Тромбоцитопения синдром

by:

Вирусы

Тромбоцитопения синдром

ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ (тромбоцит[ю] + греч. penia бедность; син. тромбоцитопенический синдром) — патологическое состояние, характеризующееся пониженным содержанием тромбоцитов в крови — менее 150 ООО в 1 мкл (150-109/л).

Т. может быть самостоятельным заболеванием (см. Пурпура тромбоците пениче с кая) или симптомом ряда патол. состояний (как приобретенных, так и наследственных), она может быть обусловлена повышенным разрушением тромбоцитов, повышенным потреблением их или недостаточным образованием (чаще причиной Т. является повышенное разрушение тромбоцитов).

В большинстве случаев Т. бывают приобретенными, однако существует группа наследственных Т., связанных со структурной неполноценностью тромбоцитов (см.), к-рая приводит к укорочению продолжительности их жизни. При наследственных Т. нередко наблюдается изменение различных функциональных свойств тромбоцитов, что дает основание относить их к группе тромбо-цитопатий (см.). К наследственным относят Т., обусловленные дефектом мембран тромбоцитов, сочетающимся с нарушением функционального состояния тромбоцитов, напр, синдром Мея — Хегглина, или аномалия тромбоцитов Мея — Хегглина, синдром Бернара — Сулье (см. Тромбоцитопатии), наследственная тромбоцитопения Вискотта — Олдрича в сочетании с дефектом иммунной системы (см. Вискотта — Олдрича синдром), наследственные Т., вызванные нарушением активности ферментов гликолиза (см.) или цикла Кребса (см. Трикарбоновых кислот цикл), наследственные Т., обусловленные нарушением образования тромбоцитов в связи со снижением содержания тромбоцитопоэтинов (см.).

Приобретенные Т. различают в зависимости от патогенеза и причин, вызывающих повреждение тромбоцитов или мегакариоцитов, К приобретенным тромбоцитопениям относят: 1) иммунные Т.— аллоиммун-

ные, или изоиммунные, при которых антитела образуются при гемотрансфузиях (см. Переливание крови) или попадают в организм плода от матери; трансиммунные Т., связанные с проникновением через плаценту материнских аутоантител; гетероиммунные; аутоиммунные;

2) тромбоцитопении, обусловленные угнетением пролиферации клеток костного мозга и наблюдающиеся при идиопатической форме аиласти-ческого синдрома (см. Гипопластиче-ская анемия), при лучевой болезни (см.) и воздействии цитостатических препаратов на костный мозг; 3) тромбоцитопении, связанные с соматической мутацией клеток — предшественников миелопоэза (см. Кроветворение), возникающие при болезни Маркиафавы— Мике л и (см. Гемолитическая анемия) и гемобластозах (см.); 4) тромбоцитопении потребления, наблюдающиеся при тромбозах (см.), обширных кровоизлияниях, выраженной спленомегалии (см.); 5) тромбоцитопении, развивающиеся вследствие замещения костного мозга опухолью, напр, при метастазах рака в костный мозг, при гемобластозах (см.); 6) тромбоцитопении,

обусловленные механическим повреждением тромбоцитов при геман-гиомах (см. Казабаха — Мерритт синдром), выраженной спленомегалии, при наличии искусственных клапанов сердца; 7)тромбоцитопения при дефиците витамина В12 (см. Цианокобаламин) или фолиевой кислоты (см.).

Наиболее часто в клин, практике встречаются иммунные Т., связанные с воздействием на тромбоциты антител. Среди них наибольший удельный вес принадлежит аутоиммунным Т., к-рые можно разделить на три группы в зависимости от того, против какого антигена направлены антитела: против антигена тромбоцитов, антигена мегакариоцитов (отсутствующего в тромбоцитах) или общего антигена для тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов. Аутоиммунная Т. может быть идиопатической (см. Пурпура тромбоцито-пеническая), когда причина аутоаг-рессии не выявлена, и симптоматической, когда пониженное содержание тромбоцитов в крови является следствием основного заболевания и рассматривается как один из его симптомов.

Все формы Т. характеризуются, как правило, безболезненными пятнистыми кровоизлияниями. При большинстве Т. отмечаются кровоизлияния в кожу или различные виды кровотечений из слизистых оболочек (из десен, носовые, жел.-киш. и др.).

У больных Т. при исследовании крови отмечается снижение числа тромбоцитов вплоть до полного исчезновения, нормальное или повышенное содержание плазменных факторов свертывания крови (см. Свертывающая система крови), снижение потребления протромбина (см.), нарушение ретракции (см.) кровяного сгустка (иногда ретракция отсутствует). При выраженной Т. у большинства больных время кровотечения (см.) увеличено. Из-за повышенной ломкости капилляров, связанной с нарушениехм ангиотрофической функции тромбоцитов (см.), пробы на резистентность капилляров, напр, баночная проба (см. Валъдмана проба), резко положительны. В диагностике наследственных Т. существенную роль играет морфол. анализ тромбоцитов (их величина, структура), определение их функциональных свойств, а также наличие других проявлений наследственной патологии, присущих нек-рым Т. Так, при синдроме Бернара — Сулье размеры тромбоцитов значительно увеличены (в несколько раз больше нормальных), из-за дефекта мембран снижено освобождение фактора 3 тромбоцитов и отсутствуют рецепторы для фактора Вил-лебранда (см. Ангиогемофилия), в связи с чем не происходит агрегации тромбоцитов под влиянием ристоцетина; при синдроме Мея — Хегглина обнаруживаются увеличенные тромбоциты, количество тромбоцитов снижено до 80 ООО— 120 000 в 1 мкл (80—120*109/л), в нейтрофилах определяются крупные голубые включения, расположенные эксцентрично — тельца Деле.

В костном мозге при большинстве наследственных и приобретенных Т. количество и размеры мегакариоцитов увеличены; обнаруживаются молодые формы мегакариоцитов с одним ядром, узкой цитоплазмой и с небольшим количеством гранул. У большинства больных с Т. отмечается укорочение продолжительности жизни тромбоцитов и ускоренное образование их в костном мозге. Однако выявляются Т., характеризующиеся малым количеством мегакариоцитов в костном мозге и пониженным образованием тромбоцитов. Так, при наследственных Т., связанных с нарушением выработки тромбоцитопоэтршов, количество мегакариоцитов уменьшено или они отсутствуют. При аутоиммунной Т. в период обострения, особенно на фоне тяжелой инфекции, когда количество антител может резко возрасти, мегакариоциты могут временно исчезнуть. Существуют Т., при к-рых постоянно наблюдается малое количество тромбоцитов при сохранном костном мозге, нормальном соот-

ношении между кроветворным костным мозгом и жировой тканью. При этих Т. антитела, вероятно, направлены против антигена мегакариоци-тов. При различных вариантах ан-ластического синдрома (см. Гипоплас-тическая анемия) обнаруживается малое количество мегакариоцитов

или они отсутствуют. При этом в костном мозге отмечается значительное преобладание жировой ткани над кроветворной. При синдроме Вискотта — Олдрича выявлен неэффективный тромбоцитопоэз — повышенное разрушение тромбоцитов в костном мозге при достаточной их выработке. У больных с гемангиомамп, с искусственными клапанами сердца может наблюдаться механическое разрушение тромбоцитов.

При болезни Маркиафавы — Мике-ли (см. Гемолитическая анемия) в костном мозге в результате соматической мутации образуются тромбоциты, эритроциты и нейтрофилы с неполноценной мембраной, легко разрушающиеся в крови под влиянием комплемента (см.).

Т. в сочетании с макроцитарной гиперхромной анемией наблюдается при дефиците витамина В12 или фолиевой к-ты в результате нарушения деления клеток костного мозга. При этом в ряде случаев резко снижено содержание тромбоцитов, вплоть до полного исчезновения; кровоточивости, как правило, не возникает. Т. при метастазах рака в костный мозг и гемобластозах осложняет течение основного заболевания. Т. при гемобластозах может возникать в результате замещения нормального костного мозга патол. клоном кроветворных клеток или вследствие химиотерапевтического воздействия или ионизирующего излучения. При этом на определенном этапе Т. может явиться единственным проявлением скрыто протекающего основного заболевания, напр, острого лейкоза. В этих случаях Т. возникает вследствие соматической мутации клеток — предшественников миелопоэза.

Особую группу Т. составляет так наз. Т. потребления, чаще всего связанные с массивными кровоизлияниями или тромбозами (на образование тромбов расходуется б.олыпое количество тромбоцитов), особенно при синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания (см. Геморрагические диатезы).

Лечение Т. зависит от основного заболевания. Напр., при гемобластозах, апластическом синдроме (особенно при необходимости проведения оперативного вмешательства) показано введение тромбоцитной массы (см.). При иммунных Т. назначают глюкокортигсоиды; введение тромбоцитной массы противопоказано. При аутоиммунных Т. эффек

тивна спленэктомия (см.). Лечение наследственных Т. зависит от их патогенеза: при дефиците тромбоцито-

иоэтинов рекомендуется трансфузия плазмы доноров, при дефектах мембран тромбоцитов, когда продолжительность их жизни укорочена, производят спленэктомию.

Симптоматическое лечение Т., сопровождающихся геморрагиями, включает переливание тромбоцитной массы. Назначают также адроксон, синтетические прогестины. При носовых кровотечениях широко используют гемостатическую губку, ок-сицел (окисленную целлюлозу), адроксон, местную криотерапию, тампонаду носа.

Прогноз зависит от основного заболевания.

Тромбоцитопения у детей — наиболее распространенная форма геморрагического диатеза. Выделяют первичные и вторичные, или симптоматические, Т. К первичным относят идиопатическую Т. (см. Пурпура тромбоцитопеническая), наследственные, изоиммунные Т. и врожденную трансиммунную Т.

По современным представлениям болезнь Верльгофа у детей, или идио-патическая Т., обусловлена количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза (см.). Это заболевание с наследственным предрасположением; характеризуется наличием у больных наследственной тромбоцптопа-тии, на фоне к-рой перенесенные вирусные инфекции (острые респираторные вирусные инфекции, корь, краснуха и другие), профилактические прививки, физические и психические травмы, а также другие факторы могут привести к возникновению иммунопатологического процесса — пролиферации сенсибилизированных к аутотромбоцитам лимфоцитов и синтезу антитромбоци-тарных аутоантител. В связи с тем, что причиной развития идиопатиче-ской Т. является иммунопатологический процесс, выделение иммунных и неиммунных форм болезни нерационально. У больных идиопатической Т. кровоточивость обусловлена количественной (тромбоцитопения) и качественной (тромбоцитопатия) неполноценностью сосудисто-тромбо-цитарного механизма гемостаза. Сосудистый эндотелий, лишенный ангиотрофической функции тромбоцитов, на осуществление к-рой в норме в сутки расходуется ок. 35 ООО тромбоцитов из 1 мкл крови (35*109/л), подвергается дистрофии, что приводит к повышению проницаемости сосудов (спонтанным геморрагиям). Нарушения коагуляционного механизма гемостаза (снижение темпов тромбопластино-образования, ускоренный фибрпно-лиз) вторичны по отношению к недостаточности тромбоцитарного звена. Признаки тромбоцитопатии (нарушение адгезии и агрегации тромбоцитов) отмечаются у больных во все периоды заболевания, в т. ч. после спленэктомии при нормальном количестве тромбоцитов в крови. При цитохимическом исследовании обнаруживаются снижение содержания гликогена в мегакарио-цитах и тромбоцитах, уменьшен не активности лактатдегидрогеназы, ма-латдегидрогеназы, сукцинатдегидро-геназы, глюкозо-6-фосфатдегидроге-назы и повышение кислой фосфатазы в мегакариоцитах и тромбоцитах, что свидетельствует о нарушении в них метаболизма, преимущественно энергетического обмена. Качественная неполноценность тромбоцитов выражается также в снижении содержания в них арахидоновой к-ты, необходимой для синтеза проста г лан-динов, стимулирующих агрегацию тромбоцитов. Снижение содержания ферментов в тромбоцитах наблюдается при ремиссии, по данным различных исследователей, от 6 нед. до 1 года. Поэтому при отсутствии витальных показаний спленэктомию нужно проводить не ранее 6 мес.— 1 года от начала заболевания.

У детей по течению выделяют острые и хрон. формы идиопатической Т. Хронические формы (длительность заболевания более 6 мес.) подразделяют на формы с редкими рецидивами, с частыми рецидивами и формы, непрерывно рецидивирующие. Выделяют несколько периодов болезни — криз, клин, ремиссию (отсутствие кровоточивости при сохраняющейся тромбоцитопении) и клинико-гематологическую ремиссию. Кросби (W. Н. Crosby, 1975) предложил различать по клин, картине сухие (у больных отмечается кожный геморрагический синдром) и влажные пурпуры (пурпура в сочетании с кровотечениями).

Идиопатическая Т. у детей до начала периода полового созревания наблюдается одинаково часто у мальчиков и девочек, а среди детей и ре пубертатного и пубертатного возраста девочки болеют в 2 раза чаще, чем мальчики. Заболевание, как правило, развивается после перенесенных вирусных инфекций. Появляются кожные геморрагии, кровоизлияния в слизистые оболочки, кровотечения. Характерны иолихромноеть геморрагий (одновременно на коже можно обнаружить геморрагии разной окраски — от красновато-синеватых до зеленых и желтых), их по-лиморфность (наряду с экхимозами разной величины появляются пете-хии), несимметричность и спонтанность возникновения (преимущественно по ночам). Типичны кровотечения из слизистых оболочек (носовые, десневые, из лунки удаленного-зуба, у девочек пубертатного возраста — маточные). Редко наблюдаются мелена, гематурия и другие виды кровотечения. Умеренная спленомегалия может быть обнаружена примерно у 30% больных детей. Прогноз, как правило, благоприятный.

Наследственные Т. могут развиваться в результате недостаточного образования тромбоцитов (гипоплас-тические Т. с аутосомно-рецессив-ным типом наследования) или повышенного их разрушения (см. Вискот-та — Олдрича синдром). Гипопласти-ческие Т. (при гипо- или амегака-риоцитозе) обычно сочетаются с другими пороками развития, особенно часто с аплазией лучевых костей. Кровоточивость (пурпура, носовые, кишечные и другие кровотечения) и пониженное содержание тромбоцитов в крови в типичных случаях появляются в первые дни жизни. Гипоплазия мегакариоци-тарного ростка может быть симптомом гипопластической анемии, хромосомных аномалий (трисомий по 13-й, 15-й, 18-й парам хромосом). Прогноз неблагоприятный, более половины больных умирает до года.

Наследственные Т. в зависимости от величины тромбоцитов подразделяют на микроцитарные, макроци-тарные и нормоцитарные. Из них наиболее изучены синдромы Вискот-та—Олдрича (см. Вискотта—Олдрича синдром), Бернара—Сулье и Мея—Хегглина (см. Тромбоцито-пати и ).

Среди изоиммунных Т. можно выделить посттрансфузионную Т., наблюдаемую после переливаний цельной крови или тромбоцитной массы (см. Несовместимость иммунологическая) и врожденную Т., к-рая обычно возникает при наличии у плода тромбоцитарного антигена PIAI и отсутствии его у матери (в популяции такие лица составляют 2—5%). В сенсибилизированном организме матери синтезируются антитромбоцитарные антитела, к-рые проникают через плаценту и вызывают тромбоцитолиз у плода. Заболевание диагностируется у 1 на 5000—10 000 новорожденных. При изоиммунной врожденной Т. в первые часы жизни у ребенка появляются петехиальные и мелкопятнистые геморрагии на коже. При тяжелом течении могут быть кровоизлияния на слизистых оболочках, кровотечения (носовые, пупочные, легочные), внутричерепные геморрагии, мелена, а также умеренная спленомегалия. Заболевание длится ©t 2 до 12 нед., иногда дольше. Диагноз устанавливают на основании клин, картины и данных лаб. исследования, напр, положительной реакции агглютинации тромбоцитов ребенка в сыворотке крови матери (см. А гглют и на ция).

Врожденная трансиммунная Т. является преходящей (транзиторной) тромбоцитопенией новорожденных, родившихся от матерей, больных тромбоцитопенической пурпурой. Она наблюдается у 30—50% новорожденных, матери к-рых болеют тромбоцитопенической пурпурой. Заболевание связано с проникновением антитромбоцитарных аутоантител матери в организм плода. В половине случаев обычно в первые дни жизни ребенка появляются петехии, небольшие экхимозы на спине, груди, конечностях, реже кровоизлияния на слизистых оболочках, носовые кровотечения, мелена. Кровоточивость, как правило, незначительная, но в ряде случаев могут быть внутричерепные геморрагии. Диагноз устанавливают на основании анамнеза, клин, картины и данных лаб. исследования (у матери обнаруживают антитромбоцитарные аутоантитела, а у ребенка и матери — сенсибилизированные к аутотромбоцитам лимфоциты). Выздоровление обычно наступает через 5—12 нед. В 1—3% случаев отмечается переход в тромбо-цитопеническую пурпуру.

Вторичные, или симптоматические, Т. у детей развиваются чаще первичных и могут наблюдаться в острый период инф. болезней (особенно часто при перинатальных вирусных инфекциях), при аллергических состояниях, протекающих с гиперреактивностью немедленного типа; кол-лагенозах и других аутоиммунных процессах; при синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания; при заболеваниях системы крови (лейкозы, гипопластические и В12-дефицитные анемии); при болезнях, сопровождающихся сплено-мегалией и гиперспленизмом, напр, в связи с портальной гипертензией при циррозах печени (см.); при врожденных гемангиомах (см.) и нарушениях обмена веществ, напр, болезнях Гоше (см. Гоше болезнь), Ниманна— Пика (см. Ниманна—Пика болезнь).

Лечение детей, больных Т., зависит от генеза заболевания. Новорожденных с тяжело протекающими изоим-мунными формами Т. в течение 2 нед. кормят донорским грудным молоком, затем прикладывают к груди (необходим контроль числа тромбоцитов в крови ребенка). При других Т. детей кормят обычно в соответствии с возрастом; ограничения в режиме необходимы, как правило, лишь в период геморрагического криза.

При Т. назначают аминокапроновую кислоту по 0,05—ОД г на 1 кг веса 4 раза в сутки и препараты, улучшающие адгезивно-агрега-ционную активность тромбоцитов (этамзилат, адроксон, пантотенат кальция, АТФ в сочетании с препаратами магния, фитотерапия). В период геморрагического криза аминокапроновую к-ту необходимо вводить внутривенно, капельно, 1—2 раза в день. Кортикостероидная терапия показана при генерализованном геморрагическом синдроме, а также при кровоизлияниях во внутренние органы. Преднизолон применяют в течение 3—4 недель по 1,5—2 мг на 1 кг веса в сутки с дальнейшим снижением дозы и отменой препарата. При неэффективности кортикостероидной терапии показана плановая спленэктомия (см.); экстренную спленэктомию производят при кровоизлиянии в головной мозг. По данным разных исследователей, примерно у 80% детей, больных идиопати-ческой Т., спленэктомия приводит к клинико-гематологической ремиссии либо значительному уменьшению кровоточивости. Самой частой причиной рецидива болезни после сплен-эктомии является наличие у больного добавочных селезенок, не удаленных во время операции. Спленэктомия нежелательна у детей до 5 лет (особенно до года), т. к. может привести к повышению чувствительности к инфекции. При тяжелом геморрагическом кризе прибегают к переливанию тромбоцитной массы.

При врожденной изоиммунной Т. эффективны заменные переливания цельной крови матери или вливания тромбоцитной массы, выделенной из крови матери. При наследственной (в частности гипопластической) Т. можно производить трансплантацию костного мозга (см.), совместимого по антигенам системы HLA.

Библиогр.: Баркаган 3. С. Геморрагические заболевания и синдромы, М., 1980; Идельсон JI. И. Аутоиммунные цитопении, Тер. арх., т. 51, № 9, с. 132, 1979; Мазурин А. В. Тром-боцитопеническая пурпура (болезнь Верль-гофа) у детей, М., 1971; Папа ян А. В. и Шабалов Н. П. Геморрагические диатезы у детей, Л., 1982; Руководство по гематологии, под ред. А. И. Воробьева и Ю. И. Лорие, с. 472, М., 1979; Савченко В. Г. Патогенез и методы диагностики идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, Тер. арх., т. 51, № 9, с. 122, 1979; McMillan R. Chronic idiopathic thrombocytopenic purpura, New Engl. J. Med., Y. 304, p. 1135, 1981; Ochs H. D. a. o. The Wiskott — Aldrich syndrome, studies of lymphocytes, granulocytes, and platelets, Blood, v. 55, p. 243, 1980; Weiss H. J. Congenital disorders of platelet function, Sem. Hemat., v. 17, p. 228, 1980.

JI. И. Идельсон; А. В. Мазурин, H. П. Шабалов (пед.).

xn--90aw5c.xn--c1avg

Тромбоцитопения у детей: причины, симптомы, диагностика, лечение

Очень многие детки в последнее время болеют серьезными заболеваниями, которые часто пагубно сказываются на их развитии. Еще пару десятков лет назад мало кто слышал о таком недуге, как тромбоцитопения, а в настоящее время все чаще именно его выявляют у новорожденных. Но что собой представляет тромбоцитопения у детей, что провоцирует ее развитие и каким образом она проявляется?

Тромбоцитопения: что это за патология?

Тромбоцитопения – это необычное и загадочное заболевание, которое может проявляться в виде симптома, указывающего на другую серьезную и опасную для человека патологию (рак, ВИЧ) или самостоятельную болезнь. Кроме этого, заболевание может проявить себя в виде аллергической реакции организма на любого рода вещества. Также этой патологией могут страдать люди, которые злоупотребляют спиртными напитками, или получившие огромную дозу радиации. Исходя из этого, можно сделать выводы, что тромбоцитопения у детей и взрослых может быть вызвана различными причинами, и только опытный врач и современные методы диагностики позволят точно узнать, что спровоцировало ее появление.

Тромбоцитопения в детском возрасте – это патология, во время которой в крови понижается уровень тромбоцитов, а они, в свою очередь, отвечают за свертываемость крови. Тромбоциты – это кровяные пластинки, которые при нарушении целостности поверхности сосуда устремляются к месту поражения и закрывают рану, останавливая кровотечение.

Что провоцирует появление тромбоцитопении у детей?

Чаще всего тромбоцитопения у детей является врожденной патологией, к примеру, в рамках синдромов Бернара – Сулье, Вискота – Олдрича, Фанкони и других. Также в детском возрасте этот недуг может спровоцировать усиленная функция селезенки – гиперспленизм. И все из-за того, что это тот орган, где клетки крови, отработавшие свой срок, перерабатываются.

Снижение количества тромбоцитов может указывать на то, что у человека рак крови. Когда в костном мозге полностью прекращаются все кроветворные процессы, одновременно с этим у больного наблюдается недостаток и других компонентов крови.

Классификация тромбоцитопении

Заболевание делят на две формы:

  • Первичная — сопровождается только появлением тромбоцитопенического синдрома, при этом другие заболевания внутренних органов отсутствуют. Тромбоцитопения пурпура, идиопатическая и гемолитико-уремический синдром – это все патологии первичной формы.
  • Вторичная проявляется в виде осложнения после основной патологии, например ВИЧ, цирроза печени или лейкоза.
  • В зависимости от того, присутствует ли иммунный компонент в причинах развития тромбоцитопении или нет, выделяют еще две формы:

  • Иммунная тромбоцитопения – появляется в ходе быстрого разрушения тромбоцитов под воздействием антител. В таком состоянии иммунитет человека не может правильно распознать тромбоциты, принимает их за инородное тело и вырабатывает против них антитела, которые блокируют их, усугубляя тем самым и так сложное состояние пациента.
  • Неиммунная форма может развиваться в случае механического повреждения тромбоцитов, это чаще всего происходит при экстракорпоральном кровообращении или при заболевании Маркиафавы – Микели.
  • Чаще всего именно иммунная тромбоцитопения проявляется у детей, и делят ее на несколько групп.

    Группы иммунной тромбоцитопении

    Выделяют 4 основные группы иммунной тромбоцитопении:

    1. Изоиммунная – это форма, при которой тромбоциты разрушаются посредством несовместимости по одной из групповых систем крови. Также это может быть обусловлено трансфузией к реципиенту с чужими тромбоцитами при наличии антител к ним или проникновения антител к ребенку через утробу матери.
    2. Трансиммунная – имеет место, когда аутоантитела матери, которая страдает аутоиммунной формой, проходят через плаценту, и после рождения сразу же проявляется тромбоцитопения у новорожденных детей.
    3. Гетероиммунная – эта группа связана со сбоями в антигенной структуре тромбоцита, которые происходят под влиянием вируса или появления нового вида антител.
    4. Аутоиммунная – это группа, при которой антитела вырабатываются против собственного неизмененного вида антител.

    Но что провоцирует появление заболевания, какие причины приводят к нему, кроме наследственного фактора?

    Причины тромбоцитопении

    Чаще всего тромбоцитопения у детей может быть спровоцирована такими причинами:

  • Недостаточное количество микроэлементов в организме.
  • Интоксикация.
  • Аллергическая реакция на продукты из внешнего мира.
  • Аутоиммунный процесс в организме.
  • Другая патология, чаще всего это ВИЧ, цирроз печени или лейкоз.
  • Но не только заболевания и воздействие внешних факторов могут вызвать болезнь, также её может спровоцировать прием лекарственных препаратов, которые были назначены пациенту.

    Какие медикаменты могут спровоцировать развитие тромбоцитопении?

    Как показала практика и многочисленные исследования ученых, очень часто тромбоцитопения у детей раннего возраста появляется вследствие приема лекарственных препаратов следующих групп:

    • Антибиотики, чаще всего «Левомицетин» или сульфаниламиды.
    • Мочегонные средства – «Фуросемид» или «Гидрохлортиазид».
    • Противосудорожное средство «Фенобарбитал».
    • Антипсихотики – «Прохлорперазин» или «Мепробамат».
    • Антитиреоидные средства – «Тиамазол».
    • Препараты против диабета – «Глибенкламид» и «Глипизид».
    • Противовоспалительные средства – «Индометацин».
    • Но какие же симптомы могут указать на то, что у пациента тромбоцитопения?

      Симптоматика заболевания

      Проявляться у каждого пациента может по-разному тромбоцитопения, причины и лечение, таким образом, также индивидуальны, но чаще всего у большинства людей симптомы очень схожи:

    • Кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки. Проявляется в виде красных пятен небольшого размера. Особенно заметны они в тех местах, где одежда больше всего трется о тело. Эти пятна не вызывают боли или какого-либо дискомфорта, не выступают над поверхностью кожного покрова или слизистой. Могут как быть точечными, так и занимать большие площади. Также могут появляться и кровоподтеки красного, синего или даже зеленовато-желтого оттенка.
    • Частые кровотечения из носа. Слизистая носа обильно снабжается кровью, и в ней присутствует большое количество капилляров. Из-за снижения образования тромбоцитов повышается ломкость капилляров, поэтому любое чихание, небольшие травмы или простудные заболевания могут спровоцировать кровотечение, которое может длиться более 10 минут.
    • Кровоточивость десен. У многих людей во время чистки зубов появляются небольшие кровотечения, но у заболевших пациентов этот симптом очень выражен, развивается на большей площади десен и продолжается достаточно долго.
    • Кровотечения в желудке и кишечнике. Они возникают из-за ломкости сосудов, а спровоцировать их может даже прием жесткой пищи. В результате кровь может выходить с калом.
    • Кровь в моче. Этот симптом появляется из-за того, что происходит кровоизлияние на слизистой мочевого пузыря и на путях вывода мочи.
    • Обильные и долгие месячные у девочек. В нормальном состоянии продолжительность менструального цикла составляет 3-5 дней, а при тромбоцитопении месячные могут длиться в два, а то и в три раза дольше, к тому же кровотечения обильные.
    • Долгое кровотечение после удаления зуба. В нормальном состоянии уже через 20 минут оно прекращается, а если у пациента обнаружена тромбоцитопения, то оно может длиться намного дольше, и все из-за того, что тромбоцитов в организме мало, и они не могут справиться со своей задачей быстро.
    • Не стоит забывать и о том, что может иметь совершенно разные тромбоцитопения причины. И лечение каждому подбирается индивидуально. Заболевание может проявляться и симптомами, которые характерны для патологии, спровоцировавшей его. Во время диагностики их нужно учитывать.

      Диагностические методы

      Если доктор заметил у пациента характерные симптомы заболевания, то в первую очередь он назначает клинический анализ крови, при помощи которого можно узнать уровень тромбоцитов в крови. Обращают внимание и на показатели количества иных тел — эритроцитов и лейкоцитов. Именно определение уровня тромбоцитов и является основным методом диагностики такого заболевания, как тромбоцитопения, у детей до года и старше.

      В настоящее время всем людям с ВИЧ рекомендуют регулярно сдавать клинический анализ крови. Врачи рекомендуют проходить обследование каждые полгода и кроме общего теста сдавать еще и другие: на иммунный статус и вирусную нагрузку.

      Есть 5 основных факторов, которые влияют на проведение диагностики:

    • Отсутствие каких-либо симптомов в раннем детстве.
    • Отсутствие симптоматики потомственных форм тромбоцитопении.
    • Если нет клинических проявлений у родственников.
    • Эффективность глюкокортикостероидной формы лечения в определенных дозировках.
    • Если есть возможность, выявление антитромбоцитарных антител.
    • Но как лечить тромбоцитопению у детей, какие методы эффективнее? Народная медицина чем может помочь при таком диагнозе и может ли?

      Терапевтические методы при тромбоцитопении

      Лечение пациента от тромбоцитопении непосредственно зависит от того, какие причины привели к данной патологии. Только правильно поставленный диагноз позволит подобрать более эффективные методы терапии. Сегодня врачи применяют несколько вариантов лечения:

    • Прием лекарственных препаратов.
    • Хирургическое вмешательство.
    • Лечение народными методами.
    • В некоторых случаях лечить болезнь не нужно, она проходит сама. К примеру, тромбоцитопения вторичная легкой степени у детей с незначительным снижением уровня тромбоцитов. В такой ситуации врач может прописать пациенту только витаминный комплекс и препараты для общего укрепления организма.

      Что касается беременных, у которых обнаруживают данный недуг, то у них заболевание серьезных опасений вызывать не должно. Женщины, вынашивающие малыша, часто страдают от того, что у них сильно снижен уровень тромбоцитов в крови. После родов, а у некоторых и во время беременности, уровень этих телец приходит в норму и без какого-либо лечения. Самой опасной считается иммунная тромбоцитопения, именно ее очень важно правильно лечить.

      Лечение иммунной тромбоцитопении

      Иммунная форма заболевания считается одной из самых серьезных, кроме этого, она еще и наиболее распространенная. Развивается патология на фоне ослабленного иммунитета, вызванного тем, что ребенок переболел гриппом, ОРВИ или же является ВИЧ-инфицированным пациентом. Кроме этого, причиной появления этой формы недуга может стать и неконтролируемый врачом прием препаратов.

      Кроме иммунной формы, часто встречается аутоиммунная, которая также возникает из-за сбоев в иммунной системе. Чтобы вылечить эту болезнь, чаще всего рекомендуют прием иммуносупрессивных лекарственных средств. Также доктор может назначить глюкокортикостероидные препараты, ведь именно благодаря им уровень тромбоцитов повышается.

      В тех случаях, если тромбоцитопения была вызвана вирусом или инфекцией, в первую очередь нужно вылечить заболевание, вызвавшее понижение уровня тромбоцитов. Возможно, после терапии все придет в норму.

      Отдельного внимания заслуживают ВИЧ-инфицированные пациенты. Таким просто необходимо, чтобы родители тщательно следили за их здоровьем и четко следовали всем рекомендациям доктора.

      В некоторых случаях при лечении тромбоцитопении рекомендуют операцию, а именно удаление селезенки. Но к этому методу прибегают только в крайнем случае, если у больного есть риск развития кровотечения. Как показала практика, у большинства деток после оперативного вмешательства, если таковое понадобилось, отличные результаты.

      Но не только традиционная медицина помогает в лечении, эффективны и народные методы.

      Народные методы в лечении тромбоцитопении

      Лечение тромбоцитопении у детей народными средствами дает отличные результаты, особенно эффективно применение кунжутного масла. Оно регулирует уровень тромбоцитов в крови. Его просто принимают в пищу по 10 грамм до трех раз в сутки.

      Также помогает настой вербены. Готовят его так: 5 г вербены заливают стаканом кипятка, укутывают в полотенце и оставляют настаиваться в течение 30 минут. Принимают его в течение одного месяца по стакану в сутки небольшими порциями.

      Не стоит забывать и о профилактических мерах, которые помогут защититься от тромбоцитопении.

      Те дети, которые уже заболели или имеют склонность к данному недугу, должны соблюдать меры профилактики:

    • Избегать любых ситуаций, которые могут привести к травме.
    • Родителям нужно скорректировать рацион детей.
    • Нельзя принимать «Аспирин» и другие препараты, относящиеся к группе нестероидных противовоспалительных средств.
    • Родители должны тщательнее следить за тем, что кушают их дети, какие лекарства прописывает доктор. При обращении в поликлинику даже с обычной простудой лечащий врач обязательно должен знать об имеющемся диагнозе.

      Подводя итоги, нужно сказать, что только регулярное соблюдение всех рекомендаций доктора, прием всех препаратов и профилактические меры помогут ребенку с тромбоцитопенией чувствовать себя хорошо и не считать себя ущемленным. Родители таких деток должны уделять своим малышам больше внимания и постоянно водить их на осмотр к доктору. На самом деле в нашей стране таких маленьких пациентов много, но все они живут полноценной жизнью, и болезнь их не беспокоит.

      fb.ru

      Общи данни за патологията

      Тромбоцитопенията се дефинира като нисък брой на циркулиращите тромбоцити, най-често под 150 000/мл. Нормалният полу живот на тромбоцитите е около 5 дни.

      Тромбоцитопенията се развива поради:

      1. Намалена продукция на тромбоцити в костния мозък

      2. Увеличен клирънс на тромбоцитите

      3. Увеличена секвестрация на тромбоцитите в слезката

      Костно мозъчни заболявания

      Тромбоцитите се образуват в костния мозък, след което те мигрират в периферната циркулация. Заболяванията, които засугат костния мозък са:

      1. Малигнености – тромбоцитното продукция може да бъде блокирана от малигнени процеси, като левкемия, лимфома, миелома или метастази на солиден или не тумор. Мултиплената миелома може да се представи с панцитопения

      2. Вирусни инфекции – парвовирус, цитомегаловирус, мононуклеоза и други

      3. Лекарства/токсини – химиотерапията или консумацията на алкохол могат да супресират костния мозък

      4. Милиарна туберкулоза – може да доведе до образуване на грануломи в костния мозък, което да има за последица поява на панцитопения

      5. Миелофиброза – обикновено се проявява с панцитопения, но при някои пациенти може да има левкоцитоза или тромбоцитоза

      Увеличен клирънс на тромбоцитите

      1. Идиопатична тромбоцитопенична пурпура – това е диагноза на изключването. Касае се за слезка локализиран процес, при който имунната система унищожава тромбоцитите чрез образуване на антитромбоцитни антитела

      2. Лекарства – много препарати могат да предизвикат поява на тромбоцитопения най-често чрез директно взаимодействие с тромбоцитите напр.хепарин

      3. Дисеминирана интраваскуларна коагулация – тук има дирактна консумация на фактори на кръвосъсирването и тромбоцитите поради образуване на микротромби в кръвоносните съдове. Лабораторните изследвания показват редуциране на протромбиновото време, както и на активираното тромбопластиново време, както и нулеви нива на фибриногена. Броя на тромбоцитите се увеличава при успешно лечение на подлежащата патология

      4. Тромботична тромбоцитопенична пурпура – при деца това заболяване може да се представи като ХЕМОЛИТИЧНО УРЕМИЧЕН синдром, при възрастните дефицита на ADAMTS 13 или наличието на имоноглобулини срещу ADAMTS 13 може да доведе до неспособността за изчистване на големите мултимери на фактора на фон Улебранд, хемолитична анемия, треска, ренални и неврологични абнормалии. Факторите на кръвосъсирването са нормални, поради което протромбиновото време, както и активираното парциално тромбопластиново време са в нормални граници, същото се отнася и за фибриногена.

      5. HELLP синдром (хемолиза, повишени трансаминази и ниски тромбоцити) – наблюдава се при бременни жени с прееклампсия или еклампсия, най-често се диагностицира в 3-я триместър

      6. Сепсис – температурна елевация дори до 38.5 градуса Целзий може да додеведе до профундна тромбоцитопения

      7. Ваксинации – има различни съобщения за това, че ваксинациите предизвикват тромбоцитопения

      8. Ревматологични заболявания – системния лупус еритематодес, равматоидния артрит или саркоидозата, както и други ревматични заболявания могат да предизвикат периферна деструкция на тромбоцитите и развитие на вторична имунна тромбоцитопения

      9. Антифосфолипиден синдром – при пациентите с лупусен антикоагулант (антитяло насочено срещу кардиолипина или други тромбоцитни епитопи) могат да развият тромбоцитопения и парадоксално тромбофилично състояние

      10. Циклична тромбоцитопения – наблюдава се на всеки 21 до 35 дни, най-вероятно предизвикана от наличието на мунструация

      Повишена тромбоцитна секвестрация

      1. Чернодробна цироза – тромбоцитопенията е е дна от най-често развиващите се компликации

      2. Малария – пациентите могат да имат спленомегалия с придружаваща тромбоцитопения

      3. Първични малигнености на далака – лимфом на далака или болест на Хочкин локализирана в далака (без засягане на костния мозък) могат да се представят с тромбоцитопения и спленомегалия

      Диференциална диагноза

      2. Метастатична малигненост

      4. Милиарна туберкулоза

      5. Дисеминирана интраваскуларна коагулация

      6. Пост трансфузионна реакция

      7. Идиопатична тромбоцитопенична пурпура

      8. Системен лупус еритематодес

      9. Ревматоиден артрит

      10. Антифосфолипиден синдром

      13. Вирусни инфекции – цитомегаловирус, мононуклеоза и други

      15. Хепарин индуцирана тромбоцитопения

      16. Лекарствен прием

      17. Дефицит на вит.В12

      18. Фолатен дефицит

      19. Гестационна тромбоцитопения

      20. Чернодробна цироза

      21. Мултиплен миелом

      23. Тромботична тромбоцитопенична пурпура

      25. Циклична тромбоцитопения

      26. Синдром на Wiskott-Aldrich

      27. Синдром на Bernard – Souler

      28. Тиреоидит на Хашимото

      29. Апластична анемия

      31. Пароксизмална нощна хемоглобинурия

      Диагностичен подход (стъпка по стъпка)

      При всеки пациент с тромбоцитопения първо трябва да се изключи псевдотромбоцитопенията т.е.лабораторната грешка !

      Ако анамнезата е без патологични особености трябва да се осведомим относно:

      · Скорошен прием на нови лекарства

      · Прием на хининови съединения дори пиене на тоник

      · Налична инфекция предимно вирусна

      · Налични ревматоидни заболявания

      · Скорошни хирургични операции или хемотрансфузии

      · Скорошни пътувания зад граница напр.в страни където маларията се среща често

      Ако имаме данни за ренални или неврологични аномалии трябва да помислим за ДИК синдром или за тромботична тромбоцитопенична пурпура.

      Ако периферната кръвна картина е с патологични особености (напр.наличие на бласти) пациентът трябва бързо да бъда насочен към хемалогични кланика за изследване относно наличие на левкемия.

      Важно е да идентифицираме ключовите симптоми, за се установи дали тромбоцитопенията е остра или хронична !

      · Кървене от венците

      · Гастроинтестинално или генитоуретрална кървене

      Допълнителните симптоми са често неспецифични, но могат да са индикатор за:

      b. Нощни изпотявания

      e. Повишена обща уморяемост

      f. Диспнея и поради налична спленомегалия, която да притиска диафрагмата и белия дроб

      g. Екцесивна жажда или констипация, които на фона на тромбоцитопения говорят за вероятен наличен миелом

      b. Хемоптиза (туберкулоза)

      c. Нощни изпотявания

      d. Кожни зачервявания

      e. Ларингит (инфекциозна мононуклеоза)

      f. Диария, гадене и/или повръщане

      g. Маларни зачервявания (системен лупус еритематодес)

      h. Хронична кашлица

      j. Метрорагия (антифосфолипиден синдром)

      k. Неврологични прочмени (тромботична тромбоцитопенична пурпура)

      a. Екцесивен прием на алкохол

      4. Генетични заболявания:

      a. Кожна атрофия (синдром на Вискот – Алдрихт)

      b. Загуба на слух (синдром на Мей – Хегин)

      a. Симпотми на хипотироидизъм като констипация, брадипсихия и наддаване на тегло

      a. Симптоми говорещи за налична анемия: обща бледност, повишена обща уморяемост и други

      b. Разтягане на абдомена: наблюдава се и при пароксизмална нощна хемоглобинурия или тромбоза на порталните вени (синдром на Бъд – Чиари)

      c. Симптоми на абстиненция при хроничните алкохолици (чернодробна цироза)

      Ключовите елементи са установяване на:

      · Петехии и/или ехимози

      · Ретинални хеморагии, които могат да бъдат признак на интракраниална хеморагия

      Други физикални находки, ще ни насочат евентуално към други диагнози:

      a. Хепатоспленомегалия или лимфаденопатия

      b. Костна болки (мултипелен миелом)

      c. Костни фрактури (мултиплен меилом)

      d. Обща бледност

      e. Сив цвят на кожата

      a. Бели петна по езика (ХИВ)

      b. Жълтеница и хепатомегалия (малария ?)

      3. Възпалителни или автоимунни заболявания:

      b. Ставен деформитет

      d. Исхемия по пръстите и/или отоци по крайниците (антифосфолипиден синдром)

      4. Интраваскуларна травма:

      a. Хипотония, тахикардия или кървене (ДИК синдром)

      b. Гърчове, аритмии и жълтеница (тромботична тромбоцитопенична пурпура)

      c. Хипертония на фона на бременност ( HELLP синдром)

      5. Ендокринни заболявания:

      a. Периферни отоци, повишен косопад, брадикардия, хипотироиден фациес, налична струма

      a. Паяковидни телангиектазии (чернодробна цироза)

      medicine-bg.net

      Тромбоцитопения что это такое?

      Что такое тромбоцитопения наверняка знает человек, страдающий повышенной склонностью к кровотечениям. При лабораторном исследовании крови выявляется пониженное содержание в ней тромбоцитов. Их норма в организме составляет 150 тыс./микролитр. Показатели ниже этой цифры указывают на тромбоцитопению. Чаще патологию диагностируют у женщин. Согласно международной классификации болезней тромбоцитопения относится к категории патологий сворачивания крови и иммунных нарушений класса D/69. Попробуем выяснить, почему же возникает тромбоцитопения и что это такое?

      Свойства и функции тромбоцитов

      Тромбоциты – это округлые, линзообразные по своей форме кровяные пластинки. Продолжительность их жизни – около восьми дней. Они вырабатываются в костном мозге, а разрушаются в селезенке и печени. По размеру тромбоцита можно определить его возраст – молодые будут крупнее. Воздействие любого раздражителя приводит к раздуванию тромбоцитов, которые при этом начинают выпускать ворсинки – с их помощью тромбоциты сцепляются между собой.

      Основные задачи тромбоцитарных пластин:

    • предупреждение кровотечения – путем склейки между собой тромбоциты создают сгустки (тромбы), ими перекрывается просвет поврежденного сосуда;
    • синтез факторов роста, которые влияют на регенерацию тканей (эпителия внутренних органов, эндотелия сосудов, фибробластов костей).
    • На количество тромбоцитов влияет дефицит витамина В12, кислоты фолиевой в потребляемых пищевых продуктах. Колебаниям свойственен временный характер, они имеют физиологическую природу. Нормой врачи считают уровень тромбоцитов в 150х109/л. Все цифры ниже указывают на тромбоцитопению.

      Разновидности тромбоцитопении

      В мировой врачебной практике принято классифицировать тромбоцитопении (ТП) на группы в зависимости от того, какае тромбоцитопения имеет причины и по некоторым другим ее особенностям.

      Наследственные ТП – в эту категорию относят гематологические заболевания, возникающие вследствие генетической патологии:

    • Аномалия Мея-Хегглина – достаточно спорадичное генетическое заболевание, характеризующееся расстройством отделения тромбоцитарных клеток от мегакариоцитов в костном мозгу. Наблюдаются и лейкоцитарные нарушения (лейкопения, дефекты строения).
    • Синдром Вискотта-Олдрича обуславливается мутациями, приводящими к образованию аномальных, миниатюрных тромбоцитов, сокращением продолжительности их жизни.
    • Синдром Бернара-Сулье – при этой патологии появляются огромных размеров тромбоциты с функциональной недостаточностью.
    • При амегакариоцитарной ТП нарушается продуцирование тромбоцитарных клеток костным мозгом.
    • TAR-синдрому свойственно уменьшение количества тромбоцитов в периферической крови.
    • Продуктивные ТП – гематологические патологии, при которых нарушаются механизмы образования тромбоцитарных пластин в алом костном мозгу. Продуктивную ТП провоцируют такие заболевания крови, как апластическая и мегалобластная анемии, миелофиброз, острый лейкоз, раковые метастазы. Могут повлиять на образование тромбоцитов: радиация, злоупотребление спиртным, цитостатики, некоторые антибиотики, диуретики, сахаропонижающие, противовоспалительные и многие другие медикаментозные средства.

      ТП разрушения – патологии, причиной которых является интенсивный распад тромбоцитарных клеток в селезенке. Такое состояние наблюдается у новорожденных (если антитела матери во время беременности влияют на тромбоциты плода) при синдроме Эванса-Фишера, тромбоцитопенической идиопатической пурпуре, вирусных инфекциях, после трансфузий препаратов крови, приема некоторых лекарств (Хинидина, Гепарина, Ранитидина, Гентамицина и др.).

      ТП потребления – группа патологий, для которых характерна активация тромбоцитарных пластин в кровяном русле и запуск механизмов сворачивания крови выраженного характера. Повышенная потребность в тромбоцитах приводит к усилению их выработки. Наступает истощение компенсаторной способности красного костного мозга, если причинный фактор активации вовремя не устраняется.

      Спровоцировать этот тип тромбоцитопении может:

      • синдром ДВС;
      • гемолитико-уремический синдром;
      • тромбическая пурпура тромбоцитопеническая.
      • ТП перераспределения наблюдается при такой доброкачественной сосудистой патологии, как гемангиома. В ней происходит задержка и выключение тромбоцитарных клеток из кровяного русла с дальнейшим разрушением. После оперативного удаления опухоли тромбоцитопенические нарушения исчезают. ТП разведения возникает на фоне массивного введения лекарственных растворов, плазмы, крови и ее заменителей. Если при этом не проводится возмещение тромбоцитарных потерь, наступает тромбоцитопения.

        Клинические проявления

        Одной из задач тромбоцитов является гемостаз, потому главным признаком их дефицита в человеческом организме будут геморрагии всевозможной интенсивности и локализации. Незначительное снижение уровня тромбоцитов клинически не проявляется. Тромбоцитопения может симптомы демонстрировать при падении цифры содержания тромбоцитов в крови намного ниже нормы. Человек находится под угрозой возникновения опасных патологических состояний (острая анемия, мозговая геморрагия).

      • Пурпура – кровоизлияния в слизистые оболочки и дермальный покров, которые образуются вследствие пропитки последних кровяной жидкостью. Проявляется пурпура миниатюрными алыми безболезненными пятнышками на теле, которые особо заметны в зонах повышенного трения с одеждой, в местах сжатия. Наблюдаются мелкие петехии, кровоизлияния покрупнее (более 0,3 см в диаметре) – экхимозы или огромные кровоподтеки. Колористический диапазон пятен также обширный – они бывают красными, синюшными, с зеленым оттенком, желтые, что зависит от давности кровоизлияния.
      • Носовая геморрагия. Слизистые оболочки, выстилающие внутреннюю поверхность носовой полости, густо пронизаны кровеносными сосудами. Если имеет место их повышенная хрупкость из-за пониженного содержания тромбоцитов, носовое кровотечение может быть массивным. Факторами, которые выступают толчком для геморрагии, называют чихание, мелкие травмы, простуду, внедрение инородного предмета в полость носа. Кровь выделяется ярко-красного оттенка. Продолжается такое кровотечение иногда несколько десятков минут, теряется ощутимое для человека количество крови.
      • Десенные кровотечения. Даже у здорового человека во время гигиенической ежедневной чистки зубов может фиксироваться незначительная кровоточивость десенных валиков. Если речь идет о тромбоцитопении, такая кровоточивость приобретает выраженный характер, продолжается долго, затрагивает обширные участки десен.
      • ЖК-кровотечение. Ломкость сосудов, которые пронизывают слизистый покров желудка и кишок, вследствие тромбоцитопении повышает риски кровотечения из пищеварительного тракта. Агрессивная пища травмирует слизистую оболочку и сосуды – возникает кровотечение. Мелена – кровь в каловых массах, гематемезис – кровь в рвотной субстанции.
      • Продолжительные месячные. Нормальная менструация длится примерно 3–5 дней, объем выделений составляет около 100 мл. У женщин, страдающих тромбоцитопенией, потеря крови значительно превышает норму. Маточная геморрагия может возникать и в промежутках между месячными.
      • Гематурия – появление крови в моче. Если повреждаются сосуды мочевыводящих путей, кровь попадает в мочевую жидкость, которая приобретает из-за этого алую окраску.
      • Кровоточивость ран. Любое механическое повреждение кожного покрова – из-за непреднамеренной травмы или же операционных разрезов – сопровождается патологически усиленным кровотечением. То же можно сказать и об операциях по удалению зубов – кровь из ранки может сочиться несколько дней.
      • Клиническую картину при тромбоцитопении у взрослых и детей дополняют соответствующие признаки патологий, которые послужили причинным фактором ее возникновения.

        Уменьшение количества тромбоцитов, как правило, оказывается следствием, симптомом неполадок в организме из-за тех или иных заболеваний. Поэтому пациенту требуется комплексное обследование.

        Обязательно проводят исследование крови:

      • общий анализ – изучают количественные особенности крови, параметры всех ее клеток;
      • тест по Дьюку – оценка функционального состояния тромбоцитарных пластинок, времени сворачивания крови;
      • период свертывания крови – фиксация времени, за которое набранная венозная кровь образует сгусток;
      • микроскопия пунктата костного (алой его части) мозга – проводится забор вещества костного мозга, изучаются мазки;
      • иммунологическое анализы крови – определение наличия антител к тромбоцитам или другим собственным клеткам.
      • Показана консультация генетика с целью определения наследственной, врожденной тромпоцитопении. Проводят также эхографию внутренних органов, МРТ и другие методы исследования, которые отображают четкую картину заболевания.

        Терапевтическая стратегия

        Люди с легкой степенью ТП не нуждаются обычно в госпитализации, им необходимо обследоваться с целью выявления основной причины тромбоцитопении. При ТП средней тяжести лечение, назначенное врачом, может быть амбулаторным. Больного предупреждают о рисках и потенциальных осложнениях недуга, рекомендуют схему специальных препаратов для коррекции гематологического нарушения.

        Терапия симптоматических тромбоцитопений, в первую очередь, предполагает устранение причины. Если снижают уровень тромбоцитов принимаемые пациентом медикаментозные средства, врач должен сделать их адекватную замену или отменить, затем перепроверить свертывающую способность крови.

        Аутоиммунные факторы тромбоцитопении (идиопатическая пурпура, к примеру) устраняются гормональными препаратами. Проводят симптоматическую терапию, назначают кровоостанавливающие медикаменты (Этамзилат, аминокапроновая кислота).

        Применяют витаминсодержащие препараты (витамин В12 и др.), интерферон, иммуноглобулин, преднизолон – по усмотрению врача.

        Трансфузионное лечение тромбоцитопении предусматривает вливание пациенту донорской крови, плазмы или тромбоцитов. Процедура может осложниться тяжелой аллергической реакцией, инфицированием, шоком, потому применяется только в безвыходных клинических ситуациях и под наблюдением доктора.

        Хирургические методы лечения:

      • Удаление селезенки – у большинства больных после спленэктомии признаки выраженной тромбоцитопении исчезают.
      • Пересадка костного мозга – высокоэффективный способ лечения патологий, сопровождающихся уменьшением уровня тромбоцитов.
      • К радикальному лечению прибегают в случаях, когда консервативные способы не обеспечивают желаемого терапевтического результата. Целесообразность проведения операции определяется общим состоянием больного и информацией о том, что за болезнь вызывает снижение уровня тромбоцитов.

        Специфической диеты при тромбоцитопении не существует. Питание должно быть полноценным, витаминизированным, сбалансированным по содержанию базовых питательных веществ.

        Строго запрещено потребление спиртного, вредной пищи типа «фастфуда».

        Характерные проявления тромбоцитопении – кровоизлияния, кровотечения. Чем опасна тромбоцитопения?

        В первую очередь, следует сказать о таких осложнениях:

      • кровоизлияние в глазную сетчатку – происходит пропитка кровью тканей сетчатки, что клинически проявляется падением зрительной остроты. Такое осложнение требует незамедлительной коррекции, поскольку оно чревато полной, необратимой слепотой;
      • инсульт – выход крови из сосудов в мозг, возникает неожиданно или после травмы, при повышенном АД. Сопровождается характерным симптомокомплексом. Летальность очень высокая;
      • анемия постгеморрагическая – следствие массивного кровотечения, чаще желудочного или маточного. Проявляется головокружением, бледностью кожи, выраженной слабостью. Кровопотеря более двух литров может завершиться летально.
      • Прогноз зависит от продолжительности заболевания, степени нарушений формулы крови, причинных (основных) и сопутствующих патологий. Можно наблюдать положительную динамику при условии, что корректное лечение тромбоцитопении было начато своевременно.

        Если человек замечает у себя повышенную склонность к образованию синяков, геморрагической сыпи или внезапных, частых кровотечений, он должен обратиться к врачу, возможно это симптомы тромбоцитопении.

        Специалист назначит необходимый объем исследований, определится по результатам, как лечить тромбоцитопению – в индивидуальном порядке.

        Своевременное выявление недуга способствует результативному лечению и скорейшему выздоровлению.

        boleznikrovi.com

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *