Гемолитико уремический синдром это

by:

Инфекции

Гемолитико-уремический синдром

Гемолитико-уремический синдром (ГУС, болезнь Гассера) – наиболее распространенная разновидность тромботической микроангиопатии, состояния, характеризующегося множественным тромбообразованием с закупоркой гиалиновыми тромбами сосудов мелкого калибра. Это приводит, во-первых, к уменьшению содержания в крови тромбоцитов – тромбоцитопении, а во-вторых, способствует возникновению ишемии в головном мозге, печени, почках, сердце и других органах.

Непосредственно гемолитико-уремический синдром известен в литературе с 1955 г., благодаря трудам C. Gasser и соавторов. Результатом их наблюдений стало описание болезней с характерным сочетанием симптомов:

  • острая почечная недостаточность (ОПН);
  • гемолитическая анемия;
  • тромбоцитопения.
  • Считается, что гемолитико-уремический синдром – болезнь, поражающая чаще всего детей грудного и младшего возраста. Тем не менее, может она встречаться и у школьников, и даже у взрослых. Несмотря на то, что взрослые болеют относительно редко – чаще регистрируются случаи заболевания у женщин в периоде после родов, – течение болезни у них не только более тяжелое, но и приобретает в большинстве случаев хронический или рецидивирующий характер. Более чем у 50% больных синдром переходит хроническую почечную недостаточность (ХПН), остаются непоправимые нарушения в функциях центральной нервной системы. В период разгара заболевания число смертельных исходов достигает 25%. На сегодняшний день гемолитико-уремический синдром – основная причина ОПН у детей младше 5 лет, при этом лечение типичной формы данного состояния дает вполне успешные результаты, а вот последствия атипичной формы по-прежнему весьма неблагоприятны.

    Причины и классификация

    В период от 6 месяцев до 5 лет причинами гемолитико-уремического синдрома у детей являются диарея (90%) и инфекции верхних дыхательных путей (10%). Это состояние обозначается как типичная форма гемолитико-уремического синдрома – Stx-HUS (Д+). Возраст до 6 месяцев и старше 5 лет характерен для атипичной формы – Non-Stx-HUS, которая встречается в 5-10%. Атипичная форма может носить как единичный (спорадический), так и семейный характер.

    Классификация гемолитико-уремического синдрома:

    • Shigella dysenteriae, тип I;

    • Str. pneumoniae и другие нейротоксин-продуцирующие бактерии;

    • ВИЧ-инфекция и др.

    • на фоне беременности;

    • системные заболевания: склеродермия, системная красная волчанка, антифосфолипидный синдром;

    Типичный гемолитико-уремический синдром:

    Все начинается с заражения человека микроорганизмами, способными продуцировать токсин, повреждающий эндотелиальные клетки, являющиеся внутренней оболочкой сосуда. После всасывания в кишечнике токсин разносится по всему организму, поражая печень, легкие, почки, сердце, головной мозг. При этом почечная ткань обладает очень высокой восприимчивостью к действию токсина. Повреждение эндотелия приводит к активации тромбоцитов, начинается их адгезия (слипание) в зоне поражения. В реультате образуются тромбы, что, с одной стороны, истощает запасы тромбоцитарного звена свертывающей системы, а с другой приводит к ухудшению кровоснабжения органов и тканей и, как следствие, снижению их функции. Уменьшение фильтрации крови в почках приводит к накоплению в ней не выведенных с мочой продуктов обмена, возникает уремия – аутоинтоксикация организма.

    Атипичный гемолитико-уремический синдром:

    Основой патогенеза данной формы являются генетические нарушения в структуре и функции системы комплемента, что приводит к отложению иммунных комплексов и повреждению эндотелия сосудов.

    Для типичной формы характерна следующая клиническая картина:

    1. Продромальный период (или период предвестников) продолжается от 2 до 14 дней, в среднем 6 дней. Для него характерна диарея, впоследствии с примесью крови, повышенная возбудимость, беспокойство, судорожная готовность. Это приводит к постепенному развитию обезвоживания, проявляется недостаточность периферического кровообращения в виде побледнения кожи, снижается количество выделяемой мочи.
    2. В период разгара заболевания отмечаются следующие симптомы: кожа бледно-желтого цвета, на фоне которого появляется геморрагическая сыпь – от петехий до крупных экхимозов, носовые кровотечения. Нарастают симптомы поражения центральной нервной системы – возбуждение сменяется угнетением сознания, прогрессирующей вялостью, появляются судороги, развивается кома. Прогрессивно уменьшается количество отделяемой мочи вплоть до олигурии или анурии (полное отсутствие мочеотделения).
    3. Возможны увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалия), кардиомиопатия, ускорение сердцебиения (тахикардия), перебои в работе сердца (аритмия). В тяжелых случаях развивается отек легких, отек головного мозга, легочное кровотечение, некроз и перфорация кишечника.
    4. В лабораторных анализах определяется анемия, лейкоцитоз (увеличение числа лейкоцитов), тромбоцитопения, увеличение в плазме концентрации креатинина и мочевины, остаточного азота, билирубина, снижение количества белка. В анализе мочи определяется белок (протеинурия), эритроциты (микро- и макрогематурия). При исследовании кала (копроцитограмма) – большое количество эритроцитов.
    5. В восстановительном периоде под влиянием адекватной терапии состояние ребенка улучшается. Возникает компенсаторное увеличение количества отделяемой мочи – полиурия, уменьшается интоксикация, улучшаются показатели крови.
    6. Общая продолжительность гемолитико-уремического синдрома до начала стабилизации в среднем составляет 1–2 недели. Явления анемии исчезают примерно через 1 месяц после улучшения состояния.

      Симптомы атипичного гемолитико-уремического синдрома аналогичны таковым при его типичной форме, время между проникновением в организм микроба и развитием инфекционного процесса – от 1 до 8 суток. Диагноз ставится при условии, что:

    7. нет ассоциации с болезнью;
    8. отсутствуют подтверждения ассоциации с шига-токсином (посев кала, ПЦР-диагностика, серологические реакции);
    9. нет данных о наличии у больного идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП).
    10. Специфической терапии гемолитико-уремического синдрома не существует. Основой лечения типичной формы являются:

    11. постельный режим на весь острый период болезни;
    12. в диете предпочтение отдается грудному молоку, молочнокислым и безлактозным смесям; диета расширяется постепенно;
    13. у взрослых показана высококалорийная диета с ограничением соли;
    14. нормализация агрегатного состояния крови с использованием антиагрегантов, гепарина;
    15. для улучшения микроциркуляции использую трентал, эуфиллин;
    16. витаминотерапия (витамины А, Е);
    17. переливание свежезамороженной плазмы, эритроцитарной массы;
    18. заместительная почечная терапия – гемодиализ.
    19. Переливание в ходе лечения тромбоцитарной массы оправдано только при выраженной тромбоцитопении и профузных (массивных) кровотечениях. В противном случае будет только усиливаться уже имеющаяся склонность к тромбообразованию и ишемии.
    20. До сих пор является спорным вопрос применения антибактериальной терапии, так как имеется ряд данных об увеличении риска развития гемолитико-уремического синдрома в случае применения антибиотиков для лечения инфекции (E. coli). Однако оправданным является использование в лечении антибиотиков широкого спектра действия при наличии явного источника инфекции и в качестве профилактики при хирургических вмешательствах.
    21. В лечении атипичной формы на первый план выходит переливание свежезамороженной плазмы до достижения улучшения (ремиссии). Данный метод не применим в терапии синдрома, вызванного Streptococcus pneumonia. Некоторые авторы говорят о необходимости применения в лечении ежедневного плазмафереза. Если гемолитико-уремический синдром развивается на фоне приема циклоспорина или такролимуса, необходимо отменить препарат. В случае доказанной аутоиммунной природы заболевания назначают преднизолон.

    22. Трансплантация почки при атипичном гемолитико-уремическом синдроме не является достаточно эффективной. У 50% пациентов синдром впоследствии возникает в пересаженной почке.
    23. Новые направления в терапии:

    24. разработка препаратов, препятствующих действию шига-токсина;
    25. препараты, способные воздействовать на систему комплемента;
    26. использование в лечении моноклональных антител.
    27. Профилактика и прогноз

      Поскольку опасные микроорганизмы чаще всего попадают внутрь человека через рот, лучшим методом профилактики станет соблюдение гигиенических норм – мытье рук перед едой, исключение употребления сырой воды, тщательная кулинарная обработка.

      Чем раньше пациент будет доставлен в стационар и начнет получать соответствующее лечение, тем более благоприятного исхода следует ожидать. Тем не менее, летальность при грамотной терапии типичного синдрома составляет до 15% в развитых странах, атипичного – 70–90%. Основная причина гибели пациентов – поражение центральной нервной системы, почечная, сердечная недостаточность и др. После стихания заболевания помимо хронической почечной недостаточности у пациента может сформироваться и гипертоническая болезнь. Таким образом, после выздоровления дети и взрослые, перенесшие гемолитико-уремический синдром, нуждаются в постоянном контроле уровня артериального давления, концентрации в сыворотке крови креатинина, мочевины, количества белка в моче. При необходимости назначают прием препаратов, направленных на снижение артериального давления.

      prosindrom.com

      Гемолитико-уремический синдром — острое патологическое состояние, характеризующееся одновременным развитием микроангиопатической гемолитической анемии, тромбоцитопении и азотемии. Гемолитико-уремический синдром может проявляться кровавой диареей, абдоминальными болями, бледностью и иктеричностью кожи и склер, пастозностью лица, петехиями на коже, анурией, поражением ЦНС, печени, поджелудочной железы и сердца. Диагноз гемолитико-уремического синдрома основан на характерных клинических признаках, результатах общего и биохимического анализа крови и мочи, коагулограммы, бакпосева кала. Лечение гемолитико-уремического синдрома включает патогенетическую, симптоматическую и заместительную терапию.

      Гемолитико-уремический синдром

      Гемолитико-уремический синдром (болезнь Гассера) – тяжелое полиэтиологическое расстройство, проявляющееся сочетанием неиммунной гемолитической анемии, тромбоцитопении и острой почечной недостаточности. Гемолитико-уремический синдром наблюдается преимущественно у детей грудного и младшего возраста (с 6 мес. до 4 лет), но также встречается у детей старшего возраста и редко у взрослых. Ежегодно в расчете на 100 тыс. детского населения регистрируются 2-3 случая гемолитико-уремического синдрома у детей до 5 лет и 1 случай у детей до 18 лет. Поскольку гемолитико-уремический синдром — одна из частых причин острой почечной недостаточности у детей, то от своевременности его диагностики и лечения зависит исход заболевания.

      Классификация гемолитико-уремического синдрома

      В зависимости от этиологии и клинических особенностей разделяют гемолитико-уремический синдром диареяассоциированный — Д+ (типичный) и не ассоциированный с диареей — Д- (спорадический или атипичный). Д+ гемолитико-уремический синдром чаще встречается у детей раннего и младшего возраста, является эндемическим (распространен в Поволжье, Московском регионе); недиарейный – более свойственен детям старшего возраста и взрослым.

      По тяжести течения выделяют легкую и тяжелую формы гемолитико-уремического синдрома. Легкая форма гемолитико-уремического синдрома подразделяется на тип А (анемия, тромбоцитопения и азотемия) и тип Б (триада симптомов в сочетании с судорожным синдромом или артериальной гипертензией); тяжелая – на тип А (триада симптомов в сочетании с анурией длительностью более суток) и тип Б (триада симптомов в сочетании с анурией, артериальной гипертензией и судорожным синдромом).

      Причины гемолитико-уремического синдрома

      У детей частыми причинами гемолитико-уремического синдрома являются острая кишечная инфекция (90%) и инфекции верхних дыхательных путей (10 %).

      Основное значение в развитии Д+ гемолитико-уремического синдрома имеет энтерогеморрагическая Е. coli, продуцирующая специфический шига-подобный веротоксин, способный избирательно повреждать эндотелиальные клетки сосудов почек и головного мозга. Наибольшее сродство веротоксина с эндотелием капилляров почек наблюдается у детей первых 3 лет жизни. Веротоксин вызывает эндотелиальный апоптоз и лейкоцитозависимое воспаление, а также запускает цепь патологических реакций, приводящих к гемолизу эритроцитов, агрегации и деструкции тромбоцитов, локальной активации процесса коагуляции и внутрисосудистого отложения фибрина, развитию ДВС-синдрома. Такими же свойствами обладает шигатоксин S. dysenteriae I типа. Развивающиеся микроциркуляторные нарушения (микроангиопатическая гемолитическая анемия, тромбоцитопения и микротромбозы) приводят к ишемическим изменениям в органах мишенях. При гемолитико-уремическом синдроме на фоне ОКИ наиболее часто поражаются капилляры клубочков почек, что может приводить к снижению скорости гломерулярной фильтрации, ишемии или некрозу клубочков, вторичной дисфункции или некрозу почечных канальцев, при массивном поражении – к ОПН.

      Заражение энтерогеморрагической Е. coli может произойти при контакте с животными (кошками, крупным рогатым скотом) или инфицированным человеком; употреблении недостаточно термически обработанных мясных изделий, непастеризованных молочных продуктов, фруктовых соков, загрязненной воды. Для гемолитико-уремического синдрома характерна сезонность: на фоне ОКИ — преимущественно теплое время года (июнь-сентябрь), на фоне вирусных инфекций — зимне-весенний период.

      Д- гемолитико-уремический синдром может быть постинфекционным, лекарственным, поствакцинальным, наследственным, связанным с системными заболеваниями соединительной ткани, идиопатическим. В 40% случаев развитие Д- гемолитико-уремического синдрома обусловлено респираторной инфекцией, возбудителем которой является S. pneumoniae, разрушающий мембраны эритроцитов, тромбоцитов и эндотелиоцитов с помощью фермента нейраминидазы. Вирусы ветряной оспы, ВИЧ, гриппа, Эпштейна-Барра, Коксаки также могут быть причиной гемолитико-уремического синдрома.

      Установлена связь между развитием гемолитико-уремического синдрома у взрослых и употреблением некоторых медикаментов (циклоспорина А, митомицина С, эстроген — содержащих контрацептивов, противоопухолевых препаратов), трансплантацией костного мозга, злокачественными новообразованиями, системной красной волчанкой и антифосфолипидным синдромом, беременностью. Выявлены семейные случаи гемолитико-уремического синдрома с аутосомным типом наследования обусловленные дефектом системы комплемента, нарушением обмена простациклина, недостаточностью антитромботических факторов и др.

      В основе гемолитико-уремического синдрома может лежать активация тромбоцитов иммунными комплексами (например, комплексом антиген – антитело после прививок живыми вакцинами против полиомиелита, против ветряной оспы, против кори, АКДС).

      Симптомы гемолитико-уремического синдрома

      В клинической картине гемолитико-уремического синдрома различают продромальный период, разгар заболевания и восстановительный период. Продолжительность продромального периода составляет от 2 до 7 суток. Для него характерно появление признаков поражения ЖКТ или дыхательных путей.

      Гемолитико-уремический синдром на фоне ОКИ, вызванной энтеропатогенной Е. coli, имеет ярко выраженную симптоматику. Развиваются симптомы гастроэнтерита или колита (часто кровавая диарея), тошнота, рвота, абдоминальные боли, лихорадка. Постепенно общее состояния ребенка ухудшается, повышенная возбудимость сменяется вялостью.

      В период разгара гемолитико-уремического синдрома превалируют проявления гемолитической анемии, тромбоцитопении и ОПН: бледность и иктеричность кожного покрова, склер и слизистых оболочек; пастозность век, голеней; кожный геморрагический синдром в виде петехий или экхимозов, иногда — носовые кровотечения, в тяжелых случаях — снижение диуреза (олигурия или анурия). Тяжесть и продолжительность дизурии зависит от степени и глубины повреждения почек.

      Гемолитико-уремический синдром может проявляться полиорганной патологией: поражением ЦНС, печени, поджелудочной железы, сердца, артериальной гипертензией. В 50% случаев гемолитико-уремического синдрома наблюдаются неврологические нарушения: подергивания мышц, гиперрефлексия, децеребрационная ригидность, гемипарезы, судороги, ступор, кома (особенно выраженные у детей первых лет жизни). Выявляются гепатоспленомегалия, кардиомиопатия, тахикардия, аритмия.

      Продолжительность гемолитико-уремического синдрома обычно составляет 1-2 недели, затем наступает стабилизация и в 70% случаев — постепенное восстановление нарушенных функций: улучшение выделения мочи, повышение уровня тромбоцитов, нормализация уровня гемоглобина. При тяжелом течении наступает либо летальный исход вследствие экстраренальных поражений, либо формирование ХПН.

      Диагностика гемолитико-уремического синдрома

      Диагноз гемолитико-уремического синдрома основан на выявлении характерных клинических признаков, осложняющих течение ОКИ или ОРВИ: гемолитической анемии, тромбоцитопении, ДВС-синдрома, азотемии.

      При гемолитико-уремическом синдроме в крови обнаруживаются анемия, анизоцитоз и полихроматофилия эритроцитов (наличие фрагментированных форм), присутствие свободного гемоглобина, снижение количества тромбоцитов, лейкоцитоз, умеренная непрямая гипербилирубинемия, возрастание уровня мочевины и креатинина, гипонатриемия, гиперкалиемия, ацидоз (в олигоанурической стадии ОПН), гипоальбуминемия.

      Моча приобретает коричневато-ржавый цвет, в ней могут появиться фибриновые комки, отмечается гематурия, протеинурия, гемоглобинурия. У детей с ОКИ выполняют бактериологическое исследование кала на выявление штаммов энтеропатогенной Е. coli. При тяжелых неврологических нарушениях возможно проведение КТ головного мозга и люмбальной пункции для исключения кровотечения и менингита.

      Дифференциальная диагностика гемолитико-уремического синдрома проводится с неотложными хирургическими состояниями (аппендицитом, кишечной непроходимостью, окклюзией мезентериальных сосудов, перфорацией кишечника, дивертикулом подвздошной кишки), ишемическим колитом, септицемией с ДВС-синдромом, вирусным или бактериальным гастроэнтеритом, тяжелой степенью дегидратации при кишечных токсикозах, тромботической тромбоцитопенией.

      Лечение гемолитико-уремического синдрома

      Лечение гемолитико-уремического синдрома определяется периодом развития заболевания и тяжестью поражения почечной ткани. Чем раньше ребенок с гемолитико-уремическим синдромом поступает в стационар, тем выше вероятность его успешного и полного излечения. Патогенетическая терапия включает нормализацию агрегатного состояния крови с использованием антиагрегантов, гепаринотерапии; улучшение микроциркуляции (трентал, эуфиллин); коррекцию антиоксидантного статуса (витамины А и Е).

      При бактериальной этиологии гемолитико-уремического синдрома назначаются антибиотики широкого спектра действия; при инфекции, вызванной энтеропатогенной Е. coli, прием антибиотиков и препаратов, замедляющих моторику кишечника, не рекомендуется. При олигоанурии показана коррекция водно-электролитных расстройств, подавление реакций метаболического распада и инфекционного процесса. Для коррекции тяжелой анемии используется инфузия эритроцитарной массы.

      В половине случаев типичного гемолитико-уремического синдрома необходимо раннее проведение заместительной терапии: обменного плазмафереза, перитонеального диализа или гемодиализа. Гемодиализ проводится ежедневно в течение всего олигоуремического периода. В случае развития терминальной стадии ХПН показана трансплантация почки.

      Прогноз гемолитико-уремического синдрома

      Гемолитико-уремический синдром имеет серьезный прогноз, летальность у маленьких детей во время острой фазы заболевания составляет 3-5%, у 12% развивается терминальная ХПН, у 25% происходит снижение клубочковой фильтрации. Плохой прогноз имеют атипичные наследственные, аутоиммунные и связанные с беременностью формы гемолитико-уремического синдрома.

      Классическая форма гемолитико-уремического синдрома у детей раннего возраста с преимущественным поражением почечных клубочков протекает более благоприятно. В случае Д+ гемолитико-уремического синдрома наблюдается лучший исход по сравнению с недиарейным синдромом, сопровождающимся частыми рецидивами и высокой летальностью.

      www.krasotaimedicina.ru

      Гемолитико-уремический синдром у детей и взрослых

      Гемолитико-уремический синдром (гус) – это патологический процесс, который проявляется в виде трех основных симптомов: гемолитическая анемия, при которой наблюдается низкий уровень гемоглобина и склеивание эритроцитов, тромбоцитопения, то есть уровень тромбоцитов резко понижается, и острая почечная недостаточность. Как показывает статистика, синдром проявляется у детей до трехлетнего возраста. У взрослых заболевание развивается очень медленно. К сожалению, в пятидесяти процентах случаев патологический процесс заканчивается летальным исходом.

      Если затронуть тему об эпидемиологии, то гус встречается по всему миру. Каждый год от синдрома страдает несколько детей до пятилетнего возраста. Если говорить о сезонной тенденции заболеваемости, то она приходится на теплую пору года, это с июня по сентябрь месяц.

      Прежде чем рассмотреть, как лечить гемолитико-уремический синдром, необходимо понять основные причины этого недуга, а также то, как он развивается.

      Что приводит к развитию синдрома?

      Существуют основные причины развития гемолитико-уремического синдрома, а именно:

    28. наследственный фактор;
    29. в качестве осложнения ДВС-синдрома, который, в свою очередь, может быть результатом инфекционных процессов. В этом случае прогнозы наиболее благоприятны;
    30. осложнение заболеваний соединительной ткани системного характера;
    31. ВИЧ-инфекция;
    32. новообразования;
    33. прием некоторых лекарственных средств;
    34. осложнение после беременности.
    35. Острый гемолитико-уремический синдром развивается в три основные стадии, к ним можно отнести:

    36. продромальный период, длительность которого составляет около двух недель;
    37. разгар патологического процесса – до трех недель;
    38. реконвалесценция либо летальный исход.
    39. Для начала поговорим о клинических проявлениях продромального периода:

    40. болезненные ощущения в брюшной полости;
    41. понос;
    42. тошнота и рвота;
    43. лихорадка;
    44. катаральные явления;
    45. слабость и апатия;
    46. появление крови в кале;
    47. сильное обезвоживание организма;
    48. бледность;
    49. судороги;
    50. отеки.
    51. В продромальный период резко снижается количество выделяемой мочи

      Период разгара развивается таким образом:

    52. бледность кожных покровов сочетается с желтушностью;
    53. носовые кровотечения;
    54. высыпания на коже геморрагического характера;
    55. вялость и апатия;
    56. человек может впасть в кому;
    57. увеличение размеров печени, селезенки, камер сердца;
    58. нервозность;
    59. одышка;
    60. артериальная гипертензия;
    61. тахикардия;
    62. в тяжелых случаях наблюдается следующее: отек легких, некроз кишечника, отек мозга, перитонит.
    63. Если говорить о восстановительном периоде, то в пятидесяти-семидесяти процентах случаев наступает нормализация состояния пациента. Постепенно нарушенные функциональные способности органов полностью или хотя бы частично приходят в норму: моча начинает выделяться в полном объеме, а примерно через месяц нормализуется уровень гемоглобина и тромбоцитов.

      Диагностическое обследование

      Диагностика – это первый этап лечебного процесса при синдроме гассера. Обследование включает в себя следующее:

    64. общий и биохимический анализ мочи;
    65. общее исследование мочи;
    66. гистоморфологическое исследование;
    67. гемостазиограмма.
    68. Атипичный гемолитико-уремический синдром

      Атипичный ГУС является редким системным заболеванием с неблагоприятным прогнозом. Пол, место проживания, раса – все это не влияет на возникновение заболевания. В семидесяти процентах случаев гус развивается ассоциированный с диареей, а у детей старше четырех лет и взрослых встречается синдром, который не связан с развитием диареи.

      Заболевание делится на два типа:

    69. легкая форма . Включает в себя вышеупомянутую триаду симптомов, а также анурию, которая длится более суток;
    70. тяжелая . В этом случае анурия имеет более длительный характер. Кроме того, появляется судорожный синдром и артериальная гипертензия.
    71. Целью специалистов является выведение человека из почечной недостаточности, если же этого не удается сделать, то пациент погибает

      Катализатором развития недуга может послужить банальная диарея или инфекция верхних дыхательных путей. Хотя инфекция при гусе передается от одного человека другому, сам синдром появляется лишь в единичных случаях.

      Как утверждают специалисты, часто состояние усугублялось тем, что диарею у детей лечили такими препаратами: гентамицин, амоксициллин, сульфаниламиды. Аутоиммунные процессы также играют важную роль в развитии недуга.

      ГУС, ассоциированный с диареей – это типичная форма, а атипичная не связана с кишечными расстройствами. К неинфекционным факторам развития заболевания у взрослых и детей старшего возраста можно отнести следующее:

      • длительное применение оральных контрацептивов;
      • период беременности;
      • онкология;
      • гломерулонефрит.
      • Что происходит в организме при ГУС?

        После того как человек употребил зараженную пищу или воду, болезнетворный микроорганизм начинает связывать с рецепторами, расположенными в толстой кишке. Далее он размножается и вызывает гибель клеток. В результате возникает диарея, а при поражении кровеносных сосудов слизистой оболочки кишки может возникать геморрагический колит. Проникая в кровоток, токсические вещества, высвобождаемые болезнетворными микроорганизмами, поражают жизненно важные органы и системы.

        Часто ставится диагноз «ГУС» с невыясненной этиологией, то есть для врачей причина так и остается неизвестной

        Продолжительность заболевания может быть разной, и зависит это во многом от тяжести патологического процесса. Среднетяжелое течение не влияет на суточный диурез и вызывает лишь умеренные нарушения в почках.

        Лечение ГУСа включает в себя целый комплекс мероприятий, а именно:

      • правильное питание, которое включает в себя высококачественную диету;
      • при выраженной анемии переливают эритроцитарную массу;
      • перинотальный диализ;
      • гемодиализ;
      • если речь идет о терминальной стадии, то хронический диализ с перспективой проведения трансплантации почки.
      • Рассмотрим основные лекарственные средства, назначаемые специалистами:

      • гепарин. Он является прямым антикоагулянтом;
      • преднизолон. Это системный ГКС;
      • дипиридамол является антитромботическим средством.
      • Если говорить о лечении детей, то им назначается при рвоте и диарее внутривенное введение жидкости. Это необходимо для восстановления водно-электролитного баланса.

        Гемотрансфузия назначается в тяжелых случаях при критических анемиях. Стоит отметить, что взрослые гораздо тяжелее переносят данный недуг, и для их лечения нужны более агрессивные методики.

        Назначается поддерживающее лечение

        Может понадобиться плазмаферез. Как утверждают специалисты, именно химическое вещество, находящееся в плазме, может и вызывать патологическое образование тромбоцитов. Поэтому замещение донорской плазмы поможет устранить проблему. Больным показана консультация нефролога и гематолога.

        Лечение при ГУС направлено на достижение следующих задач:

      • сохранение гематокрита в приемлемых пределах;
      • нормализация электролитов;
      • поддержание водного баланса;
      • борьба с судорогами и артериальной гипертензией.
      • При отечном синдроме назначают диуретические средства

        Исходом острой стадии ГУС при благоприятном течении будет полиурическая фаза острой почечной недостаточности. Длится полиурическая стадия примерно полтора-два месяца. Летальные случаи составляют от пяти до пятнадцати процентов при адекватной помощи, а в слаборазвитых странах этот процент достигает отметки семьдесят.

        Если же заболевание имеет наследственный характер, тогда процент летального исхода может достигать девяноста процентов. Причиной смерти у пациентов является поражение центральной нервной системы, а также сердечная и полиорганная недостаточность.

        Как известно, заболевание лучше предотвратить, чем потом его лечить. Что касается профилактики ГУС, то она включает в себя качественную кулинарную обработку пищевых продуктов, особенно это касается мясной пищи. Кроме того, в должной мере должны соблюдаться правила гигиены: тщательное мытье рук с мылом, а также отказ от купания в грязных водоемах. Также профилактика в себя включает уменьшение рисков фекального загрязнения мяса во время и после убоя.

        Итак, гемолитико-уремический синдром – это серьезный недуг, который при неграмотном и несвоевременном лечении может привести к летальному исходу. Заболевание возникает как у детей, так и у взрослых, для которых гус будет протекать гораздо сложнее. Заболевание может протекать в типичной или атипичной форме. Лечение включает в себя множество серьезных методик, требующих помощи квалифицированных специалистов.

        2pochki.com

        Атипичный гемолитико-уремический синдром Гессера

        Болезнь Гессера, или атипичный гемолитико-уремический синдром, может возникать у детей грудного и раннего возраста, при этом частота его обнаружения составляет примерно 3 ребенка в год на каждые 100 тыс. малышей. Среди школьников и взрослых заболевание распространено еще меньше (не более 1 больного на 100 тыс. человек), но протекает не менее тяжело и сопровождается серьезнейшими осложнениями. Прогноз осложняется тем, что против этой болезни нет какого-либо высокоэффективного препарата, который помог бы со 100%-й вероятностью восстановить здоровье человека. Порой только гемодиализ или трансплантация почек могут спасти жизнь при гемолитико-уремическом синдроме.

        Особенности заболевания

        Атипичный гемолитический уремический синдром (атипичный ГУС или синдром АГУС) — системное редкое заболевание, имеющее тяжелое течение и неблагоприятный прогноз. Впервые данный термин был введен в медицинскую практику в 1955 г. доктором Гассером, поэтому нередко эту патологию именуют болезнью Гассера. Основу АГУС составляет тромботическая микроангиопатия, сопровождающаяся формированием мелких тромбов в капиллярах, венулах и артериолах (сосудах микроциркуляторного русла) в любой анатомической зоне организма. После развития быстрой дисфункции пораженных органов может внезапно возникнуть недостаточность одного или нескольких из них. По определению гемолитико-уремический синдром включает триаду симптомов — почечную недостаточность, тромбоцитопению, микроангиопатическую анемию.

        Чаще всего заболевание возникает у детей с 6 месяцев до 4 лет, причем максимум его случаев приходится на теплое время года — с июля по сентябрь. Сейчас именно АГУС стал самой распространенной причиной развития смертельного состояния — острой почечной недостаточности у малышей раннего возраста. На фоне АГУС также высока вероятность развития инсульта и инфаркта миокарда, которые сильно ухудшают прогноз. Только ранняя постановка диагноза и начало адекватного лечения помогут спасти жизнь ребенку с этой патологией.

        Заболеваемость атипичным гемолитико-уремическим синдромом не зависит от пола, места проживания и расы, но данные по нему, равно как и по другим редким патологиям, сильно ограничены. Тем не менее, разработана классификация этого заболевания. Прежде всего, его случаи подразделяют на спорадические и семейные. По причине появления и особенностям течения выделяются такие формы патологии:

      • АГУС, ассоциированный с диареей (Д+, в современной классификации — STEC-ГУС). Чаще наблюдается среди детей, составляет до 70% случаев.
      • АГУС, не ассоциированный с диареей (Д-). Развивается у детей старше 4 лет и у взрослых.

    По тяжести течения заболевание может быть тяжелым и легким. Легкая форма АГУС делится на два типа: тип А (азотемия, анемия, тромбоцитопения — классическая триада симптомов), тип Б (триада признаков и артериальная гипертензия с судорогами).

    Тяжелая форма гемолитико-уремического синдрома тоже делится на:

  • тип А (включает триаду симптомов, сочетается с анурией продолжительностью более 24 часов);
  • тип Б (к триаде симптомов добавляется длительная анурия, гипертензия, судорожный синдром).
  • Причины возникновения

    АГУС, развивающийся в грудном возрасте, принято выделять в отдельную нозологическую форму, так как он имеет некоторые особенности. Наиболее часто старт развитию болезни дает диарея и инфекционное заболевание верхних дыхательных путей. Таким образом, инфекция при АГУС передается от человека к человеку, но этот тяжелый синдром развивается только в единичных случаях. Дело в том, что кроме подверженности организма возникновению гемолитико-уремического синдрома огромное значение имеет и способность инфекции повреждать клетки эндотелия сосудов. Этой способностью обладают такие виды инфекции, которые могут выделять веротоксин и шига-подобный токсин, а также продуцировать нейраминидазу:

  • Streptococcus pneumoniae;
  • Escherichia coli;
  • Aeromonas hydrophilia;
  • Shigella dysenteriae;
  • Clostridium difficile;
  • Campylobacter;
  • Yersinia;
  • Salmonella.
  • Есть ряд вирусных инфекций, обладающих аналогичным действием — ветряная оспа, вирус Коксаки, вирус ECHO, вирус иммунодефицита человека. Тем не менее, до 80% случаев атипичного гемолитико-уремического синдрома изначально бывает спровоцировано Escherichia coli, которая вызывает диарею. Чаще всего она передается после употребления мясной пищи, которая была плохо термически обработана, после употребления соков и молочных продуктов, не подвергшихся пастеризации, либо после контакта с животными, например, в зоопарке. Заболевание может возникнуть и после контакта с больным диареей, что наиболее часто наблюдается у малышей.

    Считается, что у части детей с АГУС усугубление патологии происходило из-за лечения диареи определенными препаратами — Амоксициллином, Гентамицином, сульфаниламидами. Важную роль в развитии заболевания могут играть и аутоиммунные процессы, которые протекают в организме, а также аутосомно-рецессивный тип наследования патологии (в медицинской практике есть ряд зарегистрированных семейных случаев АГУС).

    В любом случае, форма патологии в сочетании с диареей считается типичной, а атипичная его форма начинается без диареи и может включать как инфекционную, так и неинфекционную этиологию. Что касается инфекционной составляющей, то она включает вирусное или бактериальное заболевание верхних дыхательных путей (примерно у 40% больных без диареи) или СПИД. Также установлена связь заболевания у взрослых или детей старшего возраста со следующими неинфекционными факторами:

  • длительный прием гормональных контрацептивов;
  • употребление кокаина;
  • системная красная волчанка;
  • пересадка костного мозга;
  • беременность;
  • раковые заболевания;
  • гломерулонефрит;
  • злокачественная гипертония;
  • склеродермия;
  • прием некоторых лекарств — Митомицина, Хинина, Циклоспорина, Карбоплатина, Блеомицина и т.д.
  • Нередко ставится диагноз «идиопатический гемолитико-уремический синдром», так как причина его остается невыясненной. Если патология наслаивается на беременность, то она считается осложнением гестации — эклампсией, либо инфицированным выкидышем. Нередко после родов АГУС проходит самостоятельно. Если же заболевание развивается сразу после родов, то, как правило, оно протекает очень тяжело и сопровождается некротизирующим поражением почек и запущенной артериальной гипертензией, имеет очень плохой прогноз.

    Патогенез АГУС с диареей следующий. После потребления инфицированной пищи возбудитель попадает в организм, соединяется с рецепторами толстой кишки и приводит к гибели клеток. Развивается геморрагический колит с повреждением сосудов кишечника. Высвободившиеся токсины поступают в печень, подвергаются метаболизму и переходят в системный кровоток. Это вызывает нарушения в органах-мишенях, в результате чего может возникнуть тромбоцитопеническая пурпура (реже) или гемолитико-уремический синдром. Органы-мишени — это легкие, почки, сердце и т.д. В качестве ответной реакции организма происходит активация тромбоцитов и скопление их в зоне повреждения сосудов. Запускается механизм множественного тромбообразования, что приводит к полиорганной недостаточности. Аналогичная картина происходит и при заражении инфекцией, производящей нейраминидазу, а также при указанных выше неинфекционных заболеваниях и состояниях.

    Во время течения болезни специалисты различают несколько периодов. Ниже приведены их основные характеристики и признаки:

  • Период предвестников, или продрома. Длительность — 2-14 дней, чаще не более 6 дней. Возникает диарея и прочие признаки поражения ЖКТ, либо симптоматика ОРВИ. Обычно патология на фоне диареи имеет очень яркую клиническую картину. Она включает появление крови в кале, повышение возбудимости, тревожность, беспокойство больного. Возникают другие симптомы гастроэнтерита — боли в животе, тошнота, рвота. Из-за обезвоживания организма к концу данной фазы пациент может стать вялым, появляется бледность кожи, уменьшается выделение мочи.
  • Период разгара заболевания. Длительность — до 2 недель. Начинают появляться признаки тромбоцитопении и гемолитической анемии. Кожа бледнеет, может обретать желтоватый цвет, проявляется геморрагическая сыпь на теле разных размеров вплоть до крупных кровоподтеков. Наблюдаются носовые кровотечения, симптоматика поражения ЦНС — угнетение сознания, вялость, судороги, ступор, подергивания мышц. Ребенок может впасть в кому. Количество мочи на данном этапе минимально, она может и вовсе не выделяться. Увеличиваются в размерах печень, селезенка, камеры сердца, появляется тахикардия, аритмия. Тяжелые случаи болезни на этом этапе развития сопровождаются отеком легких, некрозом кишечника, отеком мозга, перитонитом и т.д. Возможно также поражение поджелудочной железы, сердца.
  • Восстановительный период. В 50-70% случаев наступает стабилизация состояния. Постепенно нарушенные функции органов полностью или частично приходят в норму. Моча начинает выделяться в полном объеме, уровень тромбоцитов растет, как и показатель гемоглобина (это происходит примерно через месяц). Но при тяжелом течении гемолитико-уремического синдрома развивается почечная недостаточность, либо человек погибает.
  • Проведение диагностики

    Для постановки диагноза в обязательном порядке выполняется анализ крови. Микроскопическая картина выявляет фрагменты эритроцитов, появившиеся в результате усиленного гемолиза. Также определяется лейкоцитоз, анемия, тромбоцитопения, причем степень двух последних показателей совершенно не отражает тяжесть почечной дисфункции. Могут обнаруживаться гигантские тромбоциты в периферической крови. Реакция Кумбса отрицательна. Прочие методы диагностики и их результаты приведены ниже:

  • Биохимия крови — рост концентрации мочевины, креатинина, остаточного азота, повышение количества билирубина и АСТ, АЛТ, падение белка. Коагулопатии отсутствуют.
  • Иммунологические анализы — снижение уровня комплимента крови С3, С4, а также гаптоглобина.
  • Общий анализ мочи — микро, макрогематурия, протеинурия, гемосидеринурия, гемоглобинурия, наличие фибриновых комков.
  • Копрограмма — присутствие эритроцитов в кале.
  • Бакпосев кала — могут быть выявлены возбудители кишечных инфекций.
  • Пункция костного мозга и цитологическое исследование — увеличение присутствия мегакариоцитов, эритроидная гиперплазия.
  • УЗИ почек с допплерографией — увеличение органов, повышение эхогенности паренхимы, серьезные изменения в почечных сосудах.
  • КТ головного мозга или люмбальная пункция — необходимы для исключения менингита при тяжелом течении АГУС.
  • Дифференцировать патологию следует с аппендицитом, ДВС-синдромом, ишемическим колитом, гастроэнтеритами, кишечной непроходимостью, тромбозом сосудов брюшной полости, прободением кишечника, тромботической тромбоцитопенией.

    Специфическая терапия применяется только при острых бактериальных кишечных инфекциях. В остальных случаях лечение симптоматическое, направленное на недопущение осложнений и нормализацию работы внутренних органов. В детском возрасте особенно важно ранее поступление в стационар и начало интенсивной терапии. Немедикаментозные приемы следующие:

  • Строжайший постельный режим до улучшения состояния здоровья.
  • Питание для взрослых — высококалорийное со снижением количества соли, у детей — кормление грудным молоком или молочнокислыми смесями.
  • Отмена препаратов, которые стали причиной развития гемолитико-уремического синдрома (если причина кроется в непереносимости препаратов).
  • В терапии на первом плане находится переливание свежезамороженной плазмы, а также эритроцитарной массы. Количество процедур может быть разным до достижения ремиссии. Кроме того, практикуется регулярное выполнение плазмафереза. При почечной недостаточности спасти больного от гибели поможет только гемодиализ — заместительная терапия. Тромбоцитарную массу переливают лишь при массивных кровотечениях и серьезной тромбоцитопении. Медикаменты при данной патологии могут быть следующими:

  • Антиагреганты для разжижения крови (Гепарин, Варфарин).
  • Препараты для улучшения микроциркуляции крови (Трентал, Эуфиллин).
  • Витамины в качестве антиоксидантов (особенно витамины А и Е).
  • Антибиотики при доказанной бактериальной инфекции и для профилактики инфицирования при планировании операции (цефалоспорины третьего поколения).
  • Глюкокортикостероиды при аутоиммунной природе болезни (Преднизолон).
  • Коррекция водно-электролитных расстройств при помощи вливания растворов Гемодеза, Реополиглюкина.
  • При гемолитико-уремическом синдроме нередко применяется трансплантация почки, но этот метод не обладает высокой эффективностью, в 50% случаев у людей АГУС развивается и в новой почке. Новыми методиками лечения патологии является применение препаратов на основе моноклональных антител, лекарств, которые устраняют действие токсинов инфекции, а также лекарств, которые могут положительно влиять на систему комплимента.

    Прогноз и профилактика

    Прогноз при данном заболевании серьезный, летальность у детей в острой фазе «диарейной формы» достигает 5%, в дальнейшем от острой терминальной почечной недостаточности гибнет еще 12% пациентов. У 25% выживших возникает хроническая почечная недостаточность. Лучший прогноз имеет классическая форма патологии с диареей, и при бездиарейной форме летальность может составлять выше 65%. У взрослых особенно тяжелый прогноз при беременности, аутоиммунной природе АГУС, при его наследственной форме.

    Для профилактики нужно исключать заражение кишечными инфекциями, для чего следует чаще мыть руки, не кушать грязные овощи, фрукты, исключать питье сырой воды, не есть плохо приготовленные мясные блюда. После перенесения гемолитико-уремического синдрома следует длительно наблюдаться у врача для контроля давления, показателей работы почек.

    atlasven.ru

    Что за заболевание АГУС или атипичный гемолитико-уремический синдром?

    Атипичный гемолитико-уремический синдром или аГУС — довольно редкое заболевание. Синдром имеет две тяжести течения и чаще всего встречается среди детей. Термин «атипичный гемолитико-уремический синдром» впервые был употреблен доктором Гассером в 1955 году. Данное заболевание способно спровоцировать множество болезней, связанных с сосудистой системой человека. Поэтому раннее выявления синдрома поможет предотвратить последствия его развития.

    В основе синдрома лежит тромботическая микроангиопатия. При атипичном гемолитико-уремическом синдроме в организме человека формируется большое количество тромбов.

    При этом образование кровяных сгустков происходит во всех сосудах, вне зависимости от части тела:

    Закупорка сосудов может вызвать резкое поражение органов, которые перестают получать необходимое количество крови. И также болезнь нередко становится причиной инфаркта и инсульта. На фоне этого внутренние органы могут отказать.

    Такая патология, как аГУС, встречается в совокупности с другими характерными недугами:

    Синдром имеет две степени тяжести: это легкая форма и тяжелая. А также болезнь делится на спорадические и семейные случаи, классифицируется по динамике развития.

    Причины появления АГУС

    Итак, аГУС — это заболевание, которое возникает чаще всего из-за инфицирования органов дыхательной системы. Оно может передаваться от человека к человеку, но развивается в крайне редких случаях. Основной инфекцией является возбудитель диареи — Escherichia coli. Чаще всего именно на фоне диареи и развивается данный синдром. Такая форма гемолитико-уремического синдрома называется типичной. Атипичная форма проходит без диареи.

    У взрослых и у детей неинфекционными факторами развития болезни являются:

  • прием гормональных препаратов;
  • аутоиммунные заболевания;
  • прием наркотических веществ;
  • раковые заболевания.
  • Основными органами поражения являются легкие, печень, почки. После того как происходит заражение возбудителем, начитает развиваться геморрагический колит. Он поражает сосуды кишечника, что приводит к интоксикации организма. В этот момент защитный механизм начинает вырабатывать большое количество тромбоцитов, направляя их к пораженным органам.

    Симптомы, диагностика и лечение

    Основными признаками атипичного гемолитико-уремического синдрома является бледность кожи, образование кровоподтеков и гематом. Возможно обильное носовое кровотечение.

    И также характерными симптомами являются:

    • нарушение функционирования ЦНС (центральной нервной системы);
    • депрессия и вялость.
    • Диагностика синдрома проводится с помощью анализа крови, копрограммы, бакпосева кала, анализа мочи, иммунологических анализов. И также могут проводиться пункции костного мозга, которые определяют количество мегакариоцитов. Проводится УЗИ (ультразвуковое исследование) внутренних органов: печени и почек. Чтобы исключить сопутствующий аГУС менингит, делается компьютерная томография головного мозга.

      Атипичная форма гемолитико-уремического синдрома требует своевременного и эффективного лечения. Необходимо следовать поддерживающей терапии.

      Общая схема лечения включает в себя следующие этапы:

    • Поддержание объема эритроцитов в крови.
    • Поддержание уровня воды в организме.
    • Лечение сопутствующих заболеваний — судорог и анемии.
    • Лечение с помощью средств, поддерживающих сердечно-сосудистую систему.
    • Соблюдение диеты.
    • Профилактику можно проводить только относительно типичного гемолитико-умерического синдрома. Следует соблюдать правила личной гигиены, исключить купание в загрязненных водоемах, не допускать употребления в пищу необработанных продуктов.

      boleznikrovi.com

      Гемолитико-уремический синдром (Гассера синдром, болезнь Гассера)

      Среди этиологических факторов гемолитико-уремического синдрома имеются указания на роль вирусной (энтеро-, аденовирусы, вирусы гриппа) и бактериальной (пневмококк, иерсинии, клостридии, вырабатывающие нейраминидазу) инфекций.

      Провоцирующими факторами гемолитико-уремического синдрома могут являться беременность, медикаментозные воздействия, прием оральных контрацептивов. Предрасполагают к развитию гемолитико-уремического синдрома врожденные иммунодефицитные состояния, вторичные иммунологические нарушения, диабет, гиперлипемия, серповидно-клеточная анемия, а также структурные нарушения эндотелия, например при нефроангиосклерозе.

      Основной патогенетический механизм развития синдрома Гассера — первичное поражение эндотоксинами, микробной нейраминидазой, вазоактивными аминами и т.д. эндотелия, особенно клубочков почек, и субэндотелиальное отложение фибрина вследствие локального внутрисосудистого свертывания.

      Гемолитико-уремический синдром развивается, как правило, на фоне или после вакцинации, острого респираторного вирусного, бактериального заболевания. Характерна связь с кишечной инфекцией, сопровождающейся симптомами токсикоза и эксикоза. Начало острое, появляются общая слабость, сонливость, повышение температуры тела до фебрильных цифр, озноб, боли в животе, рвота, олигурия, у 1/3 больных — гепатолиенальный синдром. Развиваются гемолитическая анемия с желтухой, тромбоцитопеническая пурпура с кровотечениями из слизистых оболочек.

      Симптомы и протекание заболевания

      Первые признаки синдрома Гассера:

    • общая слабость;
    • сонливость;
    • повышение температуры до 38-39 градусов;
    • озноб;
    • гепатолиенальный синдром;
    • рвота;
    • боль в животе.
    • Основной признак болезни Гассера — поражение почек, проявляющееся в виде олигурии, лейкоцитурии, гипостенурии, протеинурии, цилиндрурии, гематурии, отеков. Возможны мозговые нарушения, такие как помрачнение сознания, дезориентировка. В почечной ткани при морфологическом исследовании обнаруживаются микроангиотромбоз, гломерулярный тромбоз, мезангиальная и клеточная пролиферация. Артериальные тромбозы могут проявляться не только в почках, но и в легких, селезенке, половых железах, сердце, мозге.

      В течение болезни выделяют три периода:

    • продромальный (1–14 дней);
    • период разгара (1–3 недели);
    • период выздоровления или летальный исход.
    • Продромальный период протекает или как острое желудочно-кишечное заболевание с болями в животе, рвотой (иногда кофейной гущей), поносом (нередко в кале отмечают прожилки крови), или в виде острого респираторного заболевания с высокой лихорадкой, умеренно выраженными катаральными явлениями, нейротоксикозом (адинамия, сонливость, судороги, потеря сознания).

      После начального периода может наступить улучшение, а у части детей даже видимое выздоровление. Собственно гемолитический период характеризуется развитием гемолитической анемии, геморрагического синдрома с тромбоцитопенией, нервно-психических расстройств и поражения почек.

      Клиническая картина, как правило, отличается полиморфизмом. В одних случаях превалируют проявления гемолитического криза, в других — симптомы острой почечной недостаточности. У всех больных выявляется гемолитическая анемия, которая возникает в первые дни периода разгара.

      Наблюдается бледность кожных покровов, иногда с иктеричным оттенком. При выраженной желтухе определяется гипербилирубинемия (главным образом за счет непрямого билирубина). У многих больных обнаруживается гепатоспленомегалия. Прямая реакция Кумбса — отрицательная. Анемия сопровождается уменьшением числа эритроцитов до 1 800 000–830 000 и гемоглобина до 25–30 ЕД, ретикулоцитозом, эритробластозом, наличием (измененных форм эритроцитов и их фрагментацией (анизопойкилоцитоз, шизоциты, микроциты, тельца Жюлли).

      Механическая, осмотическая и кислотная устойчивость эритроцитов нормальная. Геморрагический синдром проявляется кожными изменениями (от мелких петехий до обширных кровоизлияний), носовыми кровотечениями. Снижение протромбинового индекса и фибриногена в сочетании с тромбоцитопенией как проявление внутрисосудистой коагуляции. Тромбоцитопения определяется не у всех больных, поэтому основное значение в появлении геморрагического синдрома придают сосудистому фактору. Гемолизу подвергаются не только эритроциты больного, но и перелитые ему донорские эритроциты.

      Предполагают, что в основе гемолиза лежит фактор механического повреждения эритроцитов при прохождении их через суженный просвет капилляров. Поражение почек может проявиться нефротическим синдромом, гипертензией, гематурией, лейкоцитурией. Сочетание почечных синдромов различно. У большинства больных развивается острая почечная недостаточность с явлениями олигоанурии, быстро прогрессирующей гиперазотемии, ацидоза, гиперкалиемии, гипермагниемии.

      Течение. Продолжительность гемолитико-уремического синдрома различна и зависит от его тяжести. При среднетяжелом течении диурез не меняется, снижение функции почек умеренное. Тяжелое течение гемолитико-уремического синдрома приводит к анурии, требующей диализа, и развитию экстраренальных поражений. Наличие лихорадки и лейкоцитоза — критерий риска развития тяжелого гемолитико-уремического синдрома.

      Обычная длительность гемолитико-уремического синдрома 1-2 недели, затем наступает стабилизация и постепенное восстановление. Вначале наблюдается повышение уровня тромбоцитов, затем улучшение выделения мочи и в последнюю очередь разрешение анемии. Гемоглобин чаще нормализуется спустя 1 месяц после улучшения состояния.

      В случае тяжелого течения симптомы гемолитико-уремического синдрома могут быть угрожаемыми для жизни: отсутствие мочи (или снижение ее количества до 1 и менее мл/кг веса в час), повышение артериального давления, которое плохо поддается лечению. В этом случае больной требует проведения лечения гемолитико-уремического синдрома в отделении интенсивной терапии, если оно оказывается без эффекта, то в отделении искусственной почки.

      israel-clinics.guru

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *