Синдром паркинсона мкб

by:

Инфекции

Синдром Вольффа–Паркинсона–Уайта — описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение.

Синдром Вольффа–Паркинсона–Уайта (синдром ВПУ) — синдром, характеризующийся наличием дополнительных проводящих путей между предсердиями и желудочками, преждевременным возбуждением одного из желудочков (манифестный ВПУ), склонностью к возникновению АВ — реципрокной тахикардии и фибрилляции предсердий (ФП).

Статистические данные. Распространённость — до 0,1–0,3% всей популяции.

Этиопатогенез • Синдром ВПУ — наследственная, обычно семейная аномалия, нередко сочетающаяся с ВПС (ДМПП, ДМЖП, тетрадой Фалло, аномалией Эбштайна) и соединительнотканными дисплазиями сердца (синдромами Марфана и Эллерса–Данло–Русакова, пролапсом митрального клапана, дополнительными хордами желудочков и т.д.) • Возникновение наджелудочковых тахиаритмий (в 80% случаев АВ — реципрокной пароксизмальной тахикардии) обусловлено одновременным существованием двух путей деполяризации желудочков, что служит морфологической основой реализации механизма re-entry. Дополнительные проводящие пучки (ДПП) могут вызывать пароксизмы ФП; разрушение ДПП предотвращает развитие ФП.

Классификация • По ЭКГ — проявлениям •• Манифестный (антероградный) — на ЭКГ выявляют признаки предвозбуждения желудочков •• Скрытый (ретроградный) — на ЭКГ признаков предвозбуждения нет, но при электрофизиологическом исследовании (ЭФИ) вызывается только ортодромная тахикардия •• Латентный (антероградный) — на ЭКГ признаков предвозбуждения нет, но они могут появиться при замедлении проведения в АВ — узле; при ЭФИ можно вызвать пароксизм ортодромной и (иногда) антидромной тахикардии • По локализации ДПП •• Правые •• Левые •• Септальные • Также выделяют феномен ВПУ — ЭКГ — диагноз преждевременного возбуждения желудочков без его клинических проявлений.

Клинические проявления крайне вариабельны: от бессимптомного течения до выраженных частых приступов Морганьи–Адамса–Стокса и ФП.

ЭКГ — диагностика • Укорочение интервала P–Q менее 0,12 с • Деформация восходящей части комплекса QRS: волна D — зазубрина («ступенька») в начальной трети желудочкового комплекса • Расширение комплекса QRS более 0,1 с. Нарушение процессов реполяризации дискордантного типа — ST–T имеют направление, противоположное основному зубцу QRS.

• При бессимптомном течении и эффективном рефрактерном периоде (ЭРП) ДПП более 300 мс лечения, как правило, не требуется.

• При частых пароксизмах АВ — реципрокной тахикардии, частых пароксизмах с нарушением кровообращения, потерей сознания, при развитии ФП, а также при коротком ЭРП ДПП (меньше 270 мс) показана радиочастотная абляция ДПП (эффективна у 95% больных) либо постоянная профилактическая антиаритмическая терапия.

• Купирование пароксизмов АВ — реципрокных тахикардий — см. Тахикардия атриовентрикулярная реципрокная при функционировании дополнительных проводящих путей.

• При приступе ФП у больного с синдромом ВПУ противопоказаны сердечные гликозиды, блокаторы кальциевых каналов и b — адреноблокаторы. Назначают один из следующих препаратов •• Прокаинамид 10 мг/кг в/в капельно в течение 15–30 мин (пациентам старше 70 лет, а также при выраженной сердечной и почечной недостаточности дозу прокаинамида снижают в 2 раза) •• Амиодарон 300 мг в/в капельно в течение 15–20 мин •• Аймалин 50 мг в/в в течение 5 мин.

• При нестабильной гемодинамике — электроимпульсная терапия (см. также Фибрилляция предсердий, Трепетание предсердий).

• При развитии фибрилляции желудочков — весь комплекс реанимационных мероприятий (см. Фибрилляция желудочков).

Профилактика • Для предупреждения пароксизмальных тахиаритмий у больных с манифестным и латентным синдромом ВПУ: антиаритмические препараты, действующие на ДПП, — амиодарон, пропафенон, аймалин, прокаинамид • При скрытом (ретроградном) синдроме ВПУ показаны препараты, замедляющие АВ — проведение, — блокаторы кальциевых каналов (верапамил), b — адреноблокаторы.

Хирургическое лечение — радиочастотная абляция ДПП.

Осложнения • Фибрилляция или трепетание предсердий, фибрилляция желудочков • При коротком ЭРП ДПП (>270 мс) — высокий риск развития фибрилляции желудочков.

Прогноз. В 60–70% случаев феномена ВПУ пациенты полностью здоровы и трудоспособны. При отсутствии нарушений ритма прогноз вполне благоприятный. Прогноз резко ухудшается при возникновении пароксизмов фибрилляции или трепетания предсердий.

Синоним. Синдром преждевременного возбуждения желудочков.

Сокращения • ДПП — дополнительные проводящие пучки • Синдром ВПУ — синдром Вольффа–Паркинсона–Уайта • ФП — фибрилляция предсердий • ЭФИ — электрофизиологическое исследование • ЭРП — эффективный рефрактерный период.

МКБ-10 • I45.6 Синдром преждевременного возбуждения

gipocrat.ru

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта: что это

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW синдром) – наличие признаков внезапного учащения сердцебиения (тахикардии) вследствие образования дополнительного проводящего пути (предсердно-желудочковый пучок Кента) между верхними (предсердия) и нижними (желудочки) отделами сердца. Возбуждение желудочков в таком случае происходит раньше, чем по физиологическим проводящим путям. Кардиологи Юсуповской больницы успешно диагностируют данную патологию и проводят современное эффективное малоинвазивное лечение.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта – это сочетание преждевременного возбуждения желудочков и пароксизмальной тахикардии. С возрастом частота пароксизмов наджелудочковой тахикардии возрастает. У больных в возрасте до 40 лет наблюдается 10% случаев, а старше 60 лет – 36%. Синдром в большинстве случаев является предшественником (если его регистрируют у людей до 40 лет) аритмии. В 30% случаев болезни сочетается с врожденными пороками сердца.

I45.6 Синдром преждевременного возбуждения

Классификация синдрома

  • интермитирующий – признаки преждевременного возбуждения желудочков на электрокардиограмме могут появляться и исчезать;
  • скрытый (латентный) — на ЭКГ регистрируются признаки только пароксизмальной тахикардии с участием аномального пучка Кента;
  • феномен WPW — наличие признаков преждевременного возбуждения желудочков без пароксизмов (со временем может трансформироваться в синдром);
  • множественный — устанавливается в случае двух и более дополнительных предсердно-желудочковых соединения (ДПЖС), которые принимают участие в поддержании ретроградного проведения импульса.
  • Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта: симптомы

    Чаще всего симптоматика этого заболевания отсутствует, признаки выявляют уже при проведении электрокардиограммы. У более половины людей с наличием данной патологии после стрессов или физических нагрузок кардиологи Юсуповской больницы определяют жалобы на внезапные приступы сердцебиения, чередующиеся ощущением «замирания» в грудной клетке. Могут отмечаться боли в грудной клетке, чувство нехватки воздуха, головокружения, реже – потеря сознания. При нетяжелом проявлении симптомов возможно купирование их путем глубокого вдоха или задержкой дыхания. В редких случаях могут появиться осложнения: фибрилляция желудочков и остановка сердца.

    Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта у детей

    Врожденная патология у детей проявляется на первом году жизни. Доказано, что наследственная предрасположенность передается по аутосомно-рецессивному типу.

    У грудных детей приступ пароксизмальной тахикардии может осложниться развитием сердечной недостаточности и нарушением работы печени.

    Заподозрить наличие патологии в раннем возрасте возможно по следующим признакам:

  • снижение аппетита;
  • проявление одышки;
  • низкое артериальное давление;
  • наличие пульсации на грудной клетке в области сердца;
  • низкая активность.
  • Если у ребенка признак синдрома WPW однажды был зафиксирован на ЭКГ (даже без клинической картины болезни), существует большая вероятность того, что в более старшем возрасте у него разовьется пароксизмальная тахикардия. Имеется риск развития состояний, угрожающих жизни, и возникновения внезапной смерти.

    Диагностика синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта

    В основном электрокардиографии достаточно, чтобы определить наличие у пациента синдрома WPW. Дополнительными методами для уточнения диагноза являются электрокардиостимуляция, чреспищеводная ЭКС и эхокардиография. Данные методы исследования кардиологи Юсуповской больницы проводят в короткие сроки для быстрой верификации диагноза и начала терапии.

    Основные цели лечения – купировать приступ пароксизмальной тахикардии и предупредить его дальнейшее возникновение.

    Для купирования приступа выполняют вагусные пробы (проба Вальсальвы) – массаж каротидного синуса. Для этого, в течение не более десяти секунд, выполняют односторонний легкий массаж в области сонного треугольника.

    Больные с синдромом WPW без клинических признаков (изменения только на ЭКГ) в медикаментозном лечении не нуждаются.

    В случае нарушения сердечного ритма применяются антиаритмические препараты. Врач обязательно подбирает препарат индивидуально, учитывая возраст и наличие сопутствующих заболеваний. При наджелудочковой пароксизмальной тахикардии применяются инфузионная терапия. Фибрилляция предсердий требует уже интенсивной терапии – дефибриляции.

    Самый эффективный метод лечения синдрома WPW — радиочастотная абляция (РЧА). Данный метод лечения проводится в клиниках — партнерах Юсуповской больницы. Он проводится при тяжелых нарушениях проводимости, неэффективности медикаментозного лечения и состояниях, угрожающих жизни.

    Пройти высокоточное обследование и при необходимости провести все лечебные мероприятия возможно в Юсуповской больнице. Специалисты всегда помогут выявить заболевания сердца и сосудов с учетом всех особенностей организма пациента и назначат эффективное лечение. Запись на консультацию проводится по телефону.

    yusupovs.com

    Синдром Вольфа — Паркинсона — Уайта

    Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (синдром WPW) — электрокардиографический синдром, который связан с предвозбуждением желудочков сердца, возникающим в результате наличия дополнительного (аномального) предсердно-желудочкового соединения (ДПЖС). Предвозбуждение желудочков провоцирует развитие различных аритмий, поэтому у больного может наблюдаться наджелудочковая тахикардия, фибрилляция или трепетание предсердий, предсердная и желудочковая экстрасистолия и соответствующая субъективная симптоматика — ощущение сердцебиения, одышка, гипотензия, головокружение, обмороки, боли в грудной клетке.

    Первое известное описание аномального атриовентрикулярного (проводящего) пути принадлежит Giovanni Paladino, который в 1876 г. описал расположенные на поверхности предсердно-желудочковых клапанов мышечные волокна. Giovanni Paladino не связывал выявленные структуры с проводимостью сердца, а предполагал, что они способствуют сокращению клапанов.

    Первую ЭКГ, отражающую предвозбуждение желудочков, в 1913 г. представили A.E. Coch и F.R. Fraser, однако они не выявили причинно-следственные связи между выявленным предвозбуждением и тахикардией.

    Похожие электрокардиографические особенности у больных, страдающих пароксизмальной тахикардией, в 1915 г. зафиксировал F.N. Wilson, а в 1921 г. — A.M. Wedd.

    G.R. Mines в 1914 г. выдвинул предположение, согласно которому добавочный путь может являться частью цепи re-entry (повторный вход волны возбуждения).

    2 апреля 1928 года к Paul White обратился 35-летний преподаватель, страдающий от приступов учащенного сердцебиения. В ходе обследования Louis Wolff (ассистент Paul White) провел электрокардиографическое исследование, выявившее изменение комплекса QRS и укорочение интервала P-Q.

    Аномальная деполяризация желудочков, провоцирующая изменения начальной части комплекса QRS, долгое время была предметом дискуссий, поскольку детальный механизм развития тахикардии до появления методики внутрисердечной регистрации сигналов оставался невыясненным.

    К 1930 г. L. Wolff, P. White и англичанин John Parkinson обобщили 11 похожих случаев, определив комбинацию укорочения интервала P-Q, атипичной блокады ножки и пароксизмов тахикардии, а также фибрилляции и трепетания предсердий, как клинико-электрокардиографический синдром.

    1. Scherf и М. Holzman в 1932 году предположили, что изменения ЭКГ провоцируются аномальным атриовентрикулярным соединением. К тем же выводам независимо от данных исследователей пришли в 1933 г. F.С. Wood и С.С. Wolferth. Предпосылкой к данным выводам послужило открытие в 1893 г Kent дополнительного атриовентрикулярного мышечного пучка у животных («пучок Кента).
    2. В 1941 году S.A. Levin и R.B. Beenson для обозначения данного синдрома предложили использовать термин «синдром Wolff — Parkinson – White», который используется до настоящего времени.

      В 1943 году F.С. Wood с соавторами подтвердил клинические проявления синдрома WPW данными гистологического исследования добавочных путей проведения.

      В конце 60-х годов ХХ века при проведении операции на открытом сердце благодаря методике эпикардиального картирования D. Durrer и J.R. Ross зарегистрировали предвозбуждение желудочков. Воспользовавшись программируемой стимуляцией, D. Durrer с соавторами доказали, что в результате преждевременного предсердного и желудочкового сокращения у больных с синдромом WPW может возникать и прекращаться тахикардия.

      В 1958 году R.C. Truex с соавторами при исследовании сердец зародышей, новорожденных и младенцев первых 6 месяцев жизни выявили в отверстиях и щелях фиброзного кольца многочисленные дополнительные связи. Эти данные в 2008 году подтвердили исследования N.D. Hahurij и соавторов, которые обнаружили у всех обследованных эмбрионов и плодов на ранних стадиях развития наличие дополнительных мышечных путей.

      В 1967 году F.R. Cobb с коллегами продемонстрировали возможность лечения синдрома WPW, устранив аномальное проведение в процессе операции на открытом сердце.

      Внедрение методики высокочастотной деструкции позволило М. Borggrefe в 1987 году устранить правостороннее добавочное АВС, а в 1989 году К.Н. Kuck выполнил успешную деструкцию левостороннего аномального соединения.

      Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта выявляется у 0,15 — 0,25 % человек от числа общей популяции. Ежегодный прирост составляет 4 новых случая в год на 100 000 населения.

      Частота распространения синдрома возрастает до 0,55 % у лиц, состоящих в близких родственных отношениях с пациентами с синдромом WPW. При «семейном» характере заболевания вероятность наличия множественных добавочных АВС увеличивается.

      Аритмии, связанные с дополнительным АВС, составляют 54–75 % от всех наджелудочковых тахикардий. При манифестирующем синдроме WPW на долю пароксизмальной атриовентрикулярной реципрокной тахикардии (ПАВРТ) приходится 39,4 %, а на долю скрытых ретроградных ДАВС — 21,4%.

      Около 80% больных с синдромом WPW – это больные с реципрокными (круговыми) тахикардиями, у 15-30% выявляется фибрилляция предсердий, а у 5% – трепетание предсердий. Желудочковую тахикардию выявляют в редких случаях.

      Хотя дополнительные АВ-соединения (ДАВС) — врожденная аномалия, синдром WPW может проявить себя впервые в любом возрасте. В большинстве случаев клиническую манифестацию синдрома отмечают у пациентов в возрасте от 10 до 20 лет.

      Данный синдром у детей выявляется в 23% случаев, причем по данным некоторых авторов чаще всего он проявляется на первом году жизни (среди мальчиков регистрируется 20 случаев на 100 000, а среди девочек — 6 на 100 000 человек), а по другим данным большая часть случаев регистрируется в возрасте 15-16 лет.

      Второй пик манифестации синдрома приходится на 3-е десятилетие у мужчин и на 4-е – у женщин (соотношение мужчин и женщин составляет 3:2).

      Смертность при синдроме WPW (внезапная коронарная смерть) связана с перерождением фибрилляции предсердий в фибрилляцию желудочков и частым желудочковым ответом по одному или более дополнительным путям проведения с коротким антероградным рефрактерным периодом. Как первое проявление синдрома наблюдается у небольшого числа пациентов. В целом риск внезапной коронарной смерти составляет 1 на 1000.

      Поскольку аномальные пути проведения обозначают по месту начала и области вхождения, в 1999 г. F.G. Cosio предложил анатомо-физиологическую классификацию локализации ДПЖС (дополнительных предсердно-желудочковых соединений), согласно которой все ДАВС разделяются на:

    3. правосторонние;
    4. левосторонние (наблюдаются чаще всего);
    5. парасептальные.
    6. В 1979 г. W.Sealy и соавторы предложили анатомо-хирургическую классификацию, согласно которой ДПЖС подразделяется на левосторонние, правосторонние, париетальные, а также разделяемые прилегающей к фиброзному кольцу областью мембранозной перегородки переднесептальные и заднесептальные.

      Существует также классификация M. E. Josephson и соавторов, предлагающая разделять ДПЖС на:

    7. ДПЖС правой свободной стенки;
    8. ДПЖС левой свободной стенки;
    9. ДПЖС свободной задней левой стенки;
    10. переднеперегородочные;
    11. заднеперегородочные.
    12. В зависимости от морфологического субстрата синдрома выделяются его анатомические варианты с добавочными мышечными АВ-волокнами и добавочными «пучками Кента» (специализированными мышечными АВ-волокнами).

      Добавочные мышечные АВ-волокна могут:

    13. проходить через добавочное левое или правое париетальное АВ-соединение;
    14. проходить через фиброзное аортально-митральное соединение;
    15. идти от ушка левого или правого предсердия;
    16. быть связаны с аневризмой средней вены сердца или синуса Вальсальвы;
    17. быть септальными, верхними или нижними парасептальными.
    18. Специализированные мышечные АВ-волокна могут:

    19. происходить из подобной по структуре атриовентрикулярному узлу рудиментарной ткани;
    20. входить в правую ножку пучка Гиса (быть атриофасцикулярными);
    21. входить в миокард правого желудочка.
    22. Согласно рекомендации ВОЗ, выделяют:

    23. феномен WPW, для которого характерны электрокардиографические признаки предвозбуждения желудочков в результате проведения импульса по дополнительным соединениям, но клинические проявления АВ реципрокной тахикардии (re-entry) не наблюдаются;
    24. синдром WPW, при котором предвозбуждение желудочков сочетается с симптоматической тахикардией.
    25. В зависимости от путей распространения выделяют:

    26. манифестирующий синдром WPW, при котором фронт деполяризации распространяется по ДАВС в антероградном направлении на фоне синусового ритма;
    27. скрытую форму синдрома, при которой на фоне синусового ритма признаки предвозбуждения желудочков отсутствуют, проведение по ДАВС ретроградное, а по нормальному АВ-соединению – антероградное;
    28. латентную форму синдрома, при которой признаки перевозбуждения желудочков наблюдаются только при программированной или учащающейся стимуляции, отсутствующей в обычном состоянии;
    29. Интермиттирующий синдром WPW, при котором проявляющееся непостоянно перевозбуждение желудочков чередуется с нормальным АВ-проведением;
    30. множественную форму синдрома WPW, при которой выявляется не одно дополнительное предсердно-желудочковое соединение.
    31. Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта развивается в результате сохранения добавочных АВ-соединений вследствие незавершенного кардиогенеза. Согласно проведенным исследованиям, на ранних стадиях развития плода дополнительные мышечные пути являются нормой. На этапе формирования трикуспидального и митрального клапанов и фиброзных колец происходит постепенная регрессия дополнительных мышечных связей. Добавочные АВ-соединения в норме истончаются, их количество уменьшается, и уже на 21-й неделе гестации они не выявляются.

      При нарушениях формирования фиброзных АВ-колец некоторые из дополнительных мышечных волокон сохраняются и становятся анатомической основой ДАВС. В большинстве случаев гистологически идентифицированные дополнительные пути являются «тонкими нитями», которые в обход структур нормальной проводящей системы сердца соединяют желудочки и миокард предсердий через атриовентрикулярную борозду. Дополнительные пути внедряются в ткань предсердий и базальную часть миокарда желудочков на разной глубине (локализация может быть как субэпикардиальной, так и субэндокардиальной).

      При наличии синдрома WPW могут выявляться сопутствующие врожденные патологии сердца, хотя структурно синдром с ними не связан. Такими аномалиями могут быть синдром Эларса-Данло, синдром Марфана и пролапс митрального клапана. В редких случаях наблюдаются также врожденные пороки (аномалия Эбштейна, тетрада Фалло, дефект межжелудочной и межпредсердной перегородки).

      Наличие дополнительных путей проведения может носить семейный характер (обычно это множественная форма).

      Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта развивается на основе предвозбуждения с участием дополнительных проводящих структур, способных на антеградное, ретроградное проведение или их сочетание.

      В норме проведение с предсердий на желудочки происходит при помощи АВ узла и системы Гиса–Пуркинье. Наличие дополнительных путей шунтирует нормальный путь проведения, поэтому возбуждение части миокарда желудочков возникает раньше, чем при нормальном проведении импульса.

      В зависимости от размера активированной через аномальное соединение части миокарда увеличивается степень предвозбуждения. Степень предвозбуждения также увеличивается при увеличении частоты стимуляции, введении аденозина, кальциевых и бета – блокаторов, предсердной экстрасистолии в связи с удлинением времени проведения в АВС. Минимальным предвозбуждением отличается синдром, при котором выявляются левосторонние латеральные ДАВС, особенно в сочетании с ускоренным проведением в АВ узле.

      Дополнительные пути с исключительно антероградной проводимостью выявляются редко, а только с ретроградной (латентная форма) — часто. «Манифестирующие» ДПЖС обычно проводят импульсы как в антероградном, так и в ретроградном направлении.

      Пароксизмы суправентрикулярной тахикардии, мерцание и трепетание предсердий вызвано формированием круговой волны возбуждения (re-entry).

      Индукция reentry-тахикардии возникает при условии наличия:

    32. двух каналов проведения;
    33. по одному из каналов однонаправленного блока проведения;
    34. возможности антероградного проведения в обход блока, по другому каналу;
    35. возможности ретроградного проведения по одному из имеющихся каналов.
    36. Связанную с механизмом re-entry атриовентрикулярную тахикардию при синдроме WPW подразделяют на:

    37. Ортодромную, при которой по атриовентрикулярному (АВ) узлу импульсы антероградно проводятся в желудочки из предсердия при помощи специализированной проводящей системы, а из желудочков на предсердия импульс передается ретроградно по ДПЖС. Деполяризация миокарда желудочков осуществляется по нормальной системе Гиса – Пуркинье. ЭКГ при этом фиксирует тахикардию с «узкими» комплексами QRS.
    38. Антидромную, при которой импульсы из предсердий в желудочки передаются при помощи антероградного проведения по ДПЖС, а ретроградное проведение осуществляется через второй ДПЖС (при множественной форме) или АВ узел. Возбуждение миокарда желудочков наблюдается в области вхождения в желудочек ДАВС (обычно париетально, у стенки желудочка). ЭКГ регистрирует тахикардию с широкими комплексами QRS. Данный тип тахикардии выявляется у 5-10% пациентов.
    39. Местом расположения ДАВС могут быть любые участки вдоль атриовентикулярной борозды, кроме области между митральным и аортальным клапанами.

      В большинстве случаев левосторонние аномальные соединения находятся под эпикардом, а фиброзное кольцо развито нормально. Правосторонние аномальные соединения локализуются как эндокардиально, так и эпикардиально с одинаковой частотой, и в большинстве случаев сопровождаются дефектами строения фиброзного кольца.

      Часто выявляется пересечение добавочными АВС предсердно-желудочковой борозды по диагонали, вследствие чего желудочковая и предсердная части не соответствуют друг другу. Направленность аномальных соединений отличается «центробежным» характером.

      До клинической манифестации синдрома WPW, которая возможна в любом возрасте, течение заболевания может быть асимптомным.

      Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта проявляется такими нарушениями сердечного ритма, как:

    40. реципрокная наджелудочковая тахикардия, которая выявляется у 80% больных;
    41. фибрилляция предсердий ( у 15-30%);
    42. трепетание предсердий у 5% больных (частота составляет 280-320 уд. в мин.).
    43. В отдельных случаях синдром WPW сопровождается предсердной и желудочковой экстрасистолией или желудочковой тахикардией.

      Аритмия возникает при физическом напряжении, под влиянием эмоциональных факторов или без видимых причин. Приступ сопровождается:

    44. ощущением сердцебиения и замирания сердца;
    45. кардиалгией (болью в области сердца);
    46. чувством нехватки воздуха.
    47. При мерцании и трепетании предсердий возникают головокружения, обмороки, артериальная гипотензия, одышка.

      Пароксизмы аритмии начинаются внезапно, длятся от нескольких секунд до нескольких часов и могут купироваться самостоятельно. Приступы могут быть как ежедневными, так и наблюдаться 1-2 раз в год.

      Структурные патологии сердца в большинстве случаев отсутствуют.

      Для диагностики синдрома WPW проводят комплексную клинико-иснтрументальную диагностику:

    48. ЭКГ в 12 отведениях, позволяющую выявить укороченный PQ-интервал (менее 0,12 с), наличие дельта-волны, вызванной «сливным» сокращением желудочков, и расширение комплекса QRS более 0,1 с. Быстрое проведение через AB-соединение дельта-волны вызывает ее расширение.
    49. Трансторакальную эхокардиографию, позволяющую визуализировать кардиоваскулярные анатомические структуры, оценить функциональное состояние миокарда и т.д.
    50. Мониторирование ЭКГ по Холтеру, помогающее обнаружить преходящие нарушения ритма.
    51. Чреспищеводную электрокардиостимуляцию, помогающую обнаружить дополнительные пути проведения и спровоцировать пароксизмы аритмии, позволяющие определить форму заболевания. Манифестирующий синдром сопровождается признаками предвозбуждения на исходной электрокардиограмме, которые усиливаются при стимуляции. При ортодомной реципрокной тахикардии признаки предвозбуждения при стимуляции внезапно исчезают, а интервал St2-R2 увеличивается.
    52. Электрофизиологическое исследование сердца, позволяющее точно выяснить расположение дополнительных путей и их количество, а также определить клиническую форму синдрома.
    53. Синдром WPW на ЭКГ при скрытой форме отражается отсутствием признаков преждевременного возбуждения желудочков во время синусового ритма. Выявить синдром помогает электростимуляция желудочков, вызывающая у больного тахикардию.

      Дифференциальная диагностика синдрома WPW проводится при помощи блокады ножек пучка Гиса, которая сопровождается уменьшением частоты тахикардии на стороне расположения дополнительных путей.

      Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта лечится медикаментозными или хирургическими методами (выбор метода зависит от состояния пациента).

      Медикаментозная терапия включает постоянный прием антиаритмических препаратов. При ортодромной тахикардии используются препараты, воздействующие:

    54. на АВ узел и на ДАВС одновременно (флекаинид, пропафенон, соталол);
    55. на АВ узел (дигоксин), но только при случаях ретроградно-функционирующих ДАВС;
    56. на ДАВС (дизопирамид, амиодарон, хинидин).
    57. Поскольку препараты наперстянки, верапамил, дилтиазем, аденозин (кальциевые блокаторы) при фибрилляции предсердий способны усиливать частоту желудочкового ответа и таким образом провоцировать развитие фибрилляции желудочков, эти препараты не назначают.

      Хирургические операции на «открытом сердце» ввиду возможных осложнений и эффективности более простых методов проводят исключительно в случаях наличия сочетанной патологии или невозможности катетерных операций. Устранение аномального проведения выполняется при помощи эндокардиального или эпикардиального хирургического доступа.

      Антитахикардитические устройства в настоящее время при синдроме WPW не используются из-за риска развития фибрилляции предсердий.

      Наиболее эффективным методом лечения (успешным для 95 % больных) является катетерная радиочастотная деструкция (абляция) ДАВС, которая основана на разрушении патологических проводящих путей. Данный метод предполагает трансаортальный (ретроградный) или транссептальный доступ.

      liqmed.ru

      Все что нужно знать о болезни Паркинсона

      Одним из заболеваний нервной системы, повреждающих двигательную функцию при длительной сохранности умственной деятельности является болезнь Паркинсона. Кто подвержен риску заболеть ей, как проявляется болезнь, передается ли она от человека к человеку и насколько эффективно лечение?

      Суть патогенеза заключается в медленно прогрессирующих дегенеративных изменениях центральной нервной системы. Основное проявление — расстройство двигательной функции. Сопутствующими проявлениями могут быть расстройства вегетативной нервной системы, психики, познавательной функции, а также соматические патологии.

      МКБ-10 определяет болезнь Паркинсона в группу неврологических заболеваний. Код для болезни — G20.

      Это заболевание считается болезнью пожилых людей. Распространенность его составляет около 0,3%. Чаще наблюдается среди мужчин. Существует также ювенильная форма заболевания — когда оно начинается в молодом возрасте. Для этой формы болезни Паркинсона код МКБ 10 тот же. Передаваться между людьми эта болезнь не может.

      Конкретного этиологического фактора для Паркинсона до сих пор нет. Рассматриваются лишь теории и гипотезы, отчасти объясняющие возникновение заболевания.

    58. Наследственная предрасположенность — риск возникновения заболевания выше у людей с отягощенным семейным анамнезом. Однако считать, что болезнь Паркинсона передается по наследству нельзя.
    59. Факторы окружающей среды — плохая экология, стрессовые нагрузки.
    60. Инфекционный фактор не рассматривается — передаться от человека к человеку болезнь не может.
    61. Что происходит в организме

      Основной патогенетический механизм — дегенерация и гибель нейронов сначала чёрной субстанции, а затем и других отделов мозга. Процесс является необратимым и неуклонно прогрессирующим. Наибольшей деструкции подвергается особая белковая субстанция — синуклеин альфа.

      Деструктивный процесс развивается вследствие нарушения внутриклеточного дыхания. Включается апоптоз — самоуничтожение клетки.

      Основное проявление болезни Паркинсона — двигательные нарушения. По механизму возникновения их разделяют на четыре группы:

    62. тремор, или дрожательный синдром;
    63. ригидность мышц;
    64. двигательная недостаточность, или гипокинезия;
    65. постуральные нарушения.

Обычно наблюдается последовательность возникновения этих симптомов.

Дрожательный синдром может проявляться у разных больных по-разному. Часто наблюдается тремор покоя — дрожание конечностей при этом появляется вне совершения каких-либо движений.

Постуральный тремор встречается реже. Он возникает после совершения какого-либо движения. Редко наблюдается интенционный тремор — дрожание при попытке совершения целенаправленного движения.

Ригидность мышц — характерный симптом болезни Паркинсона. Он заключается в изменении мышечного тонуса и нарушении их пластичности. В результате конечности становятся как бы одеревеневшими.

Появляется симптом не сразу — в начальных стадиях он практически не заметен. Патогномоничным для заболевания признаком является асимметричность тонуса на разных конечностях.

Гипокинетические проявления заключаются в замедленности движений и в малом их количестве. Признак этот является постоянным для болезни Паркинсона. Первоначально выявить его можно при совершении повседневных движений. Затем начинает обедняться мимика и жестикуляция.

Постуральные нарушения появляются рано, но в начальных стадиях не приносят пациенту неудобства. Нарушать привычный ритм жизни они начинают в третьей-четвертой стадии. Проявляются в виде асимметрии движений.

Заболевание имеет несколько стадий развития — классификация Паркинсона по Хен-Яру, созданная ещё в 1967 году и актуальная до сих пор.

  • Нулевая стадия заключается в отсутствии двигательных нарушений.
  • Первая стадия характеризуется симптоматикой только на одной стороне тела.
  • Для второй стадии характерны двусторонние симптомы без постуральных проявлений.
  • При третьей стадии постуральные симптомы имеются, но пациент способен к самообслуживанию.
  • Четвёртая стадия характеризуется выраженными двигательными нарушениями — пациент способен стоять самостоятельно, медленно передвигаться.
  • При пятой стадии наблюдается полная беспомощность пациента, нет возможности самообслуживания.
  • Это международный вариант классификации, которым пользуются во всех странах. Помимо стадийности, выделяют разные темпы прогрессирования болезни Паркинсона:

  • медленное прогрессирование — между стадиями проходит более пяти лет;
  • умеренное прогрессирование — смена стадий происходит каждые 3-4 года;
  • быстрое прогрессирование — смена стадий каждые два года.
  • Что еще может проявиться?

    Психические нарушения заключаются в появлении тревожности и депрессии. Иногда возникают зрительные галлюцинации. В редких случаях наблюдаются психозы. Такие нарушения чаще являются побочным эффектом от принимаемых препаратов.

    Вследствие прогрессирования мышечной ригидности развиваются дизартрия и слюнотечение. Ригидность приводит к возникновению спастических запоров и недержанию мочи.

    Начинают развиваться мелкие судороги, характерен симптом беспокойных ног, из-за которого человек не может заснуть.

    Диагноз может быть установлен только на основании клинической картины. Метода прижизненного исследования нейронов и подтверждения их деструкции на сегодняшний день нет.

    Установка диагноза происходит в несколько этапов. С каждым вероятность подтверждения болезни Паркинсона увеличивается.

  • Первый этап диагностического поиска заключается в выявлении паркинсонизма как синдрома. Проводится его дифференцировка с другими синдромами, клинически его напоминающими. Об истинном паркинсонизме говорят в том случае, если гипокинезия сочетается с одним из следующих симптомов: ригидность мышц, тремор покоя, постуральные симптомы.
  • На следующем этапе производят исключение тех заболеваний, при которых наблюдается паркинсонизм.
  • Диагноз болезни Паркинсона считается отрицательным, если у пациента обнаруживаются следующие состояния:

  • несколько инсультов или черепно-мозговых травм в анамнезе;длительный приём нейролептиков;
  • симптоматика в течение 3 лет наблюдалась только с одной стороны или была длительная ремиссия;
  • имеются симптомы поражения мозжечка;
  • выраженные вегетативные нарушения, появившиеся одновременно с двигательными;
  • деменция;
  • опухоль мозга.
    1. Третий этап является уточняющим — проводится обнаружение симптомов, характерных для болезни. Более точный диагноз может быть поставлен, если обнаруживается три из нижеперечисленных критериев:
    2. заболевание начинается с односторонней симптоматики;
    3. имеется тремор покоя;
    4. чётко выраженная асимметрия симптоматики;
    5. положительный и долго сохраняющийся эффект от лечения Леводопой;
    6. заболевание длится более десяти лет и постоянно прогрессирует.
    7. Диагноз ставится вероятным или возможным. Достоверный диагноз может быть выставлен только после смерти пациента и проведения гистологического исследования головного мозга.

      Возможность болезни Паркинсона существует в том случае, если у пациента имеется акинезия в сочетании с тремором или ригидностью, заболевание постоянно прогрессирует, нет нетипичных симптомов.

      Вероятность Паркинсона — это наличие признаков возможного заболевания в сочетании с асимметрией симптоматики и положительным эффектом от приёма Леводопы.

      Достоверный диагноз — наличие при жизни симптомов вероятного заболевания и гистологическое подтверждение деструкции нейронов.

      Терапия данной болезни, как и любого неврологического заболевания, должно быть комплексным и сочетать медикаментозные и не медикаментозные методы.

      Лечение направлено на достижение следующих целей:

    8. лекарственное подавление симптоматики заболевания;
    9. немедикаментозная коррекция симптомов;
    10. реабилитация пациента — физическая и социальная;
    11. при неэффективности консервативной терапии паркинсонизм требует оперативного лечения.
    12. В связи с особенностями течения заболевания, все лечение разделяется на две группы — лечение ранних и поздних стадий.

      Лечение ранних стадий

      Установка возможного или вероятного диагноза — это показание к безотлагательному медикаментозному лечению. Лекарственные средства при болезни Паркинсона могут действовать в следующих направлениях:

      • увеличивать выработку дофамина в головном мозге;
      • препятствовать распаду дофамина;
      • увеличивать время нахождения дофамина в синапсах;
      • замедлять дегенеративные изменения.
      • Полностью устранить симптоматику паркинсонизма нельзя. Приём препаратов позволяет уменьшить их выраженность до такого уровня, который позволяет пациенту вести обычный образ жизни.

        В начальных стадиях назначаются препараты Пирибедил, Амантадин, Азилект. Лечение начинается с использования одного лекарства — монотерапия. При необходимости применяется комбинированное лечение.

        У пациентов старше 60 лет препаратом выбора является Леводопа в комбинации с другими средствами.

        При прогрессировании заболевания или при установке диагноза уже на третьей стадии требуется назначение Леводопы. Длительный её приём постепенно приводит к снижению её эффективности. Это проявляется в сокращении времени действия препарата. Привычный пациенту режим приёма приводит к возникновению паркинсонизма за некоторое время до употребления очередной таблетки.

        В таком случае назначается дополнительная доза препарата — это приводит к уменьшению интервалов между приемами и обеспечением непрерывного эффекта от препарата.

        Для лечения психических нарушений назначают нейролептики, антидепрессанты, транквилизаторы. При деменции назначаются антихолинэстеразные средства.

        При дизартрии назначают Клоназепам, слюнотечение устраняется приемом холинолитиков. Для лечения спастических запоров и нейрогенного мочевого пузыря используются спазмолитики.

        Из немедикаментозных методов применяют фототерапию, электросон и электросудорожную терапию.

        Показано регулярное соблюдение адекватной двигательной активности. Это способствует замедлению прогрессирования болезни. На ранних стадиях пациенту разрешено заниматься активными видами спорта. Они включают в себя бег, плавание, игру в теннис.

        Поздние стадии ограничивают двигательную активность человека. Физическая нагрузка должна быть ежедневной. На поздних стадиях разрешается ходьба, аквааэробика. Показаны специальные комплексы лечебной физкультуры.

        Обязательно назначается массаж, позволяющий уменьшить мышечную ригидность и дольше сохранить точность движений.

        Хирургическое лечение требуется на поздних стадиях, когда прекращается эффект от Леводопы. Применяют следующие методики:

      • разрушение таламических и субталамических ядер;
      • стимуляция бледного шара.
      • В конечной стадии паркинсонизм приводит к полной физической и социальной дезадаптации человека. Он не способен выполнять элементарные действия, нет возможности самообслуживания. Человек даже не может самостоятельно стоять, пациенту требуется постоянный уход. Показаны консультации психолога. Хороший эффект оказывают групповые занятия, позволяющие передавать опыт лечебных приемов. Рекомендуется создать благоприятное окружение для больного, обеспечить ему комфортные условия существования.

        Несмотря на адекватное и полноценное лечение, паркинсонизм неуклонно прогрессирует. Терапия лишь замедляет этот процесс, но не прекращает его. Медицина пока не разработала лекарства, позволяющего восстановить нейроны. По достижении терминальной стадии человек становится глубоким инвалидом. Смерть обычно наступает от выраженного истощения.

        nashinervy.ru

        Что это такое болезнь Паркинсона и как ее лечить? Этот вопрос хорошо знаком каждому практикующему невропатологу. Ведь никто не знает, есть ли у него предрасположенность к развитию недуга и суждено ли ему стать жертвой болезни, вылечить которую на сегодняшний день еще никому не удалось.

        Болезнь Паркинсона или дрожащий паралич – неврологическое заболевание с хроническим течением, которое проявляется двигательной дисфункцией. В основе недуга лежит сложный патологический процесс дегенерации нейронов черной субстанции головного мозга, что теряют свою возможность продуцировать дофамин. Узнать все о болезни Паркинсона поможет данная статья.

        Первое описание болезни Паркинсона было сделано врачом и ученым из Англии Джеймсом Паркинсоном, который отметил у некоторых своих пациентов появление странных симптомов, что ограничивали их подвижность, вызывали напряжение мышц и появления тремора в руках. Случилось это около 200 лет назад и с тех пор заболевание носить имя своего первооткрывателя, а вторичный синдром именуется паркинсонизмом.

        Не смотря на то, что история болезни Паркинсона исчисляется двумя столетиями, ученым так и не удалось создать эффективное лекарство, способное избавить человечество от этого страшного недуга. Болезнь Паркинсона, описание которой некоторым образом объединяет ее с болезнью Альцгеймера, в настоящее время относится к неизлечимым патологическим состояниям, что в подавляющем своем большинстве становятся причиной инвалидности пациентов.

        Не смотря на таинственность заболевания, ученые не оставляют попыток бороться с ним и продолжают искать методы избавления от недуга. Последним достижением в этой сфере принято считать разработку канадских специалистов, что предложили модифицировать генетическим способом здоровые нервные клетки и подселять их в мозг больного человека, что позволит ему восстановиться и побороть страшную болезнь.

        Почему возникает болезнь Паркинсона?

        К сожалению, на сегодняшний день ученым не удалось установить точных причин гибели клеток черной субстанции, вырабатывающих дофамин. Предполагается, что развитию патологического процесса способствуют следующие факторы:

      • генетическая предрасположенность;
      • хронические интоксикации и длительный прием психотропных препаратов;
      • опухоли головного мозга;
      • острые и хронические нарушения мозгового кровообращения;
      • травмы ЦНС;
      • инфекционные заболевания тканей головного мозга;
      • плохая экологическая ситуация в регионе;
      • нарушение нормальных метаболических процессов в организме человека;
      • пожилой возраст.
      • Как проявляется заболевание? Симптомы и признаки недуга

        Болезнь Паркинсона, инвалидность при которой составляет около 90% от общего количества диагностированных клинических случаев, может начинаться у людей разных вековых групп, но классический ее вариант развивается у пожилых пациентов в возрасте от 62 до 68 лет. Естественно, заболевание может начаться и в детском возрасте, но это единичные случаи во врачебной практике, которые скорее относятся к исключениям, нежели являются привычным делом.

        Начинающийся этап недуга проявляется общей слабостью и упадком сил, изменениями в походке человека и в качестве его письма (буквы становятся мелкими и угловатыми), появлением проблем с памятью, частыми депрессивными состояниями, амимичностью лица, ригидностью мышц и мелким тремором покоя.

        Для развернутой клинической картины характерными являются следующие основные проявления болезни Паркинсона:

      • главный признак заболевания — тремор конечностей – быстрые и ритмичные, неконтролируемые движения рукой, что сначала возникают преимущественно с одной стороны и усиливаются при нервном или физическом напряжении;
      • постуральные нарушения при болезни Паркинсона – неустойчивость, что проявляется затруднениями при смене положения тела, преодолении инерции покоя или остановки при движении;
      • ригидность со значительным повышением тонуса мышц;
      • гипокинетические проявления – нарушения двигательной функции и резкое ограничение объемов движения, а также их качества.
      • Заподозрить у человека болезнь Паркинсона помогут такие изменения со стороны его организма как появление шаркающее, медленной походки с мелкими шагами, неустойчивость позы, дрожание рук и головы в состоянии покоя, скованность мышц, монотонность и гнусавость речи. Порой появление подобных симптомов родственники больного связывают с процессами старения его организма. На самом же деле, игнорировать подобные проявления нельзя, а человека следует немедленно показать врачу.

        Дрожащий паралич, последствия которой значительной мерой влияют на продолжительность и качество жизни человека, проявляется также нарушениями со стороны психо-эмоционального фона больного, важное место среди которых занимают психические расстройства. У многих пациентов, страдающих синдромом Паркинсона, диагностируются депрессивные состояния, апатия, тревожные состояния и тому подобное. Галлюцинации при болезни Паркинсона – довольно частое явление, которое на поздних стадиях развития недуга отмечает около 50 % больных.

        У многих больных параллельно с двигательными расстройствами и нарушениями психики возникает дисфункция висцеральных органов: обильное слюнотечение, боли, импотенция у мужчин, склонность к пониженному давлению. Все эти процессы – последствия болезни Паркинсона и их устранение должно входить в терапевтические схемы по ликвидации симптомов БП.

        Зависимость болезни Паркинсона от возраста

        Как правило, болезнь Паркинсона начинается в пожилом возрасте. Но в последнее время в неврологической практике все чаще встречаются клинические случаи, когда заболевание развивается у людей в возрасте от 35 до 40 лет. Болезнь Паркинсона у молодых пациентов протекает не так агрессивно, как у больных пенсионного возраста и длительное время может находиться в латентном состоянии, после чего проявляется полноценной клинической картиной.

        Болезнь Паркинсона у детей – крайне редкое явление. Это объясняется низкой степенью чувствительности нервной ткани у детей к медиатору дофамину.

        Современные методы диагностики

        Во время диагностики заболевания очень важно определить следующее: является ли синдром Паркинсона первичным недугом или же он возник вторично на фоне других патологий со стороны человеческого организма. Ведь именно от причин развития болезни зависит выбор тактики лечения болезненного состояния. Разобраться пациенту с этим вопросом поможет опытный врач-паркинсолог, который в ходе назначенных обследований определит происхождение патологического процесса, стадию его развития, наличие осложнений, а также оценит возможные риски и эффективность того или иного метода лечения.

        Диагностика болезни Паркинсона проходит в несколько этапов:

        Определение синдрома паркинсонизма и его дифференциация с другими неврологическими синдромами.

        Выяснение причин возникновения патологического состояния с исключением наличия первичных заболеваний, которые могли спровоцировать появление симптомов паркинсонизма (хронические интоксикации, нарушения мозгового кровообращения, опухоли и тому подобное).

        Распознание симптомов, подтверждающих болезнь Паркинсона (тремор покоя, ассиметричность проявлений, длительность и вяло прогрессирующий характер течения заболевания, эффективность препаратов из группы леводопа).

        Для подтверждения того, что больной действительно страдает болезнью Паркинсона, пациенту назначают дополнительные методы исследования, среди которых компьютерная томография, электроэнцефалография, реоэнцефалография. В настоящий момент наиболее информативным инструментальным методом диагностики патологии нейронов черной субстанции головного мозга принято считать МРТ при болезни Паркинсона.

        Современные подходы к лечению

        Лечение группы пациентов, страдающих от проявлений болезни Паркинсона, основывается на двух основных принципах:

        торможение процессов разрушения дофамин-содержащих нервных ганглиев в головном мозге;

        устранение симптомов недуга, что позволяет улучшить качество жизни пациентов.

        К сожалению, по состоянию на сегодняшний день болезнь Паркинсона относится к числу патологических состояний, вылечить которые полностью невозможно. Поэтому врачам приходится всего лишь бороться с симптомами заболевания и ее последствиями. На ранних этапах развития недуга в молодом возрасте специалисты не спешат назначать больным препараты из основной группы, а рекомендуют употреблять в пищу много антиоксидантов, витамин Е и заниматься спортом.

        Если заболевание начинает проявляться двигательной дисфункцией, психическими расстройствами и проблемами со стороны висцеральных органов, больному предлагается весь спектр существующих на сегодняшний день препаратов, эффективных в борьбе с синдромом Паркинсона:

      • препараты леводопы;
      • ингибиторы МАО-В;
      • препараты амантадина;
      • антихолинестеразные лекарственные средства;
      • ингибиторы дофаминовых рецепторов.
      • Решение о целесообразности назначения того или иного препарата должен принимать исключительно опытный специалист после детального изучения клинического случая, проведения дополнительных исследований и определения стадии заболевания.

        В зависимости от того, как проявляется болезнь Паркинсона, врач может принять решение о необходимости проведения оперативного вмешательства. Хирургическая коррекция недуга показана в случаях отсутствия эффектов от медикаментозной терапии и резкого ограничения способности больного к передвижению, стоянию, ходьбе и самообслуживанию. Оперативное лечение синдрома Паркинсона реализуется путем хирургического разрушения таламических и субталамических ядер, а также стимуляции мозговых структур электрическим током.

        Прогнозы для пациентов, страдающих синдромом Паркинсона, всегда неблагоприятные. Согласно статистическим исследованиям, каждый четвертый больной человек уже через пять лет от начала заболевания становиться инвалидом, не способным самостоятельно себя обслуживать. Практически у всех пациентов, принимающих лекарства от паркинсонизма, в течение нескольких лет развивается резистентность к подобной терапии, а также нарушения в работе внутренних органов, спровоцированные токсичностью применяемых медикаментозных форм.

        Инвалидность при болезни Паркинсона у большинства пациентов, что находятся на симптоматическом лечении, наступает примерно через 15-20 лет от момента появления первых признаков недуга. Патологический процесс существенно ухудшает качество и продолжительность человеческой жизни. Существующие в настоящее время терапевтические и хирургические методики не способны избавить пациентов от тяжелых проявлений заболевания, а лишь уменьшают его симптомы и пролонгируют прогресс патологических процессов.

        neuroexpert.ru

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *