Тавегил, Супрастин, Кларитин, Зиртек При тяжелом состоянии, сопровождающемся поражением слизистых оболочек, внутрь или парентерально назначают кортикостероидные гормоны. Лечение проводят вплоть до улучшения состояния больного и разрешения высыпных элементов. Только после этого препараты постепенно отменяют. Применяют дезинтоксикационную терапию: внутривенно вливают плазму, глюкозу, вводят внутримышечно гамма- глобулин.

35 Наружное лечение сводится к обработке высыпных элементов раствором анилиновых красителей, промыванию пораженных участков антисептиками (перекисью водорода, хлоргексидином). После стихания острого процесса используют мази с заживляющим и регенеративным действием (нафталанную, дерматоловую, солкосерил). Применяют аппликации на основе антибиотиков с добавлением протеолитических ферментов. Для смягчения воспалительного процесса в полости рта назначают полоскания отварами лекарственных трав (ромашки, шалфея), используют раствор Ротокана, смазывают пораженные участки маслом облепихи. Особую роль в процессе лечения отводят соблюдению гипоаллергенной диеты. Пациенту составляют особый рацион, исключающий употребление продуктов с высоким индексом аллергической активности (копчености, консервы, сладости, шоколад, орехи, грибы, кофе и пр.). Упор делают на молочно- растительную диету, разрешают употребление постного мяса, круп, свежих овощей, определенных фруктов, хлеба с отрубями. Рекомендуется обильное питье. При поражении слизистой рта рекомендуют готовить и употреблять жидкую пищу и блюда в протертом виде.

36 Синдром Стивенса- Джонсона Острое буллезное поражение слизистых и кожи аллергической природы. Протекает на фоне тяжелого состояния заболевшего с вовлечением слизистой полости рта, глаз и мочеполовых органов. Диагностика синдрома Стивенса-Джонсона включает тщательный осмотр пациента, иммунологическое исследование крови, биопсию кожи, коагулограмму. По показаниям проводится рентгенография легких, УЗИ мочевого пузыря, УЗИ почек, биохимический анализ мочи, консультации других специалистов. Лечение осуществляется методами экстракорпоральной гемокоррекции, глюкокортикоидной и инфузионной терапией, антибактериальными препаратами.

37 Данные о синдроме Стивенса-Джонсона были опубликованы в 1922 году. Со временем синдром получил название в честь впервые описавших его авторов. Заболевание является тяжело протекающим вариантом многоформной экссудативной эритемы и имеет второе название злокачественная экссудативная эритема. Вместе ссиндромом Лайелла, пузырчаткой, буллезным вариантом СКВ, аллергическим контактным дерматитом, болезнью Хейли-Хейли и др. дерматология относит синдром Стивенса-Джонсона к буллезным дерматитам, общим клиническим симптомом которых является образование пузырей на коже и слизистых.многоформной экссудативной эритемысиндромом Лайеллапузырчаткой СКВаллергическим контактным дерматитомдерматологиябуллезным дерматитам Синдром Стивенса-Джонсона наблюдается в любом возрасте, наиболее часто у лиц лет и крайне редко в первые 3 года жизни ребенка. По различным данным распространенность синдрома на 1 млн. населения составляет от 0,4 до 6 случаев в год. Большинство авторов отмечает более высокую заболеваемость среди мужчин.

38 Развитие синдрома Стивенса-Джонсона обусловленно аллергической реакцией немедленного типа. Выделяют 4 группы факторов, которые могут спровоцировать начало заболевания: инфекционные агенты, лекарственные препараты, злокачественные заболевания и не установленные причины. В детском возрасте синдром Стивенса-Джонсона чаще возникает на фоне вирусных заболеваний: простого герпеса,вирусного гепатита, аденовирусной инфекции, кори, гриппа, ветряной оспы, эпидемического паротита. Провоцирующим фактором могут быть бактериальные (сальмонеллез, туберкулез, иерсиниоз, гонорея,ми коплазмоз, туляремия, бруцеллез) и грибковые (кокцидиомикоз, гистоплазмоз, трихофития) инфекции.простого герпесавирусного гепатитааденовирусной инфекциикоригриппаветряной оспыэпидемического паротитасальмонеллезтуберкулезиерсиниозгонореями коплазмозтуляремиябруцеллезкокцидиомикозгистоплазмозтрихофития

39 Симптомы синдрома Стивенса-Джонсона Данная патология всегда развивается у больного очень быстро, стремительно, так как по сути является аллергической реакцией немедленного типа. Вначале появляются сильнейшая лихорадка, боли в суставах и мышцах. В дальнейшем, спустя всего лишь несколько часов или сутки, выявляется поражение слизистой оболочки полости рта. Здесь появляются пузыри достаточно больших размеров, дефекты кожи, покрытые пленками серо-белого цвета, корки, состоящие из сгустков запекшейся крови, трещины. Появляются также дефекты в области красной каймы губ. Поражение глаз протекает по типу конъюнктивита (воспаления слизистых глаз), однако воспалительный процесс здесь носит чисто аллергический характер. В дальнейшем может присоединяться и бактериальное поражение, вследствие чего заболевание начинает протекать более тяжело, состояние больного резко ухудшается. На конъюнктиве при синдроме Стивенса-Джонсона также могут появляться небольшие дефекты и язвы, может присоединиться воспаление роговой оболочки, задних отделов глаза (сетчатки сосудов и др.).

41 Особенностью элементов кожной сыпи при синдроме Стивенса- Джонсона является появление в их центре серозных или кровянистых пузырей. Вскрытие пузырей приводит к образованию ярко-красных дефектов, покрывающихся корками. Излюбленная локализация сыпи кожа туловища и промежности. Период появления новых высыпаний синдрома Стивенса- Джонсона длится примерно 2-3 недели, заживление язв происходит в течение 1,5 месяцев. Заболевание может осложниться кровотечением из мочевого пузыря,пневмонией, бронхиолитом, колитом, острой почечной недостаточностью, вторичной бактериальной инфекцией, потерей зрения. В результате развившихся осложнений погибает около 10% больных с синдромом Стивенса-Джонсона.пневмониейколитомострой почечной недостаточностью

42 Диагностика синдрома Стивенса-Джонсона В клиническом анализе крови определяются неспецифические признаки воспаления, коагулограмма выявляет нарушения свертываемости, а биохимический анализ крови пониженное содержание белков. Наиболее ценным в плане диагностики синдрома Стивенса-Джонсона является иммунологическое исследование крови, которое обнаруживает значительное повышение Т-лимфоцитов и специфических антител.коагулограммаанализ крови Диагностика осложнений синдрома Стивенса-Джонсона может потребовать проведения бакпосева отделяемогоэрозий, копрограммы, биохимического анализа мочи, пробы Зимницкого, УЗИ и КТ почек, УЗИ мочевого пузыря,рентгенографии легких и др. При необходимости пациента консультируют узкие специалисты: окулист, уролог,нефролог, пульмонолог.бакпосева отделяемогокопрограммыбиохимического анализа мочипробы ЗимницкогоУЗИКТ почекУЗИ мочевого пузырярентгенографии легкихурологнефрологпульмонолог

44 Лечение синдрома Стивенса-Джонсона Терапия синдрома Стивенса-Джонсона проводится высокими дозами глюкокортикоидных гормонов. В связи с поражением слизистой рта введение препаратов зачастую приходится осуществлять инъекционным способом. Постепенное снижение дозы начинают только после стихания симптомов заболевания и улучшения общего состояния больного. Для очищения крови от образующихся при синдроме Стивенса-Джонсона иммунных комплексов применяются метода экстракорпоральной гемокоррекции: каскадная фильтрация плазмы, мембранный плазмаферез,гемосорбция и иммуносорбция. Производится переливание человеческой плазмы и белковых растворов. Важное значение имеет введение в организм пациента достаточного количества жидкости и поддержание нормального суточного диуреза. В качестве дополнительной терапии применяются препараты кальция и калия. Профилактика и лечение вторичной инфекции проводится при помощи местных и системных антибактериальных препаратов.экстракорпоральной гемокоррекциикаскадная фильтрация плазмымембранный плазмаферезгемосорбцияиммуносорбция

45 Литература Морган М.Б. Атлас смертельных кожных болезней. – М. : ГЭОТАР-Медиа, – 304 с. Уайт Г. Атлас по дерматологии / пер. с англ. Н.Г. Кочергина. – М. : ГЭОТАР-Медиа, – 384 с. Детская дерматология : цветной атлас и справочник : пер. с англ. / К.Ш. Кэйн [и др.] – М. : Практика, 2011 – 487 c. Клиническая дерматовенерология : в 2 т. / под ред. Ю.К. Скрипкина, Ю.С. Бутова. – М. : ГЭОТАР- Медиа, – Т. I. – 720 с. Клиническая дерматовенерология : в 2 т. / под ред. Ю.К. Скрипкина, Ю.С. Бутова. – М. : ГЭОТАР- Медиа, – Т. II. – 928 с. Клинические рекомендации. Дерматовенерология / под ред А.А. Кубановой. – М. : ГЭОТАР-Медиа, – 320 с.

www.myshared.ru

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *