Синдрома бартера

by:

Вирусы

Синдром Бартера симптомы и лечение

Основой патофизиологических механизмов и клинических проявлений, которыми характеризуется синдром Бартера является идиопатическая гипокалиемия, повышенная секреция ренина и гиперальдостеронизм при условии нормального артериального давления. Описал этот сидром в 1962 p. F. C Bartter. Из мировой литературы известно около 100 случаев этого заболевания почек. Наследуется оно по аутосомно-рецессивному типу.

Патогенез синдрома остается невыясненным. Предполагается врожденная резистентность сосудов к ангиотензину II с последующей компенсаторной стимуляцией ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, что приводит к гипокалиемическому алкалозу, тубулопатии с дальнейшими гипертрофией и гиперплазией юкстагломерулярного аппарата. Однако стимуляция секреции ренина происходит и за счет повышенной продукции простагландинов гиперплазированной интерстициальными клетками почки. В моче наряду с повышением активности простагландинов наблюдается и увеличенная концентрация калликреина, брадикинина. Гипокалиемия, которую объясняют гиперальдостеронизмом, часто сопровождается гипонатриемией в связи с повышенным транспортом натрия из проксимальных к дистальных канальцев. Наблюдают снижение дистальной резорбции хлора. Адекватность реакции сосудов на введение прессорных субстанций (ангиотензин II) восстанавливается после введения ингибиторов синтеза простагландинов.

Морфологически отмечают значительную гипертрофию юкстагломерулярного аппарата, вакуольную дистрофию канальцевого эпителия, клеточную пролиферацию и увеличение матрикса мезангия. На поздних стадиях синдрома — тубулоинтерстициальные фиброз и нефрокальциноз. В коре надпочечников — значительная жировая инфильтрация клубочковой зоны.

Клиника синдрома Бартера

Клиническая симптоматика проявляется с раннего детского возраста в виде рвоты, анорексии, запоров, мышечной слабости, солевого голода, полиурии, обезвоживания, задержки роста и развития. Постепенно появляются хронические поносы, тетания, формируется нефрокальциноз с нарушением функций почек, хондрокальциноз с наличием глубоких изменений костей (остеопороз, рахит). У взрослых симптоматика синдрома беднее, чем у детей.

Наблюдают значительную гипокалиемию при условии значительного повышения клиренса калия, метаболический алкалоз, гипонатриемию; возможны гиперкальциемия, гипермагниемия, гиперурикемия, гипофосфатемия, гиперлипидемия. Активность ренина плазмы крови возрастает в 10 — 20 раз по сравнению с нормой. Содержание альдостерона повышено умеренно. Выявляют незначительную протеинурию тубулярного происхождения. Экскреция метаболитов альдостерона и простагландинов E2 и F8 повышена.

Диагноз устанавливают на основании характерной клинической симптоматики, выявления стабильной гипокалиемии и повышения рениновой активности плазмы крови при условии нормального артериального давления. Окончательным доказательством синдрома Бартера является установление гиперплазии юкстагломерулярного аппарата после биопсии почки.

Дифференцировать синдром Бартера приходится с гипокалиемическими состояниями другого происхождения (рвота, понос, злоупотребление мочегонными и слабительными средствами, первичный гиперальдостеронизм).

Лечение синдрома Бартера

Лечение заключается во введении препаратов калия, назначении калийсберегающих мочегонных диуретиков, периодическом введении растворов натрия. Наблюдают эффект после назначения индометацина 1,5 — 2,5 мг / кг в сутки как ингибитора синтеза простагландинов.

Прогноз неблагоприятный в раннем детстве. Терминальная степень XПH развивается редко. После пересадки почки рецидивов не наблюдают.

thetherapy.ru

Синдром Бартера (BARTTER)

    В 1962 г. Fr. Barttor (Бартер) описал клинический синдром, редко встречающийся у взрослых и у детей, характеризующийся:

    ? клеточной околоклубочковой гиперплазией;

    Клиническая симптоматология неспецифична и бедна, хотя биогуморальные и патологоанатомические изменения тяжелые и постоянные, а некоторые — специфические.

    Таким образом, у больных отмечается:

  • запоздание в развитии роста и веса – чем раннее проявляются биохимические расстройства, тем более выряженное запоздание в развитии роста и веса (первые клинические нарушения появляются не раньше 3-х месячного возраста);
  • мышечная гипотония, вовлекающая всю скелетную мускулатуру, преимущественно конечностей;
  • полиурия;
  • столбнякоподобные конвульсии (у небольшого числа больных);
  • отсутствие отеков и артериальной гипертензии.
  • Биохимические исследования постоянно выявляют:

  • Гипокальцемию, гипомагниемию;
  • Повышение холестерина в сыворотке крови;
  • Повышение (?-липопротеидов, метаболический алкалоз, гиперальдостеронемия, как при синдроме Конна);
  • Иногда отмечается и понижение натрия и хлора в крови.
  • Причина (этиопатогенез) синдрома Бартера.

    Синдром появляется чаще у взрослых и у подростков, очень редко у детей дошкольного возраста и в исключительных случаях — у грудных детей. Независимо от возраста, отмечается предрасположение у женского пола, а в некоторых случаях был доказан семейный характер аномалии.

    Этиология до конца не выяснена. Предполагается наличие гуморального фактора, способствующего ускорению выведения натрия, действующего на уровне проксимального канальца и ведущего к отрицательному балансу натрия путем нарушения его рассасывания на уровне проксимальных канальцев, повышенной деятельности системы ренин-ангиотензин и альдостерон, и повышение потери калия через почку.

    Патологическая анатомия синдрома Бартера.

    В некоторых случаях микроскопические исследования выявляют вид чистой нефропатии, а наличие множества незрелых с анатомической точки зрения клубочков подсказывает наличие пренатального (антенатального) поражения почек. Незрелые клубочки, как правило, небольшого размера и, чем ближе они расположены к периферии почки, тем они меньше. В других случаях, почечное поражение принимает вид гломерулярной нефропатии, иногда с поражениями канальцев. На микроскопических срезах отмечается повышенное количество гломерулярных клеток и изменение базальной мембраны клубочковых капилляров. Околоклубочковые клетки гипертрофированы и представляют гиперплазию, а в macula densa (плотное пятно – место плотного скопления призматических клеток в дистальном канальце нефрона) наблюдаются: атрофия, пикноз и даже некроз.

    Новейшие ултрамикроскопическне исследования (Bartter, I969) выявляют сращения гломерулярных капилляров к капсуле Баумана, изменения базальной мембраны и существование гломерулоканальцевых шунтов (дистальных); гипертрофия стенок почечных артериол.

    С момента начала болезнь прогрессирует медленно к нефросклерозу, интерстициальному фиброзу, к атрофии канальцев и гиалинизации клубочков.

    Полное отсутствие сосудистого ответа на действие ангиотензина делает неэффективной любую терапевтическую попытку. Единственные терапевтические полезные меры носят неполноценный характер и заключаются в восстановлении водно-электролитного баланса и поддержания в приемлемых границах кислотно-щелочного состояния (КОС).

    detvrach.com

    Гиперальдостеронизм. Синдром Конна. Синдром Бартера

    Гиперальдостеронизм — это заболевание, которое подразумевает избыточную секрецию альдостерона – гормона, вызывающего увеличение реабсорбции натрия и потери ионов калия и водорода. Гиперальдостеронизм представляет собой частный случай другого, более серьезного состояния — гиперминералокортикоидизма. Вследствие этого состояния предшественники минералокортикоидов, модулирующие альдостерон и его воздействие на ткани, становятся излишне активными.

    Альдостерон — это стероидный гормон, вырабатываемый исключительно в клубочковой части коры надпочечников. Это основной циркулирующий минералокортикоид в организме человека. Многочисленные предшественники альдостерона, в том числе дезоксикортикостерон и 18-гидроксикортикострон, проявляют минералокортикоидную активность, которая может вызвать или усугубить минералокортикоидную гипертонию, если присутствует в чрезмерных количествах при различных патологических состояниях.

    Основная цель действия альдостерона — дистальная часть нефрона (почки). Кроме этой области, в организме к альдостерону чувствительны также потовые железы и желудочно-кишечный тракт. Основными регуляторами синтеза и секреции альдостерона являются ренин-ангиотензин и концентрация ионов калия. Незначительно на активность альдостерона влияют: адренокортикотропный гормон (АКТГ), предсердный натрийуретический пептид, а также дофамин, выделяемый надпочечниками.

    Первичный (двусторонний) и вторичный гиперальдостеронизм

    Гиперальдостеронизм может разделяться на первичный (двусторонний) и вторичный.

    Первичный гиперальдостеронизм связан с работой надпочечников, по какой-либо причине вырабатывающих слишком большое количество альдостерона. Это приводит к различным проблемам внутренних органов и систем, например, генетическим нарушениям, болезням сердца, печени, почек и системы кровообращения. Основная причина вторичного гиперальдостеронизма — это доброкачественные опухоли надпочечников. Заболевание в основном встречается у людей в возрасте от 30 до 50 лет.

    Первичный и вторичный гиперальдостеронизм имеют общие симптомы, в частности, такие:

  • чувство усталости, слабости в мышцах;
  • головные боли;
  • онемение конечностей;
  • приходящий и уходящий паралич.
  • Для диагностики заболевания рекомендуется ЭКГ, компьютерная томография, определение показателя активности ренина плазмы, уровня калия в сыворотке крови, количества альдостерона в моче. В некоторых случаях для диагностики применяют метод проб из надпочечников. Это помогает определить, какая из двух желез более активна и производит больше гормона. Если у больного присутствует такое заболевание, как гиперальдостеронизм, оно влияет на уровень натрия и магния в крови, и на уровень калия

    Первичный гиперальдостеронизм, вызываемый опухолями надпочечников, как правило, лечится при помощи хирургического вмешательства и удаления опухоли, Однако даже удаление опухоли иногда не помогает контролировать все симптомы. После операции у некоторых пациентов сохраняется высокое кровяное давление, есть необходимость принимать лекарства. Ограничение употребления соли и прием различных препаратов помогает контролировать симптомы заболевания, но если они вызываются раковой опухолью, единственный возможный вариант лечения – операция. Лекарственные препараты для лечения гиперальдостеронизма: блокаторы действия гормона, диуретики.

    Вторичный гиперальдостеронизм лечится медикаментами и ограничением потребления соли, а также других продуктов с натрием. Хирургическое вмешательство не требуется.

    Синдром Конна — симптомы, лечение

    Синдром Конна — это синоним первичного гиперальдостеронизма. Синдром Конна важно диагностировать, поскольку именно он зачастую является основной причиной высокого давления (гипертонии).

    Синдром Конна — редкое заболевание, которое встречается у одного из миллиона больных. Однако это состояние фиксируется примерно у 15% больных артериальной гипертензией.

    Существует две основных причинысиндрома Конна: это переизбыток альдостерона или гиперплазия (увеличение) надпочечников.

    Основные симптомы синдрома Конна:

  • мышечная слабость;
  • полиурия (большое количество мочи);
  • никтурия (выделение большого количества мочи в ночное время);
  • низкий уровень калия в крови;
  • высокое давление (более 160/110 mm Hg).
  • Наиболее оптимальным методом диагностики является измерение в крови уровня двух гормонов: альдостерона и ренина (последний важен для выработки альдостерона).

    Однако высокий уровень ренина может быть и следствием приема некоторых лекарств, например, бета-блокаторов, которыми обычно лечат артериальную гипертензию

    У всех больных, чей уровень кровяного давления более 140/90, берут пробы на альдостерон и активность ренина плазмы. Образцы крови берутся при определенных условиях: утром, около 9 часов, после нахождения в лежачем положении не менее чем в течение 30 минут. Кроме того, такие пациенты нуждаются в правильном питании, соблюдении режима дня. Низкосолевая диета может некоторым образом улучшить состояние больных.

    Больным с низким уровнем калия в моче может быть рекомендован дополнительный прием калия, при критически низком показателе калия пациентов помещают в стационар для лечения.

    Все пациенты с подозрением на синдром Конна проходят КТ надпочечников. Этот метод диагностики выявляет причину избыточной активности этих желез: опухоль это или дисплазия.

    Радикальный метод лечения — адреналэктомия, то есть удаление надпочечников, или одного из них. При двустороннем синдроме Конна удаляются оба надпочечника, при одностороннем — один. При двусторонней гиперплазии больным показан прием Спиронолактона. Это препарат, похожий по своей химической структуре на женский половой гормон эстрадиол. Альтернативный препарат: Эплеренон (Инспра). Он так же блокирует действие альдостерона, как и Спиронолактон.

    Без приема лекарств или хирургического вмешательства высокий уровень кровяного давления у людей с синдромом Конна крайне тяжело контролировать. Игнорирование этого заболевания увеличивает риск инсульта, сердечно-сосудистых нарушений и почечной недостаточности.

    Синдром Бартера – описание, симптомы, лечение

    Синдром Бартера — наследственный дефект почечных канальцев, который приводит к тому, что в крови и моче падает количество калия. Синдром Бартера представляет собой целый комплекс связанных между собой расстройств, которые отличаются возрастом начала заболевания, наличием некоторых симптомов, показателем калия в моче и уровнем экскреции простагландина, а также степенью выведения калия из организма с мочой.

    Классический синдром Бартера

    Заболевание впервые было обнаружено в 1962 году Фредериком Бартером. Он описал синдром, проявляющийся в медленном росте, постоянной усталости и слабости у двух пациентов: 5-летнего мальчика и 25-летнего мужчины. Соблюдая диету с высоким содержанием натрия, пациенты имели нормальный показатель кровяного давления и высокий показатель альдостерона в моче, что вызывало метаболический алкалоз.

    Симптомы синдрома Бартера

    По каким признакам можно определить наличие заболевания?

  • тяжелая гипокалиемия;
  • большое количество калия теряется с мочой, в моче можно определить содержание простагландинов;
  • уровень давления в норме, несмотря на повышение показатели ренина в плазме крови;
  • метаболический алкалоз;
  • гиперплазия юкстагломерулярного аппарата;
  • усталость, слабость;
  • полидипсия, обезвоживание, жажда;
  • низкий рост (если синдром обнаружен недавно у ребенка или с детства есть у взрослого).
  • Лечение синдрома Бартера

    Основные методы лечения синдрома Бартера заключаются в следующем:

  • предотвращение потери магния и калия, употребление пищевых добавок с этими минералами
  • прием препаратов (Спиронолактон, Триамтерен, Индометацин, Каптоприл, Амилорид
  • прием гормона роста.
  • Детям младшего возраста гормон роста необходим для предотвращения низкорослости и уменьшения высокого уровня простагландина.

    © 2015 Merck Sharp & Dohme Corp.

    Brent Wisse, MD, Associate Professor of Medicine, Division of Metabolism, Endocrinology & Nutrition, University of Washington School of Medicine.

    Funder JW, Carey RM, Fardella C, Gomez-Sanchez CE, Mantero F, Stowasser M, Young WF Jr, Montori VM; Endocrine Society

    ©2015 NORD — National Organization for Rare Disorders, Inc.

    www.medicinform.net

    Медицинский сайт для студентов, интернов и практикующих врачей педиатров из России, Украины! Шпаргалки, статьи, лекции по педиатрии, конспекты, книги по медицине!

    Синдром Конна. Первичный гиперальдостеронизм

    Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!

    Клинико-биологический синдром, который описал американский эндокринолог Джером Конн в 1955 г., при лечении пациентки с аденомой коры надпочечника. Д. Конн решился удалить альдостерому (опухоль коры надпочечника) после чего наступило выздоровление.

    Синдром Конна представляет собой постоянное сочетание повышенного артериального давления со значительной потерей калия, причем оба симптома обусловлены чрезмерной секрецией альдостерона корковым слоем надпочечных желез. Подобный гиперальдостеронизм наблюдается при синдроме Бартера.

    Этот синдром появляется в литературе и под синонимами: «первичный гиперальдостеронизм», «первичный альдостеронизм Конна-Льюиса», или «нефрит с потерей калия».

    Синдром Конна или первичный гиперальдостеронизм чаще встречается у женского пола, чем у мужского.

    Этиопатогенез синдрома Конна.

    Появление синдрома Конна обусловлено присутствием аденомы или злокачественной опухоли кортикального слоя надпочечников (в особенности у взрослых), или гиперплазией (у детей), с преобладающей пролиферацией пучковой зоны кортикального слоя надпочечной железы, местонахождение выработки альдостерона.

    Как в одном случае, так и в другом, происходит чрезмерная секреция альдостерона; излишек альдостерона влияет на дистальную часть почечных канальцев, обуславливая увеличение рассасывания иона натрия, вместо иона калия и, соответственно, воды. Последовательно этим изменениям, появляется гипокалиемический алкалоз с гипернатриемией, ответственной за появление головной боли, повышение артериального давления, мышечной астении, периодических парезов и параличей, тетаноидных приступов, изменения ЭКГ, наступление изостенурии с полиурией.

  • повышенное артериальное давление, раннее и постоянное. Сопровождается головными болями в области лба или лобно-теменными болями, полидипсией, полиурией;
  • астения. На фоне мышечной астении появляются периодические приступы парезов, или параличей. Позже, появляются тетаноидные или спастические приступы, а в еще далее зашедшей стадии — постоянные параличи вялого типа;
  • отеки, локализованные, главным образом, на конечностях.
  • Диагностика синдрома Конна.

    1. КТ (компьютерная томография надпочечников).
    2. Электрокардиографическое обследование (ЭКГ) устанавливает наличие признаков гипокалиемии (удлинение интервала Q—Т, сплющивание волны Т).
    3. Электромиографическое исследование отмечает изменения, которые выявляют повышенную мышечную возбудимость.
    4. Биохимическое обследование дает убедительные и значительные результаты, доказывая тяжелые изменения, появляющиеся под влиянием излишка альдостерона на гидро-электролитное и щелочно-кислотное равновесие организма.
  • значительная гипокалиемия (всегда меньше 160 мг/л), в качестве биохимического постоянного и характерного явления;
  • умеренная гипернатриемия;
  • моча щелочная с малым удельным весом;
  • повышенное выделение альдостерона и калия;
  • альбуминурия.
  • 5. Сцинтиграфия с йодохолестеролом. Применяется редко из-за того, что выявляет опухоли надпочечника размером до 2 см.

    Течение и прогноз синдрома Конна благоприятны по мере того, как быстро обнаруживается и купируется причина, обусловливающая развитие гиперальдостеронизма.

    В совокупности, лечение должно устранить причину (опухоль или гиперплазию надпочечных желез); после устранения причины, все нарушения становятся обратимыми.

    Диетотерапия. Снижения уровня натрия в потребляемой пищи, снижение массы тела при ее избытке.

    Хирургическое лечение показано при аденоме или опухолях надпочечников; чаще всего ведет к хорошим результатам; неудачи хирургического лечения связаны или с двусторонним существованием аденомы или с наличием далеко зашедших сосудисто-почечных поражений. Спиронолактон назначают на 3-4 нед. (лучше 6 нед) до оперативного вмешательства для предотвращения возникновения послеоперационных осложнений. Артериальное давление после адреналэктомии приходит в норму через 3-4 месяца после операции.

    Медикаментозное лечение, показано в случаях гиперплазии кортикального слоя надпочечников. Заключается в применении антагонистов альдостерона.

    Например, спиронолактон (Верошпирон) у детей начальная доза составляет 1-3.3 мг/кг массы тела 1-4 раза в день, через 3-4 дня проводят коррекцию дозы в сторону увеличения.

    Электрокардиографические изменения приходят в норму при помощи препарата Альдактон (канреноат калия) Если ребенок весит до 50 кг высшая суточная начальная доза составляет 4-5 мг/кг массы тела, через 4-5 дней доза составляет не более 2-3 мг/кг массы тела. Для грудных детей высшая суточная начальная доза равна 2-3 мг/кг массы тела, затем — не более 1.5-2 мг на кг массы тела. Препарат вводится в/в медленно в крупные вены.

    Для лечения синдрома Конна обычно достаточно применение спиронолактона, который корректирует содержание калия. Гипокалиемия, при применение спиронолактона, может исчезнуть в первый день применения. На устранение гипертензии потребуется от 4 до 7 дней лечения. Если спиронолактон не справляется с тяжестью заболевания, тогда назначают дополнительные препараты: мочегонные средства, гипотензивные.

    detvrach.com

    Врожденные нарушения транспорта в почечных канальцах формируют спектр редких состояний, при каждом из которых поражаются определенные сегменты нефрона. Успехи генетики и молекулярной биологии позволили расшифровать патогенез многих таких заболеваний и углубили наши представления о регуляции водно-электролитного обмена в норме.

    Синдром Бартера редкая форма гипокалиемического метаболического алкалоза с гиперкальциурией наследуется аутосомно-рецессивно. Различают два клинических подтипа синдрома Бартера. Антенатальный синдром Бартера (называемый также синдромом гиперпродукции простагландина Е) обычно проявляется у новорожденных и протекает тяжелее, чем классический синдром Бартера; он включает многоводие в анамнезе, потерю соли и выраженное обезвоживание.

    Более легкий классический фенотип проявляется позднее задержкой развития ребенка и частыми эпизодами обезвоживания в анамнезе. Фенотипически сходный синдром Гительмана обусловлен другим генетическим дефектом. Описан также вариант антенатального синдрома Бартера с нейросенсорной глухотой и ХПН, имеющий другую генетическую основу.

    Патогенез синдрома Бартера у детей. Биохимические сдвиги при синдроме Бартера (гипокалиемический метаболический алкалоз с гиперкальциурией) напоминают последствия применения петлевых диуретиков и отражают нарушение транспорта натрия, хлорида и калия в восходящем отделе петли Генле. Потеря натрия и хлорида, приводящая к уменьшению внутрисосудистого объема, стимулирует ренин-ангиотензин-альдостероновую систему.

    Альдостерон усиливает реабсорбцию натрия и секрецию калия, тем самым усугубляя гипокалиемию. Он усиливает также секрецию ионов водорода в дистальных отделах нефрона, что усугубляет метаболический алкалоз. Гипокалиемия стимулирует синтез простагландинов, которые еще больше активируют ренин-ангиотензин-альдостероновую систему. В основе синдрома Бартера лежат три разных генетических дефекта транспортеров, функционирующих на уровне петли Генле.

    Каждый из них тем или иным образом участвует в транспорте натрия и хлорида. При антенатальном синдроме Бартера обнаруживаются мутации гена, кодирующего натрий/калий/2 хлоридный транспортер NKCC2 (объект действия фуросемида), или гена люминальных калиевых каналов (ROMK), тогда как для классического синдрома характерны дефекты базолатеральных хлоридных каналов (ClC-Kb).

    Основные переносчики апикальной и базолатеральной мембраны толстого сегмента восходящей части петли Генле, дистального извитого канальца и коркового отдела собирательной трубочки.

    Клинические проявления синдрома Бартера у детей. Как выясняется из анамнеза, при беременности было многоводие. У новорожденного возможна дизморфия, например треугольное лицо, оттопыренные уши, косоглазие и опущение углов рта. Родственная связь между родителями указывает на аутосомно-рецессивное наследование синдрома. Для более позднего возраста характерны повторные эпизоды обезвоживания, задержка развития и биохимические нарушения. При синдроме Бартера всегда имеют место гипокалиемия и метаболический алкалоз.

    Содержание кальция в моче обычно повышено. Часто значительно повышен уровень ренина, альдостерона и простагландина Е в сыворотке крови, особенно при тяжелой антенатальной форме синдрома. АД в большинстве случаев нормальное, хотя обезвоживание при выраженной потере соли у больных с антенатальной формой синдрома может приводить к артериальной гипотонии. Функция почек, как правило, сохранена. При УЗИ иногда обнаруживается нефрокальциноз как следствие гиперкальциурии.

    Диагностика синдрома Бартера у детей. Диагноз устанавливают на основании клинической картины и лабораторных данных. У новорожденных о синдроме Бартера свидетельствует гипокалиемия (обычно ниже 2,5 ммоль/л) на фоне метаболического алкалоза. В типичных случаях отмечается гиперкальциурия. Гипомагниемию обнаруживают лишь у немногих больных; она более характерна для синдрома Гительмана. Поскольку проявления напоминают последствия продолжительного использования петлевых диуретиков, всегда необходимо выяснить, применялись ли эти средства (даже у маленьких детей).

    Аналогичная клиническая картина имеет место при хронической рвоте, но при этом содержание хлорида в моче снижено, тогда как при синдроме Бартера оно повышено. При гистологическом исследовании почек находят гиперплазию юкстагломерулярного аппарата. Однако диагностическая биопсия при синдроме Бартера выполняется редко.

    Лечение и прогноз синдрома Бартера у детей. Терапия синдрома Бартнера направлена на предотвращение обезвоживания и поддержание питания и коррекцию гипокалиемии. Зачастую требуются очень большие дозы калия, но и в этих случаях его уровень в сыворотке не всегда удается нормализовать, особенно у новорожденных. Грудные и маленькие дети могут нуждаться и в добавках натрия. Эффективен также индометацин, ингибирующий синтез простагландинов.

    При внимательном отношении к электролитному балансу, объемному статусу и росту ребенка долговременный прогноз обычно благоприятный. Однако хроническая гипокалиемия, нефрокальциноз, длительное введение индометацина могут иногда приводить к развитию интерстициального нефрита и ХПН.

    meduniver.com

    Пищевод Барретта – это состояние, при котором выстилающий полость рта и пищевода многослойный плоский эпителий заменяется другим типом эпителия (цилиндрическим), который в норме находится в стенке кишечника.

    Пищевод Барретта чаще всего обнаруживают у людей, длительно страдающих гастроэзофагеальной рефлюксной болезнью (ГЭРБ) – хроническим заболеванием, при котором происходит заброс желудочного сока в нижний отдел пищевода. Однако пищевод Барретта обнаружиевается только у небольшого числа больных ГЭРБ.

    Пищевод Барретта является предраковым состоянием – риск развития рака пищевода при этом заболевании повышается. Хотя риск развития рака мал, очень важно регулярно проходить обследование для выявления атипических клеток. Если эти клетки обнаруживаются, необходимо начать лечение, чтобы предотвратить развитие рака пищевода.

    Само по себе изменение ткани пищевода не вызывает симптомов. Они связаны с течением ГЭРБ и включают:

    У многих людей с пищеводом Барретта нет вообще никаких симптомов.

    Если вы дольше пяти лет страдаете изжогой и ГЭРБ, узнайте у врача, каков ваш риск развития пищевода Барретта.

    Обратитесь за неотложной помощью, если:

  • Если у вас есть боли в груди — они могут быть связаны с развитием инфаркта миокарда
  • Вам трудно глотать
  • У вас появилась рвота алой кровью или «кофейной гущей»
  • Появился черный, дегтеобразный или кровянистый стул
  • Точная причина развития заболевания неизвестна. Большинство людей, у который выявлен пищевод Барретта, длительно страдают ГЭРБ. При этом заболевании происходит заброс желудочного содержимого в пищевод, что приводит к повреждению эпителия, выстилающего стенку пищевода изнутри. При регенерации поврежденной ткани в эпителии пищевода могут появиться клетки, характерные для пищевода Барретта.

    Однако, иногда пищевод Барретта выявляется у тех, кто никогда не страдал от изжоги и рефлюкса желудочного сока. Почему пищевод Барретта развивается в этих случаях, до конца не ясно.

    При пищеводе Барретта повышается риск развития рака пищевода. Риск невысок, особенно в тех случаях, когда при исследовании слизистой пищевода не выявляется предраковых изменений (дисплазии). У большинства людей с пищеводом Барретта никогда не развивается рак пищевода.

    Чаще всего пищевод Барретта диагностируют у людей, которые проходят обследование для выявления осложнений ГЭРБ. Если при гастроскопии у вас выявлен пищевод Барретта, врач может направить вас к специалисту по заболеваниям пищеварительной системы (гастроэнтерологу).

    • Будьте в курсе некоторых ограничений, например, не употребляйте твердую пищу накануне визита к врачу.
    • Запишите, какие симптомы вы испытываете, включая те, что кажутся не связаными с причиной вашего обращения к врачу.
    • Составьте список лекарственных препаратов, витаминов и биодобавок, которые вы принимаете.
    • Запишите основные сведения о состоянии своего здоровья, включая сопутствующие заболевания.
    • Попросите родственника или близкого друга сопровождать вас, чтобы помочь вам запомнить то, что скажет доктор.
    • Составьте список вопросов врачу.
    • Вопросы, которые вы можете задать доктору

    • Результаты обследования указывают на то, что у меня есть дисплазия? Если да, то какой степени?
    • Какова площадь поражения эпителия пищевода?
    • Как часто мне будет надо проходить повторные обследования?
    • Каков риск развития рака пищевода у меня?
    • Какие методы лечения существуют?
    • Требуется ли мне внести какие-либо изменения в мой рацион и образ жизни?
    • У меня есть сопутствующие заболевания. Как наилучшим образом сочетать их лечение с лечением пищевода Барретта?

    Кроме этих вопросов, не стесняйтесь задавать врачу любые другие, которые у вас возникнут во время приема.

    Врач задаст вам ряд вопросов. Будьте готовы ответить на них, поскольку это позволит уделить больше времени обсуждению волнующих вас вопросов:

  • Когда у вас впервые возникли симптомы? Насколько сильно они выражены?
  • Симптомы беспокоят вас постоянно или время от времени?
  • Улучшает или ухудшает что-либо ваше состояние, и, если да, то что?
  • Есть ли у вас симптомы рефлюкса желудочного сока?
  • Принимаете ли вы какие-либо лекарственные препараты по поводу рефлюкса желудочного сока и расстройства пищеварения?
  • Вам трудного глотать?
  • Не теряли ли вы в весе?
  • Для диагностики пищевода Барретта обычно используется эндоскопия (эзофагогастродуоденоскопия). Гибкая трубка с источником света и камерой на конце проводится через глотку в пищевод для осмотра стенки пищевода и выявления ее изменений. В норме стенка пищевода выглядит бледной и блестящей, при пищеводе Барретта — красной и рыхлой, «бархатистой».

    Вероятнее всего, врач выполнит биопсию: возьмет для исследования небольшой фрагмент ткани пищевода. Его исследование необходимо для установления степени выраженности изменений ткани пищевода.

    Установление степени выраженности изменений ткани пищевода

    Доктор, который специализируется на лабораторных исследованиях образцов тканей (патологоанатом), установит степень выраженности дисплазии клеток слизистой пищевода. Для этого используется следующая классификация:

  • Отсутствие дисплазии, т.е. пищевод Барретта есть, но нет предраковых изменений в клетках.
  • Дисплазия низкой степени. В клетках обнаруживаются незначительные признаки предраковых изменений.
  • Дисплазия высокой степени. В клетках обнаруживаются множественные изменения. Дисплазия высокой степени рассматривается как последний этап перед трансформацией пищевода Барретта в рак пищевода.
  • Лечение пищевода Барретта зависит от степени дисплазии слизистой пищевода и общего состояния вашего здоровья.

    Отсутствие дисплазии или дисплазия низкой степени

    Врач назначит вам:

  • Регулярное прохождение эндоскопии для наблюдения за состоянием слизистой пищевода. Если по результатам биопсии слизистой пищевода признаков дисплазии не выявлено, вам достаточно пройти эндоскопию через год и затем каждые три года, если по-прежнему не будет выявлено никаких изменений. Если выявлена дисплазия низкой степени, врач рекомендует вам пройти повторное исследование через шесть месяцев или через год.
  • Лечение ГЭРБ. Медикаментозная терапия и изменения образа жизни помогут облегчить ваши симптомы. Кроме того, может быть выполнено хирургическое вмешательство с целью укрепления сфинктера, который контролирует ток желудочного сока. Лечение ГЭРБ не влияет на лечение пищевода Барретта, но может облегчить выявление дисплазии.

Дисплазия высокой степени

Дисплазия высокой степени рассматривается как состояние, предшествующее развитию рака пищевода. Для лечения врач рекомендует:

  • Эндоскопическую резекцию слизистой пищевода. Измененная ткань будет удалена эндоскопически.
  • Радиочастотная абляция. В этом случае для удаления измененной ткани используется тепловое воздействие. Радиочастотная абляция может быть использована после эндоскопической резекции.
  • Криотерапия, т.е. воздействие на патологически измененные клетки холодной жидкостью или газом. Клетки охлаждают, а затем позволяют им нагреться вновь. Повторяющиеся циклы нагревания и оттаивания убивают патологические клетки.
  • Фотодинамическая терапия, разрушение патологических клеток происходит за счет того, что их делают чувствительными к свету и затем разрушают с помощью лазерного излучения.
  • Резекция пищевода. Хирург удаляет часть пищевода, оставшаяся часть соединяется с желудком.
  • Во всех случаях, кроме резекции пищевода, врач назначит препараты, уменьшающие выработку соляной кислоты в желудке, что поможет восстановлению слизистой пищевода.

    www.zdorovieinfo.ru

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *