Корвалол при синдроме жильбера

by:

Инфекции

Синдром Жильбера: симптомы, причины, диагностика, лечение, прогноз

Состояние, когда сам человек или его близкие замечают желтую окраску кожи или глаз (зачастую это бывает после застолья с употреблением разнообразной пищи), при более доскональном изучении может оказаться синдромом Жильбера.

Заподозрить наличие патологии может и врач любой специальности, если в период его обострения пришлось или сдавать анализ под названием «печеночные пробы», или проходить осмотр.

Синдромом Жильбера (болезнь Жильбера) называют хроническое печеночное заболевание доброкачественного течения, сопровождающееся эпизодическими иктеричными окрашиваниями склер и кожного покрова, иногда – и другими симптомами, связанными с подъемом в крови концентрации билирубина. Болезнь течет волнообразно: периоды без патологических признаков сменяются обострениями, которые, в основном, появляются после приема определенных продуктов или алкоголя. При постоянном употреблении «неподходящей» печеночным ферментам еды, может отмечаться хроническое течение болезни.

Связана данная патология с дефектом гена, передаваемого от родителей. Она не ведет к тяжелой деструкции печени, как это бывает при циррозе, но способна осложниться воспалением желчных ходов или камнеобразованием в желчном пузыре (см. симптомы заболеваний желчного пузыря).

Некоторые врачи считают синдром Жильбера не болезнью, а организменной генетической особенностью. Это неверно: фермент, нарушение синтеза которого лежит в основе патологии, участвует в обезвреживании различных токсических веществ. То есть, если какая-то функция органа страдает, то состояние можно смело назвать болезнью.

Биохимическая справка

Билирубин, который вызывает окрашивание человеческой кожи и глазных белков в солнечный цвет – это вещество, образованное из гемоглобина. Пожив 120 суток, красная клетка крови, эритроцит, распадается в селезенке, из него высвобождается гем – железосодержащее небелковое соединение, и глобин – белок. Последний, распадаясь на составляющие, абсорбируется кровью. Гем же образует жирорастворимый непрямой билирубин.

При обострении кожный покров имеет более желтушный окрас. Желтеть может как кожа всего тела, так и определенные области — стопы, ладони, носогубный треугольник, подмышки.

Поскольку он является токсичным субстратом (главным образом, для мозга), организм пытается его скорее обезвредить. Для этого его связывают с основным кровяным белком – альбумином, который и переносит билирубин (его непрямую фракцию) в печень.

Там часть его ждет фермент УДФ-глюкуронил­трансфераза, который, присоединяя к нему глюкуронат, делает его водорастворимым и менее токсичным. Такой билирубин (он называется уже прямым, связанным) выводится с содержимым кишечника и мочой.

Синдрому Жильбера патогномонично нарушение:

  • проникновения непрямого билирубина в гепатоциты (печеночные клетки);
  • доставки его в те их участки, где работает УДФ-глюкуронил­трансфераза;
  • связывание с глюкуронатом.
  • Значит, в крови при синдроме Жильбера растет уровень билирубина жирорастворимого, непрямого. Он легко проникает во многие клетки (оболочки всех клеток представлены двойным липидным слоем). Там он находит митохондрии, пробирается внутрь них (их оболочка также большей частью состоит из липидов) и временно нарушает идущие в них важнейшие для клеток процессы: тканевое дыхание, окислительное фосфорилирование, протеиновый синтез и другие.

    Пока непрямой билирубин увеличен в пределах 60 мкмоль/л (при норме 1,70 – 8,51 мкмоль/л), поражаются митохондрии периферических тканей. Если его уровень выше, жирорастворимая субстанция получает шанс проникнуть в мозг и поразить те его структуры, которые ответственны за выполнение различных жизненно важных процессов. Наиболее жизнеопасно пропитывание билирубином центров, отвечающих за дыхание и работу сердца. Хоть последнее и не присуще этому синдрому (здесь билирубин изредка повышается до высоких цифр), но при сочетании его с лекарственным, вирусным или алкогольным поражением, такая картина возможна.

    Когда синдром манифестировал совсем недавно, видоизменений в печени еще нет. Но когда он наблюдается у человека давно, то в ее клетках начинает откладывать золотисто-коричневый пигмент. Сами они подвергаются белковой дистрофии, а межклеточный матрикс начинает подвергаться рубцеванию.

    Синдром Жильбера – довольно распространенная патология среди населения всего мира. Она встречается у 2 – 10% европейцев, каждого тридцатого азиата, африканцы же болеют чаще всего – заболевание регистрируется у каждого третьего.

    Манифестирует болезнь в 12 – 30 лет, когда в организме отмечается всплеск половых гормонов. Мужчины болеют в 5 – 7 раз чаще: это связано с воздействием на метаболизм билирубина мужских половых гормонов.

    Им страдали многие известные люди, что, впрочем, не мешало им добиваться успехов в жизни. Среди них – Наполеон Бонапарт, теннисист Генри Остин, возможно, Михаил Лермонтов.

    Причины развития синдрома Жильбера — генетические. Развивается он у людей, которым от обоих родителей достался определенный дефект второй хромосомы: в том месте, которое отвечает за образование одного из ферментов печени – уридиндифосфат-глюкуронил­трансферазу (или билирубин-UGT1A1) – появляются два лишних «кирпичика». Это нуклеиновые кислоты тимин и аденин, которые могут быть вставлены один или несколько раз. От количества «вставок» будет зависеть тяжесть протекания заболевания, длительность его периодов обострения и благополучия.

    В результате содержание фермента снижается до 80%, из-за чего его задача – превращение более токсичного для мозга непрямого билирубин в связанную фракцию – выполняется гораздо хуже.

    Указанный хромосомный изъян зачастую дает о себе знать, только начиная с подросткового возраста, когда метаболизм билирубина изменяется под воздействием половых гормонов. Вследствие активного влияния на этот процесс именно андрогенов, синдром Жильбера регистрируется чаще у мужского населения.

    Как происходит передача дефектного гена

    Называется механизм передачи – аутосомно-рецессивным. Это значит следующее:

  • нет связи с хромосомами X и Y, то есть аномальный ген может проявить у человека любого пола;
  • каждый человек имеется каждой хромосомы по паре. Если у него 2 дефектные вторые хромосомы, то симптомы синдрома Жильбера проявится. Когда на парной хромосоме в таком же локусе расположен здоровый ген, у патологии нет шансов, но человек с такой генной аномалией становится носителем и может передать ее своим детям.
  • Вероятность проявления большинства заболеваний, привязанных к рецессивному геному, не очень значительна, ведь при наличии доминантного аллеля на второй подобной хромосоме человек станет лишь носителем дефекта. Это не относится к синдрому Жильбера: до 45% населения имеют ген с изъяном, поэтому шанс передачи его от обоих родителей достаточно велик.

    Обычно синдром развивается не на «пустом месте», так как 20 – 30% УДФ- глюкоуронилтрансферазы обеспечивают потребности организма в обычных условиях. Первые симптомы болезни Жильбера появляются после:

  • злоупотребления алкоголем;
  • приема анаболических препаратов;
  • выраженной физической нагрузки;
  • приема препаратов, содержащих парацетамол, аспирин; употребление антибиотиков рифампицина или стрептомицина;
  • голодания;
  • переутомления и стресса;
  • обезвоживания;
  • операции;
  • лечения препаратами «Преднизолон», «Дексаметазон», «Дипроспан» или другими, на основе глюкокортикоидных гормонов;
  • употребления большого количества пищи, особенно жирной.
  • Эти же факторы усугубляют течение заболевания и провоцируют его рецидивы.

    Заболевание классифицируется по двум критериям:

  • Наличию дополнительного разрушения эритроцитов (гемолиза). Если недуг протекает с гемолизом, непрямой билирубин является повышенным изначально, еще до столкновения с блоком в облике дефекта фермента УДФ-глюкуронилтрансферазы.
  • Взаимоотношения с вирусным гепатитом (болезнью Боткина, гепатитом B, C). Если человек-обладатель двух дефектных вторых хромосом, переносит острый гепатит вирусного генеза, патология манифестирует раньше, до 13 лет. В противном случае она проявляется в 12 – 30 лет.
  • Обязательными для обострения синдрома Жильбера симптомами являются следующие:

  • периодически появляющиеся желтушность кожного покрова и/или белков глаз (склеры желтеют уже при меньшем уровне билирубина). Желтеть может кожа всего тела или отдельная область (носогубный треугольник, ладони, подмышечные ямки или стопы);
  • быстрая утомляемость;
  • снижение качества сна;
  • ухудшение аппетита;
  • ксантелазмы – желтые бляшки в области век.
  • Могут наблюдаться также:

  • потливость;
  • изжога;
  • тяжесть в подреберье справа;
  • тошнота;
  • метеоризм;
  • головная боль;
  • мышечные боли;
  • понос или, наоборот, запор;
  • зуд кожи;
  • слабость;
  • апатия или, наоборот, раздражительность;
  • головокружение;
  • дрожание конечностей;
  • сжимающие боли в правом подреберье;
  • ощущение, что желудок «стоит»;
  • нарушение сна;
  • нарушения работы вегетативной нервной системы: холодный пот, панические атаки с учащением сердцебиения и тошнотой;
  • В период благополучия какие-либо признаки полностью отсутствуют, а у трети людей их не отмечается и во время обострения.

    Обострения возникают с различной частотой: от раза в пять лет до пяти раз в год – все зависит от характера принимаемой пищи, физических нагрузок и образа жизни. Чаще всего рецидивы возникают весной и осенью, без лечения длятся около 2 недель.

    У людей с хроническим течением заболевания зачастую изменяется характер. Это связано с дискомфортом, который они испытывают из-за того, что их цвет глаз или кожи отличается от других. Также он страдает из-за необходимости постоянных обследований.

    Врач может предположить наличие у человека синдрома Жильбера и его симптомов уже по тому, как заболевание началось, а также по повышению уровня общего билирубина в венозной крови за счет его непрямой фракции – до 85 мкмоль/л. При этом ферменты, говорящие о поражении печеночной ткани – АлАТ и АсАТ – находятся в рамках нормы. Другие анализы печеночных функций: уровень альбумина, показатели коагулограммы, щелочная фосфатаза и гамма-глутамилтрансферраза – в пределах нормы:

    zdravotvet.ru

    Синдром Жильбера – лечение

    Синдром Жильбера — это наследственное генетическое заболевание, которое проявляется в нарушении утилизации билирубина в организме. Печень больного не может нейтрализовать данный желчный пигмент в полном объеме, и тот накапливается в организме, вызывая желтуху. Болезнь относится к наследственному типу с доброкачественным, но хроническим течением.

    Как лечить синдром Жильбера?

    Угрозы для жизни данное заболевание не представляет и к осложнениям приводит крайне редко, поэтому специфического и систематического лечения синдром Жильбера обычно не требует.

    Медикаментозное лечение обычно назначают для нейтрализации вызванных ним симптомов, а для недопущения их появления применяются немедикаментозные методы: соблюдение режима, специальной диеты, избегание факторов, которые могут спровоцировать обострение.

    К методам лечения синдрома Жильбера, которые применяются по мере необходимости, относятся следующие:

    1. Прием препаратов, снижающих уровень билирубина в крови. К таковым относят, в первую очередь, фенобарбитал и препараты, его содержащие. Прием лекарств обычно длится 2-4 недели и прекращается после исчезновения внешних признаков (желтухи) и нормализации уровня билирубина в крови. Недостатком такого метода лечения является то, что препараты могут вызывать привыкание, а эффект от них сходит на нет, стоит прекратить прием. Многие пациенты предпочитают при лечении синдрома Жильбера заменять фенобарбитал препаратами с его содержанием, но более мягким воздействием, такими, как Корвалол или Валокордин.
    2. Ускорение абсорбции и выведения билирубина (прием мочегонных средств и активированного угля).
    3. Инъекции альбумина, которые связывают билирубин, уже циркулирующий в крови.
    4. Прием витаминов группы В.
    5. Прием гепатопротекторов для поддержания функции печени.
    6. Прием желчегонных препаратов во время обострения симптомов.
    7. Соблюдение диеты с как можно меньшим употреблением сложных жиров, консервантов, алкоголя.
    8. Избегание ситуаций, провоцирующих обострение симптомов (инфекции, стрессы, голодания, чрезмерные физические нагрузки, лекарства, негативно воздействующие на печень).

    Диета при синдроме Жильбера

    При лечении синдрома Жильбера одну из ключевых позиций занимает правильное питание.

    Продуктов, которые однозначно противопоказаны всем больным с таким диагнозом, не существует. В каждом случае такой набор может быть индивидуален. Так, практически у всех больных с синдромом Жильбера употребление алкоголя вызывает резкое обострение симптомов, но существуют случаи, когда этого не происходит.

    Также больным противопоказано голодание и безбелковая диета. Морепродукты, яйца, молочные продукты должны входить в рацион обязательно. А от излишне жирной и жареной пищи лучше отказаться, так как она неблагоприятно воздействует на печень.

    Помимо этого недопустимы длительные перерывы, после которых следует обильное употребление пищи. Питание должно быть регулярным, лучше всего дробным, небольшими порциями, но до 5 раз в день.

    Лечение синдрома Жильбера народными средствами

    Как уже говорилось, хотя к физическому дискомфорту заболевание приводит редко, его внешние проявления многим доставляют психологические неудобства. Для борьбы с желтухой при синдроме Жильбера можно использовать не только медицинские препараты, но и лечение травами, употребление желчегонных чаев, отваров, способствующих очищению и улучшению деятельности печени.

    К таковым относятся:

    Прием трав желательно чередовать или употреблять специальные сборы. Также в случае с расторопшей хороший эффект оказывает прием масла этого растения.

    womanadvice.ru

    Фитнес-портал Михаила Дьяконова

    Михаил Дьяконов — член Союза писателей России, чемпион мира и обладатель титулов в фитнесе и Men`s Physique (IFBB, WBBF, IBFA, NAC), актер кино

    Навигация по записям

    Болезнь Жильбера (синдром Жильбера). Личный опыт

    С 2006 года я имел проблемы с желудочно-кишечным трактом (гастрит, язвенную болезнь луковицы 12-перстной кишки и воспаление желчного пузыря. Наряду с этим фиксировалось повышение билирубина (пигмент желто-красного цвета — при его накоплении в органах и тканях они окрашиваются в желтый цвет).)

    У меня наблюдались выраженно-желтый цвет языка, едва заметное пожелтение (субиктеричность) склер (наружный остов глазного яблока — «белок глаза»), несильные боли в правом подреберье и в виде «полупояса» в верхней части живота.

    Лечение давало результаты, но было малоуспешным — вплоть до января 2009 года, когда была проведена операция по удалению желчного пузыря. Предполагалось, что это может решить большинство проблем. Однако, результаты биохимического анализа крови свидетельствовали, что повышение билирубина продолжается.

    Спустя год в ходе обследований в ЦНИИГ (Центральный научно-исследовательский институт гастроэнтерологии) был проведен тест на синдром Жильбера, обнаруживший это заболевание.

    Болезнь или синдром Жильбера проявляется в виде хронической или перемежающейся желтушностью без выраженного изменения структуры и функции печени и застоя желчи в печеночных протоках.

    Анализ медицинской литературы свидетельствует, что приблизительно у 1/3 больных жалобы отсутствуют, а у 2/3 отмечаются повышенная утомляемость, ослабление или утрата способности к продолжительному физическому и умственному напряжению и тупая боль в верхней половине живота (в области печени). Отмечаются тошнота, отсутствие аппетита, отрыжка, нарушении стула (запор или понос), метеоризм. У 1/4 больных печень незначительно увеличена — край ее на 1—3 см выступает из-под реберной дуги. В периоды обострений такое же увеличение отмечается чаще, у 4/5 больных. У каждого 10-го больного незначительно увеличена селезенка. Заболевание наблюдается у менее чем 5% населения.

    Болезнь Жильбера обычно имеет семейный характер и обусловлена недостаточностью ферментов печени, отвечающих за захват, переработку и выведение из организма билирубина. Как правило, болезнь Жильбера продолжается в течение многих лет, обычно всю жизнь. Мужчины страдают примерно в 10 раз чаще женщин.

    Основным симптомом болезни является легкая желтушность склер. При этом характерна матово-желтушная кожа, особенно лица. Возникновению или усилению пожелтения могут способствовать нервное переутомление, физическое напряжение, простудные заболевания, различные операции, голодание, погрешности в диете, прием алкоголя и некоторых лекарств.

    Лишь у небольшой части больных отмечается развитие желчнокаменной болезни (пигментные камни) и язв двенадцатиперстной кишки.

    Традиционно рекомендуют облегченный режим дня, исключение значительной физических или психических нагрузок. Следует исключить алкоголь, регулярно питаться (голодание противопоказано), придерживаться разумно-щадящей диеты (диета № 5), избегать физического переутомления, приема гепатотоксических препаратов. Пациентам противопоказаны профессиональные занятия спортом. Все блюда готовят на воде или пару, а также запекают в духовке.

    Из медицинских препаратов показаны курсы препаратов, улучшающих обмен в печени (легалон, карсил, хофитол). Если повышение билирубина выражено и сопровождается слабостью и плохим самочувствием, возможен прием фенобарбитала, зиксорина (по 0,05—0,1 г 2—3 раза в день) или люминала. Прием фенобарбитала может быть в виде входящего в состав хорошо известных препаратов Корвалол и Валокордин. Также возможен прием препаратов типа карсил, лепротэк, легалон курсами.

    Косметический эффект от такого лечения отмечается лишь у части больных, а полностью избавиться от синдрома Жильбера не представляется возможным.

    • Рекомендуется дробное (4 и боле -кратное) питание в день. Соблюдение диеты №5 (об этом ниже) и режима питания.
    • Необходимо ограничение в применении гепатотоксических лекарств — циметидин, психотропные средства, фурадонин и другие могут вызвать тяжелый острый гепатит.
    • Из физических нагрузок стоит отказаться от тяжелых приседаний со штангой и становых тяг, дозировать нагрузки. Тренировки подразумевают достаточную разминку перед тренингом, использование отягощений с которыми вы можете выполнять по 12-15 повторений в каждом подходе, короткие занятия спортом — не более 45 минут.
    • Желателен циклический прием (поочередно, по разу в год) Урсосана (принимать по 250 мг (1 таб) 2 раза в день утром и вечером, 1 месяц) и Гептрала (400 мг х 2 раза в день во время еды, 1 месяц. Не позднее 18.00!).
    • Необходимы периодические консультации у гепатолога и гастроэнтеролога, обследования и сдача анализов.
    • Нежелателен загар (как в солярии, так и на солнце) из-за негативного влияния на печень.
    • При повышении общего билирубина выше 40 мкмоль/л принимать Фенобарбитал 0,01 № 10 или Корвалол 40 капель утром в течение 10 дней. При необходимости — в сочетании с другими медикаментозными средствами (Дюспаталин, Карсил, Хофитол, Мотилиум и пр.).
    • — хлеб пшеничный из муки I и II сорта, ржаной из сеяной обдирной муки, вчерашней выпечки; исключаются сдобное и слоеное тесто, жареные пирожки;

      — супы овощные и крупяные на овощном отваре, молочные с макаронными изделиями, фруктовые, борщи и щи вегетарианские; муку и овощи для заправки не поджаривают, а подсушивают; исключаются мясные, рыбные и грибные бульоны;

      — мясо и птица – нежирные говядина, телятина, мясная свинина, кролик, курица в отварном или запеченном после отваривания виде; исключаются гусь, утка, печень, почки, мозги, копчености, колбасы, консервы;

      — рыба – нежирные сорта в отварном, запеченном виде;

      — молочные продукты – молоко, кефир, ацидофилин, простокваша, сметана как приправа к блюдам, полужирный творог и блюда из него;

      — яйца – запеченный белковый омлет; исключаются яйца вкрутую и жареные;

      — крупы – любые блюда из круп;

      — овощи различные в отварном, запеченном и тушеном виде; исключаются шпинат, щавель, редис, редька, чеснок, грибы;

      — закуски – салат из свежих овощей с растительным маслом, фруктовые салаты, винегреты;

      — фрукты, ягоды некислые, компоты, кисели;

      — соусы сметанные, молочные, овощные, фруктовые;

      — напитки – чай, кофе с молоком, фруктовые, ягодные и овощные соки.

      dyakonov.ru

      Симптомы и лечение синдрома Жильбера

      Синдром Жильбера (негемолитическая семейная желтуха) – это генетическое (передается от родителей к детям), хроническое заболевание печени, которое обусловлено мутацией гена, участвующего в обмене билирубина в организме. Чаще всего патологию выявляют у мальчиков в возрасте 3–13 лет.

      Синдром Жильбера не опасен для жизни, но стоит обратить к врачу и поддерживать лечение.

      Клинические проявления синдрома могут вызвать следующие причины:

    • Голодание;
    • Менструация у женщин;
    • Обезвоживание;
    • Переохлаждение, перегревание организма;
    • Стрессовая ситуация;
    • Употребление спиртных напитков;
    • Травма;
    • Прием некоторых лекарственных средств (антибактериальные, гормональные средства);
    • Хирургическое вмешательство;
    • Бессонница;
    • Нарушение режима дня, питания;
    • Чрезмерная физическая нагрузка;
    • Инфекционные болезни (ОРВИ, грипп, кишечная инфекция).
    • Болезнь Жильбера принято делить на 2 вида:

    • Врожденный – развивается без провоцирующих факторов;
    • Манифестирующий – формируется после вирусной инфекции.
    • По характеру течения:

      У 1/3 пациентов симптомы патологии полностью отсутствуют или проявляют себя минимальными клиническими признаками. В большинстве случаев патологическое состояние проявляется желтухой (окрашивание кожных покровов, белков глаз, слизистых оболочек в желтый оттенок).

      Другие признаки заболевания слабо выражены, к ним относят:

    • Диспепсические нарушения (со стороны пищеварения):
      • Привкус горечи во рту;
      • Чувство переполнения желудка;
      • Метеоризм;
      • Снижение либо полное отсутствие аппетита;
      • Увеличение проекции печени;
      • Дискомфорт, болевой синдром в правом подреберье тупого, тянущего характера, возникающий на фоне приема жирной или острой пищи;
      • Тошнота, рвота;
      • Отрыжка горьким после приема пищи;
      • Потемнение мочи;
      • Обесцвечивание кала;
      • Изжога;
      • Запоры или поносы.
      • Неврологические признаки:
        • Расстройство сна;
        • Головокружение, головная боль;
        • Тремор (дрожание) верхних и нижних конечностей;
        • Общая слабость, апатия, раздражительность;
        • Беспричинная паника, страх.
        • Другие симптомы:
          • Отеки нижних конечностей;
          • Понижение артериального давления;
          • Зуд кожных покровов;
          • Чрезмерный гипергидроз (потливость);
          • Боли в области сердца;
          • Тахикардия (учащенное сердцебиение);
          • Одышка, затрудненное дыхание;
          • Озноб без повышения температуры тела;
          • Мышечная, суставная боль.
          • Диагностика синдрома

            Диагноз «синдром Жильбера» ставится на основании жалоб пациента, сборе анамнеза (наследственный фактор, что предшествовало, когда впервые возникло), при осмотре (желтушность, боль в правом боку), по результатам диагностических исследований.

            Диагностические обследования и показатели, указывающие на наличие заболевания:

          • Клинический анализ крови – повышение уровня гемоглобина, незрелых эритроцитов;
          • Биохимический анализ крови – повышение уровня общего билирубина;
          • Молекулярная диагностика – выявление мутации гена;
          • Антибактериальная проба – после введения 900 мг лекарства происходит повышение уровня билирубина;
          • УЗИ печени – возможно увеличение органа;
          • Специализированные пробы:
            • Внутривенное введение никотиновой кислоты – способствует повышению уровня билирубина.
            • Проба с голоданием,: ежедневно пациент получает по 400 ккал в сутки (норма 2000–2500), первый забор крови производят в первый день исследования на голодный желудок, второй забор через пару дней при соблюдении низкокалорийной диеты. Если уровень билирубина повышается на 50 – 100№, проба положительна.
            • Прием фенобарбитала: устанавливают дозировку из расчета 3 мг/кг, прием лекарства на протяжении 5 дней дает снижение уровня билирубина в крови.
            • похожие статьи Желудок и 12-перстнаяСимптомы и лечение синдрома Золлингера-Эллисона

              В лечение синдрома используют следующие лекарственные средства:

            • Гепатопротекторы – защищают клетки печени от разрушения: карсил, силимарин, гептрал. Силимарин, по 2 таблетки трижды в день;
            • Желчегонные средства – активизируют внутрисекреторную деятельность печени: берберина бисульфат, гепабене. Гепабене, по 1 капсуле 3 раза в день;
            • Барбитураты – понижают уровень билирубина в крови: барбитал, метарбитал, бутизол. Барбитал, 0,25–0,5 гр. в сутки;
              • Энтеросорбенты – выводят токсические вещества, билирубин из организма: полифепан, энтеросгель, активированный уголь. Полифепан, по 1 таблетке 3 раза в сутки;
              • Ферменты – улучшают работоспособность пищеварительного тракта: мезим, панзинорм, креон, Панзинорм, по 1 капсуле 3–4 раза в сутки;
              • Витаминотерапия: витамины группы В, никотиновая кислота, нейробион по 1 таблетке дважды в день.
              • Противорвотные средства: церукал, домперидон, мотилак. Домперидон, по 1 таблетке 3–4 раза за день;
              • Успокоительные средства: настойки валерианы, пустырника. Настойка пустырника, по 20–30 капель на стакан воды, дважды в день;
              • Спазмолитики – при болевом синдроме: но-шпа, дротаверин, папаверин. Папаверин, по 1–2 таблетки 2 раза в день.
              • В тяжелых случаях, когда уровень билирубина повышается до критической отметки (250 и выше), больному назначают введение альбуминов (белки, которые синтезируются в печени) и переливание крови.

                В терапии заболевания используют следующие рецепты народной медицины:

              • 20 гр. травы бессмертника залить литром воды, поставить на медленный огонь, кипятить, пока не испарится 1/2 от общего объема. Охладить отвар, профильтровать, принимать по 1/2 стакана трижды в день;
              • 25 гр. полыни размельчить, залить 70 мл медицинского спирта, настоять смесь 7 дней в прохладном, темном месте, периодически взбалтывая содержимое. Профильтровать настойку, принимать по 25 капель трижды в день;
              • Взять 15 частей березового гриба (чаги), 1 часть прополиса, залить литром крутого кипятка, настаивать неделю в светонепроницаемом месте. Профильтровать, добавить 50 гр. белой глины, принимать по 50 мл 2–3 раза в день;
              • Взять 0,5 кг хрена, размельчить, заварить литром крутого кипятка, настаивать на протяжении суток. Профильтровать, принимать по 1/3 стакана 3 раза в день, употреблять средство не больше 7 дней.
              • При синдроме Жильбера питание должно быть дробным, минимальными порциями, не меньше 5 раз в сутки. Блюда должны быть в отварном, тушеном, запеченном, теплом виде. Показано обильно питье: минимум 1,5 литра в день.

              • Хлеб;
              • Кисломолочные продукты;
              • Крупы, злаки;
              • Мясо, рыба, птица нежирных сортов;
              • Фрукты, овощи, ягоды;
              • Вегетарианские супы;
              • Галеты;
              • 1 яйцо в день;
              • Морсы, отвар шиповника, свежевыжатые соки.
              • Сдоба;
              • Жирные, острые, маринованные, копченые блюда;
              • Полуфабрикаты;
              • Щавель, шпинат;
              • Мороженое, шоколад, кондитерские изделия с кремом;
              • Пряности, специи;
              • Цельное молоко;
              • Консервы;
              • Кофе, крепкий чай, спиртные и газированные напитки.

              При синдроме Жильбера могут сформироваться следующие осложнения:

              progastromed.ru

              Болезнь Жильбера: что за недуг?

              При синдроме Жильбера кожа и белки глаз желтеют

              Болезнь (синдром) Жильбера имеет в медицине и иные названия, которым специалистам более понятны: идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия, конституциональная гипербилирубинемия, простая семейная холемия. Потливость при болезни Жильбера — не очень приятное явление, которое, к сожалению, всегда сопутствует этому довольно редкому и экзотическому недугу

              Чаще всего главной причиной появления у человека синдрома Жильбера является генетический дефицит фермента глюкуронилтрансферазы. Этот же дефицит, в свою очередь, «превращает» в клетках печени другой важнейший фермент крови – непрямой билирубин в прямой билирубин. А прямой билирубин, как и непрямой, должен соответствовать определённой норме, и резкое изменение их значений приводит не только к этому синдрому.

              Эта болезнь проявляется целым рядом симптомов, самым неприятным из которых является изменение пигментации кожи больного,- она становится жёлтого цвета, и это может быть всё, что угодно: лицо, руки, шея, нос, уши, все части тела. При некоторых случаях болезнь Жильбера приводит к полному дисбалансу всех ферментов и биохимических компонентов крови человека.

              Синдром Жильбера относят к группе генетически врожденных печеночных патологий. То есть он в основном передается по наследству и в подавляющем числе случаев исключительно по мужской линии (женщины страдают этой болезнью в 10 раз меньше!). Также значительно чаще этот недуг проявляется, отчего-то, подростковом или юношеском возрасте.

              Врачам иногда трудно с первого раза определить синдром Жильбера

              Название своё болезнь получила от имени французского врача Огюстена Николя Жильбера, который впервые в 1901 году выявил, диагностировал и подробно описал эту болезнь. К счастью этот синдром, хоть и имеет неприятные проявления и практически неизлечим, является не такой уж опасной болезнью и относится к разряду так называемых «доброкачественных недугов».

              Что касается непосредственно такого симптома, как чрезмерная потливость при болезни Жильбера, здесь разговор особый. Это тема, требующая внимательного, скрупулёзного изучения, так-как этот «цветной синдром» всегда проистекает со слишком обильным выделением пота, а людям предрасположенным также генетически к гипергидрозу, это совсем ни к чему.

              Люди, что болеют гипергидрозом или имеют очевидные предпосылки им заболеть, обязаны знать все недуги, что могут спровоцировать появление гиперпотливости и беречь себя от них. Болезнь Жильбера, увы, находится среди них.

              Потливость при болезни Жильбера – неприятная «норма», не стоящая особых тревог

              В мире масса проблем со здоровьем людей, которые часто просто невозможно не замечать и относиться к ним без лечения, настолько они явно выражены и неприятны своими проявлениями в форме «откровенный негатив». Одной из них, без сомнения, является потливость. А это — появление неприятного, а то и просто «чудовищного» запаха, практически постоянно влажные ладони, подмышки, ступни ног, паховые зоны. И нормально жить, работать с этим для многих больных становится буквальной пыткой, причём нескончаемой. Ведь хроническая избыточная продукция пота сопровождает вас уже и днём и ночью!

              Да, есть множество методик успешного лечения сильной потливости почти на любой её стадии. Но как вы уже прекрасно знаете, этот «неароматный недуг» имеет такую неприятную особенность, что даже после полного исцеления от гипергидроза, его шансы появиться вновь, да ещё с много большими трудностями лечения, очень высоки. Довольно частой причиной этого является множество совершенно других недугов, в том числе болезнь Жильбера …

              Вам надо знать хотя бы основы их возможного появления, сопровождаемые симптомы, методы диагностики и так далее. И это не прихоть, а ваша жизненная необходимость раз так вышло, что «противный пот» стал вашим вечным врагом.

              Чаще всего с клиническими проявлениями болезни Жильбера пациент сталкивается после переизбытка пищи. Её от этого у нас в России иногда зовут — «Новогодняя болезнь». Ещё бы: 15 дней безудержного «праздника желудка»! Нередко она возникает после вожделенного отпуска, где также полностью рушится режим питания плюс наш «любимый» алкоголь и ярчайшее солнце, что также есть одна из основных причин «жёлтого синдрома».

              Болезнь Жильбера характеризует желтушность кожи и склер и потливость

              Но при всём этом ухудшение самочувствия больной ощутит не сразу, для синдрома Жильбера всегда необходим определённый «инкубационный период» (иногда он длится нескольких месяцев), чтобы потом неожиданно «взорваться» всеми своими негативными симптомами и неприятными проявлениями и ощущениями.

              А степень выраженности симптоматики напрямую зависит от уровня билирубина в вашей крови. Пациенты с уровнем билирубина до 30 мкмоль/л вряд ли почувствуют ухудшение здоровья. Зато больные с уровнем билирубина, например, 50 мкмоль/л сразу почувствуют сильную эмоциональную тревогу (даже необъяснимую панику!), состояние подавленности, слабости, усталости с самого раннего утра. Моча и некоторые части тела станут активно желтеть, а вы начнёте постоянно и с нарастающей прогрессией потеть!

              И только тут уже серьёзно заболевшие люди обращаются к врачам, но сразу вас огорчим. В 8 случаев из 10-ти вам обязательно поставят совершенно неверный диагноз: желтуха (!), а не болезнь Жильбера. Да, у нас, к огромному сожалению, многие врачи очень плохо знают эту «экзотическую патологию», а в большинстве медицинских справочниках синдром Жильбера описан так поверхностно, что ошибиться врачи в данном случае чуть ли не «обязаны»!

              Но то, что у вас никакой желтухи не было и нет в помине, вы можете узнать слишком поздно. Для этого надо настоять на полном клиническом и биохимическом анализе вашей крови, обращая внимание не только на анализы прямого и общего билирубина, но и гемоглобина, гликозилированного гемоглобина, АЛТ, АСТ, лактатдегидрогеназы, холестерина, общего белка, альфа-амилазы, щелочной фосфатазы, анализ ДНК гена УДФГТ и так далее. Только этот «комплексный диагностикум» и даст грамотному врачу понять, что у вас на самом деле за болезнь. И помнить главные

              Симптомы болезни Жильбера:

            • Регулярный дискомфорт и боли в правой части подреберья.
            • Появление излишней потливости.
            • Явно желтушное окрашивание кожных покровов, склер, слизистой оболочки полости рта, иных частей тела.
            • Астено-вегетативный синдром. Слабость, раздражительность, расстройство сна, повышенная утомляемость, плохое настроение, чувство озноба и зябкости, необъяснимое учащение пульса.
            • И если вы будете всё это знать и проводить регулярно дифференциальную диагностику крови и мочи, то заразиться синдромом Жильбера вам почти не грозит. А раз так, то и потливость при болезни Жильбера вам не страшна. Бдительность предрасположенных людей к гипергидрозу важна даже при этой болезни…

              Лечимся спокойно и уверенно

              При синдроме Жильбера пациент быстро устает и сильно потеет

              И всё же, если у вас появилась избыточная потливость при болезни Жильбера, отчаиваться и особо страдать не стоит. Ведь на сегодняшний день давно ясно, что синдром Жильбера — это всего лишь недостаточность ферментов печени, которые ответственны за переработку, «захват» и выведение из организма пациента билирубина. То есть этот недуг вызван особым нарушением одной из фаз внутрипеченочного обмена билирубина. А это, если и не излечивается у некоторых людей полностью, но подавляется до совершено невидимого и безобидного минимума довольно просто.

              И главным лекарственным препаратом радикального подавления этой болезни является фенобарбитал. Поэтому, если у вас и выявилась эта гипербилирубинемия, то врач попросту даст вам очень простую методику приема микродоз фенобарбитала, который входит в состав очень многих известных и проверенных препаратов. Самыми простыми из них являются «Валокордин» и «Корвалол» (а по 25-30 капель 3 раза в день в течение двух недель заметно «усмирят» эту болезнь).

              И что тут особо хорошо — эти препараты допустимы к лечению болезни Жильбера и в подростковом возрасте, и даже во время беременности. Но, надо сказать, что «косметический эффект» от данного лечения у многих пациентов появляется не сразу, а спустя некоторое время. Ну, это слишком редкие случаи и они некритичны.

              Из других рекомендаций при этом недуге можно выделить облегченный режим жизнедеятельности. Если ваша работа связана с серьёзной психологической или физической нагрузкой, то на этот период надо либо взять отпуск и отдохнуть, либо временно изменить работу на более простую.

              Также надо полностью исключить алкоголь, ограничить приём лекарств. Особой диеты при этой болезни нет, но лучше не употреблять острые, консервированные и трудноусвояемые продукты питания.

              Иногда синдром Жильбера проявляется и в двигательной активности желчного пузыря (дискинезии). В этом случае вам пропишут обычный прием желчегонных препаратов (как пример: фламин по 2-3 таблетки 3 раза в день за полчаса до еды) и всё. Живите себе спокойно, «не парьтесь» и, тем более, не потейте.

              А теперь предлагаем вам посмотреть видеосюжет про болезнь Жильбера:

              gypergidroz.ru

              Оставьте комментарий 4,878

              Болезни генетического характера стали довольно распространенными, в частности, и наследственные недуги печенки. Синдром Жильбера — одна из таких болезней. В генетике эту болезнь называют безобидной, хотя недуга появляется из-за гетерозиготной или гомозиготной аномалии генов ДНК. Гетерозиготное нарушение приводит к неправильному обмену веществ в печени и у человека может появиться это заболевание.

              Холемия семейная или полисиндром Жильбера — доброкачественная болезнь, связанная с нарушением пигментации в организме из-за врожденных проблем обмена билирубина в печенке. Этот симптомокомплекс имеет хронический, постоянный характер проявления. Недуг был открыт французским врачом Огюстеном Николя Жильбером. Простыми словами эту болезнь называют хронической желтухой. По МКБ-10 недуг Жильбера имеет код Е 80.4.

              Причины возникновения синдрома Жильбера

              Холемию вызывает гомозиготное нарушение ДНК, которое передается от родителя к ребенку. Этот ген отвечает за связывание и перенесение билирубина в печени, а так как эта функция нарушена, то возникает его накопление в печенке и как следствие — неестественная пигментация кожи. Главные клинические явления — желтизна кожных покровов и повышенный уровень билирубина в крови.

              Провоцирующие факторы

              Симптом желтушности может долго не проявляться. Остальные симптомы тоже могут протекать скрыто. Этот симптомокомплекс может долго не показывать себя и транспортировка, и связывание билирубина происходит нормально, но существуют факторы, которые провоцируют проявление нарушений генетики и приводят синдром в обострение. К таким факторам относятся:

            • заболевания вирусного характера, инфекции (с повышенной температурой);
            • травматизм;
            • ПМС (предменструальный синдром);
            • неправильное питание;
            • чрезмерное влияние солнечных лучей на кожу;
            • бессонница, недосып;
            • малое потребление жидкости, жажда;
            • высокая нагрузка на тело;
            • стрессовые ситуации;
            • чрезмерное распитие алкоголя;
            • оперативные вмешательства;
            • прием сложно переносимых антибиотиков.
            • Вернуться к оглавлению

              Обычно гипербилирубинемия Жильбера начинает проявляться в юношеском возрасте, чаще всего этот синдром проявляется у мужчин. Так как заболевание имеет наследственный характер, то и родители ребенка (или один из них) тоже страдают этим синдромом. Основные симптомы — пожелтение кожи и белков глаз. Эти явления непостоянны, так как желтуха проявляет себя периодически, но имеет хронический характер. Также к симптомам холемии можно отнести:

            • боль в районе поджелудочной;
            • дискомфорт в животе (изжога);
            • привкус металлического характера;
            • отказ от еды, отсутствие аппетита;
            • тошнота из-за сладкой пищи;
            • диарея, вздутие живота, жидкий стул.
            • Количество людей, которые болеют недугом Жильбера, очень низкое. Внешние проявления бывают лишь в 5% случаев.

              Пожелтение белков глаз — один из симптомов холемии.

              Люди с недугом Жильбера могут испытывать характерные признаки обычного гриппа, например, вялость, сонливость, тахикардию, дрожь в теле (без присутствия повышенной температуры), ломоту конечностей. И нервные явления, по типу депрессии, навязчивых состояний (скорее всего, от страха перед патологией). Этот недуг может сопровождать калькулезный холецистит (особый вид холецистита с наличием камней в желчном пузыре).

              У новорожденных сложно выявить гипербилирубинемию Жильбера, так как у только родившегося ребенка уже есть желтизна кожи и это нормально. По прохождению нескольких недель после рождения ребенка наблюдают вернулась ли его кожа в нормальное состояние или так и осталась желтой. Синдром Жильбера у детей проявляется либо в подростковом возрасте либо вообще не проявляться в течение жизни. Также выявляют болезнь еще и у матери, сдав гетерозиготный анализ или проверку гомозиготной части ДНК на аномалии.

              Диагностика и методы выявления

              Чтобы подтвердить диагноз нужно сдать анализ крови на синдром Жильбера и проверить показатель уровня билирубина в нем. Также сдается комплексный анализ крови, мочи, биохимический анализ (на АЛТ, ГГТ). Обязательно нужно сдать анализы в частной лаборатории, например, «Инвитро», потому что в больницах не всегда есть возможность проверить все показатели. Эти обследования нужны для выявления отклонений уровня билирубина, возможного патологического состояния печенки или гепатита. Анализ на болезнь Жильбера проводят на голодный желудок, чтобы точнее выявить количество билирубина и как оно отклоняется от нормы. Отличить обычную желтуху от холемии может только врач.

              Инструментальные методы

              К инструментальным и другим методам диагностики болезни Жильбера относятся:

            • УЗИ живота в области печени и желчного пузыря;
            • пункция печеночной железы и сдача пробы на биопсию;
            • генетический анализ на синдром Жильбера;
            • ДНК диагностика синдрома Жильбера;
            • сравнение с симптомами других болезней;
            • консультация у генетика для подтверждения диагноза.
            • Лечение синдрома Жильбера — специфическое. Специализированного способа, чтобы излечить такой синдром, нет. Проводится корректировка питания, образа жизни, соблюдается диета при болезни Жильбера. Показано частое наблюдение врача-гастроэнтеролога и посещение семейного терапевта. Возможно также использование народных средств, чтобы лечить недуг Жильбера. Холемия Жильбера сопровождется желчнокаменной и сердечными болезнями. Их провоцирует вегетативный сбой. Лечить вторичные отклонения нужно, используя таблетки с натуральными составляющими, такими как: «Урсосан», «Корвалол» и тому подобные, без вреда для печенки.

              Лекарства для печени

              Этот недуг не опасен для жизни. Гетерозиготное нарушение — главная причина синдрома. Генетический код (гомозиготный, гетерозиготный ген), который нарушается при синдроме, отвечает только за пигментацию и транспортировку билирубина в организме. Она опасна только в сочетании с острыми нарушениями работы печенки и желчного пузыря. Чтобы поддержать и скорректировать функцию печеночной железы, нужно принимать:

            • гепатоциты (препараты, которые защищают печень, например «Эссенциале»);
            • витамины группы В;
            • ферментные лекарства («Мезим»).
            • Лечение народными средствами

              Можно избавить от проявлений недуга Жильбера медикаментозными способами, но это ударяет по здоровью и только усугубляет ситуацию и проявления болезни. Этому можно помочь, пользуясь народными средствами для избавления от симптомов желтухи и пожелтения покровов кожи. К таким средства относятся:

            • отвары различных трав (календула, ромашка, шиповник, бессмертник, расторопша, цикорий);
            • чаи из трав, зеленый чай;
            • применение ванночек из трав и использование примочек для лица (чаще всего используют настойку календулы).
            • Рассмотрим несколько легких в приготовлении отваров для лечения и профилактики недуга Жильбера. Напиток из цикория, корень которого продается уже в сушеном и измельченном виде в аптеках. Чтобы заварить его, насыпают 2 чайные ложки цикория в кружку и заливают кипятком. Затем дать постоять около 5-ти минут и добавить мед. Употребляют его ежедневно, без вреда для здоровья.

              Ванночки и примочки из отвара календулы. Эти способы подходят для лечения проявлений синдрома Жильбера у детей. Берут стакан сухих цветков календулы (покупают в аптеке или собирают в чистой, сельской местности) и заливают их 5-ти литрами кипятка. Около 20?25 минут нужно отвару, чтобы настояться. В теплом отваре (комнатная температура) купают ребенка или делают примочки с отваром.

              Чтобы избавиться от признаков недуга Жильбера, необходимо сменить образ жизни. Нужно правильно питаться, придерживаться диеты, которая способствует улучшению работы печеночной железы и уменьшению уровня вольного билирубина в организме. Сходить к врачу и проконсультироваться — первое, что нужно сделать.

              Гастроэнтерологи и диетологи рекомендуют диету № 5.

              Диета 5, она же диета при синдроме Жильбера, рекомендованная диетологами и гастроэнтерологами. Эта диета очень сложная и жесткая, приходится отказаться от многих продуктов питания. Зато она помогает избавиться от симптомов синдрома Жильбера и контролировать уровень билирубина в крови. Чтобы сидеть на диете № 5, нужно выполнять такие рекомендации:

            • Еда всегда должна быть теплой, холодная еда исключена из рациона.
            • Нельзя пить крепкий кофе, чай и холодные газированные напитки, напитки с красителями тоже исключены.
            • Исключить жареное. Есть только отварную пишу или печеную.
            • Очень кислые продукты (лимон, клюква) тоже исключить из повседневного питания.
            • Стараться часто и сытно кушать (около 6-ти раз в день).
            • Острая еда и приправы исключены из повседневной пищи.
            • Исключить из пищи холестериносодержащие продукты.
            • Исключить из пищи яйца в любом виде.
            • Нельзя употреблять мучное.
            • Категорически нельзя пить и курить.
            • Не есть жирной рыбы и жирного мяса.
            • Вернуться к оглавлению

              Чем опасен: осложнения и последствия

              Обычная (гетерозиготная или гомозиготная) форма этой болезни не представляет опасности для жизни человека. Главная опасность — генетика и предрасположенность. Человек, носящий этот синдром, передает его по наследству своим детям. Наследование заболевания является основным показателем его появления, однако, оно довольно редкое. В осложненной форме синдрома, возможен гепатоз, так как при таком заболевании в печенке нарушается выработка некоторых ферментов.

              Профилактика и прогноз

              Если показатели анализов на билирубин и ферменты печенки в норме, но в семье кто-то болеет симптомокомплексом Жильбера, необходимо придерживаться профилактических мероприятий. Для профилактики полисиндрома Жильбера необходим спорт в умеренных количествах, диета, исключение плохих привычек из жизни (алкоголь, курение, пассивность), прохождение обследования у гастроэнтеролога (ежегодно или раз в полгода). Питание при синдроме Жильбера — основная профилактическая мера.

              Синдром Жильбера и беременность совмещаются у женщин, которые по наследству получили это заболевание. При беременности женщине можно пройти обследование у генетика и выявить является ли она носителем генетической аномалии, которая вызывает семейную желтуху. Чем раньше ее выявить, тем легче провести профилактику у новорожденных, в таком случае можно предотвратить проявление синдрома.

              Врачи всегда дают хороший прогноз при холемии.

              Если вовремя обратиться к врачу, провести исследование ДНК и уровня билирубина в крови, то можно вовремя заметить желтуху Жильбера. Люди с синдромом Жильбера должны грамотно поменять образ жизни, контролировать свое меню и тогда признаки болезни отступят. Эффект от профилактики и лечения холемии появляется в течении 1?2 недель, если придерживаться всех правил и рекомендаций.

              infopechen.ru

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *