Акинетико ригидном синдроме

by:

Орви

Акинетико-ригидный синдром: симптомы, лечение

Самое ужасное, что констатируют врачи в данном заболевании, является плавный переход в паркинсонизм. В данной статье расскажем вам о причинах возникновения заболевания, а также методах лечения и профилактики.

Основные причины возникновения АРС

Для начала составим список факторов, влияющих на синдром:

  • Последствия заражения энцефалитом.
  • Атеросклероз головного мозга.
  • Дистрофия.
  • Дрожательный паралич.
  • Дегенерация
  • Гидроцефалия.
  • Нейросифилис.
  • Болезнь Паркинсона.
  • Отравления угарным газом.
  • Травмы головы.
  • При акинетико-ригидном синдроме поражается экстрапирамидная система человека. Данная структура отвечает за движение и тонус мышц. Во время заболевания снижается уровень дофамина и катехоламинов, который в свою очередь играет на движении организма.

    Данная болезнь протекает у человека с разной степенью синдромов. Нарушение двигательного аппарата могут проявляться в замедлении ходьбы, подъема рук и ног и до невозможности пошевелить кистью руки.

    Невозможность движения проявляется в ригидности мышц. Человек не может двигать мышцами лица и делать какие-то другие движения при ходьбе.

    Приведем остальные синдромы заболевания:

  • Мелкий размах движений, дрожь по всему телу.
  • Монотонность и невнятность речи, нарушение мимики
  • Ригидность мышц вплоть до полного обездвиживания.
  • Повышение тонуса мышц.
  • Замедление движения, которое выражается в различных степенях.
  • Невозможность выполнять действия одновременно. Человек не способен поворачивать голову при ходьбе, а также выполнять мелкие движения.
  • Своеобразная поза пациента.

Клиника заболевания может сильно варьироваться. Из-за того, что движения замедлены или просто отсутствуют АРС можно легко спутать с паркинсонизмом, однако при детальном осмотре врач сможет поставить точный диагноз.

К примеру, если придать руке определенный изгиб, то конечность сохраняет прежнее положение в течение долгого времени, что не свойственно болезни Паркинсона, ведь данные болезни затрагивают абсолютно различные отделы мозга и тела, именно поэтому адекватно поставленный диагноз ускорит выздоровление больного.

Сперва врач должен определить истинную природу болезни и подавить первопричины. Приведем такой пример, акинетико-ригидный синдром может проявить себя после отравления токсичными веществами. Тогда опытный доктор должен полностью ограничить использование медикаментов, а также сменить обстановку и даже род деятельности. Во многих случаях заболевание проходит самостоятельно.

Стоит также помнить, что не у каждого больного проявляется полный спектр симптомов болезни. При приеме фенотиазиновых препаратов для лечения нервно-психических заболеваний тело человека сопровождается скованностью в движении, однако мышечный тонус не повышается. Такие же признаки могут выделять у больных, победивших болезнь Паркинсона.

При каждом случае АРС рассматривает особый метод лечения, однако есть некоторые препараты, которые применяются во всех случаях – это миорелаксанты и противопаркинсонические средства.

Также пациенту необходимо принимать препараты, снижающие мышечный тонус, такие как атропин, тропацин и циклодол.

В том случае, если болезнь невозможно победить одними лекарствами, на помощь приходит нейрохирургическая операция. В ходе данной операции происходит восстановление функций мозга без воздействия на фактор, побудивший заболевание. Затем следует долгий курс реабилитации, организм получает достаточное количество лекарств и препаратов, которые направлены на избавление от данного заболевания.

Нельзя медлить с лечением человека, пораженного акинетико-ригидным синдромом! Каждый день, проведенный в недвижимом состоянии, не только укорачивает жизнь больного, но и приводит к тяжелым последствиям, а также не позволяет нормально функционировать организму. Будьте здоровы!

nevrologvolgograd.ru

Акинетико ригидном синдроме

ГЕНТИНГТОНА ХОРЕЯ (G. Huntington, амер. невропатолог, 1851 — 1916; син.: хроническая хорея, прогрессирующая хорея, наследственная хорея) — наследственное заболевание нервной системы, характеризующееся распространенным хореическим гиперкинезом и деменцией. Описано Гентингтоном в 1872 г. Болезнь наследуется по доминантному типу. Наблюдаются семьи с большим числом заболевших Г. х., прослеженных в ряде поколений. Частота заболеваний в разных семьях различна — описывались семьи, где заболевали все дети, у которых родители страдали Г. х. В других семьях было мало заболеваний. У однояйцовых близнецов отмечалась значительная конкордантность (идентичность по одному признаку) по гену Г. х. Распространенность, по различным данным, от 3 до 6 на 100 000 чел. Оба пола заболевают одинаково часто.

Патологическая анатомия

При Г. х. обнаруживается атрофия головного мозга с дегенеративными изменениями, наиболее выраженными в мозговой коре и в подкорковых узлах, гл. обр. в полосатом теле (преимущественно в мелких ганглиозных клетках). Этой локализацией патол, процесса определяется основная симптоматология Г. х.

Первые признаки заболевания появляются чаще всего в возрасте 35—45 лет, однако в отдельных случаях заболевание возникает рано, до 10 лет, или в позднем возрасте, после 60 лет. Течение заболевания хроническое, медленно прогрессирующее. Наиболее ранним и постоянным проявлением болезни является хореический гиперкинез (см.)— некоординированные, быстрые движения во всех мышцах, включая и мышцы лица (рис.). Они усиливаются при произвольных движениях, душевных переживаниях, исчезают во время сна, отличаются от гиперкинеза при малой хорее менее быстрым темпом и возможностью на короткое время задержать непроизвольные движения. В части случаев к хореическому гиперкинезу присоединяются элементы атетоза (хореоатетоз), торсионной дистонии (см.), миоклонического гиперкинеза. По мере прогрессирования процесса расстраивается походка (пританцовывающая, «комическая», «дурашливая»), речь (медленное произношение слов, «с комом во рту», прерываемое гиперкинезом артикуляционной мускулатуры), почерк (становится неровным, и в дальнейшем больной лишается возможности писать). Могут наблюдаться парестезии, боли, разнообразные вегетативные расстройства, диабет, прожорливость. Возможны общие эпилептиформные припадки. Постепенно развиваются изменения личности, снижение интеллекта.

Возможна диссоциация описанного синдрома: в семье с отягощенным анамнезом у одних больных имеется только хореический гиперкинез без нарушения интеллекта, у других — наблюдается развивающееся слабоумие без гиперкинеза. В конечной стадии заболевания может наблюдаться ослабление и исчезновение хореического гиперкинеза с переходом в Экстрапирамидную ригидность — медленное нарастание скованности, повышение мышечного тонуса. В некоторых случаях с самого начала заболевание проявляется в форме акинетико-ригидного синдрома (см. Амиостатический симптомокомплекс).

При пневмоэнцефалографии (см. Энцефалография) выявляется расширение боковых желудочков головного мозга. При Г. х. не обнаружено специфических изменений обмена веществ, обмена.

При электроэнцефалографии (см.) выявляются следующие изменения-снижение биоэлектрической активности с исчезновением алфа-ритма, наличие медленных волн. Предположение отдельных авторов, что по имеющимся изменениям ЭЭГ можно распознать среди фенотипически здоровых родственников больного, кто из них впоследствии заболеет Г. х., в дальнейшем не подтвердилось.отмечается лишь нарушение аминокислотного

Психические расстройства

Психические расстройства наблюдаются у преобладающего большинства больных Г. х. Психические отклонения в том или ином виде отмечаются уже в преморбидном периоде в 30—60% случаев (по данным разных авторов) еще до появления хореических гиперкинезов и других проявлений; они сводятся к признакам умственной неполноценности и к психопатоподобным расстройствам. Некоторые зарубежные авторы указывают на частоту суицидальных попыток, правонарушений и «социальной неполноценности» больных Г. х. в преморбидном периоде. Однако наблюдения отечественных авторов этого не подтверждают; такого рода явления связаны, по-видимому, с особыми социальными условиями, а не являются генетически обусловленными проявлениями заболевания.

С момента манифестации заболевания некоторые психопатические черты, имевшие место в преморбидном периоде, в частности повышенная возбудимость и взрывчатость, обычно резко заостряются, в то время как другие, напр, истерические и шизоидные черты, смягчаются.

Во многих случаях, особенно при значительной выраженности психопатических отклонений или их сочетании с признаками моторной недостаточности в преморбидном периоде, остается неясным, являются ли эти изменения преморбидными особенностями, связанными с врожденной аномалией, или начальными проявлениями малопрогредиентного заболевания. Наблюдения Э. Я. Штернберга, Керера (F. Kehrer) за здоровыми родственниками больных Г. х. показали, что сходные психопатические черты встречаются как у больных Г. х., так и среди членов семьи, оставшихся здоровыми. Следовательно, наличие таких психопатических отклонений не всегда может расцениваться как указание на заболевание в будущем. В резко выраженных случаях, особенно при наличии моторной недостаточности, они должны рассматриваться как первые, очень ранние признаки развивающегося болезненного процесса, в других — как проявления конституциональной, генетически обусловленной психопатии.

Психические расстройства манифестного периода возникают чаще вслед за появлением хореических гиперкинезов, но могут и предшествовать им. Нарастает характерная деменция, нередко развиваются психозы. Начальный этап деменции, как правило, протекает на фоне выраженных психопатических и аффективных изменений, представляющих собой заострение преморбидных особенностей или возникших после манифестации болезни. Повышенная возбудимость и взрывчатость, эмоциональная неустойчивость, склонность к ипохондрическим и слезливо-депрессивным реакциям резко усиливаются. Однако на более поздних этапах преобладает тупая эйфория.

Несмотря на наличие общих черт для всех атрофических процессов, приводящих к слабоумию, деменция при Г. х. отличается клин, особенностями: характерна относительно медленная прогредиентность, т. е. относительная клин, «доброкачественность», вследствие чего больных поздно госпитализируют или не госпитализируют, т. к. они сохраняют трудоспособность в рамках привычной, простой деятельности. Однако при выполнении любых задач, требующих в какой-то степени творческой умственной работы, больные оказываются несостоятельными. Интеллектуальная работоспособность больных крайне неравномерна и подвержена значительным колебаниям. Степень расстройств запоминания и репродуктивной памяти также может быть различной. Однако наступающее в конце концов опустошение запасов памяти не достигает обычно крайней степени, которая наблюдается при других атрофических процессах. Очень редко полностью нарушается ориентировка в обстановке или наступает грубое нарушение хронол. последовательности; не наблюдается и «сдвига в прошлое». С самого начала заболевания могут иметь место выраженные дефекты понятийного мышления, прогрессирующее снижение уровня доступных больным обобщений, абстрагирования и суждений, нарастающее сужение и обеднение всей интеллектуальной деятельности.

У одних больных по мере нарастания деменции в основном усиливается процесс постепенного оскудения и снижения психической активности, у других — на первый план выступают крайняя неустойчивость внимания, повышенная отвлекаемость, непоследовательность («скачкообразность») мышления, непостоянство установок и целей интеллектуальной работы и вытекающая из этого крайняя неравномерность ее результатов. Слабоумие у больных может быть выражено в разной степени. Между выраженностью слабоумия и степенью гиперкинезов прямой связи нет.

Изменения речи при Г. х. в основном являются последствием гиперкинезов. Иногда наблюдаются признаки общего оскудения речи и амнестические расстройства.

Психозы наблюдаются сравнительно часто (примерно у половины больных). В ранних стадиях заболевания преобладают реактивные состояния, отличающиеся, в зависимости от преморбидных особенностей, грубо истерическим или псевдодементным характером. Наблюдающиеся нередко в первые годы заболевания депрессивные состояния имеют обычно мрачно-угрюмый, злобно-раздраженный или вяло-апатичный оттенок. Встречаются и паранойяльные расстройства, гл. обр. в виде слабо систематизированного бреда ревности, реже бреда ущерба. В отличие от других атрофических процессов, при Г. х. могут развиваться также псевдопаралитические психозы с нелепым мегаломаническим бредом всемогущества и богатства, расторможенностью, говорливостью и нелепо-экспансивным поведением. Прогноз в таких случаях неблагоприятный, т. к. обычно сравнительно быстро наступает глубокая деменция с тупой эйфорией. Встречаются также галлюцинозы, в т. ч. характерные для Г. х. тактильные и висцеральные с аффективно резко отрицательно окрашенными обманами восприятия. Наблюдаются остро возникающие состояния спутанности, чаще всего в виде эпилептиформного возбуждения.

Диагноз не представляет особых затруднений при характерной клинической картине, особенно при наличии идентичного наследственного отягощения по восходящей линии. В спорадических случаях диагностика представляет значительные трудности.

Дифференциальный диагноз

Хореический и хореоатетозный гиперкинез может наблюдаться при ряде заболеваний. Наличие роговичного кольца Кайзера— Флейшера, снижение содержания церулоплазмина в плазме крови позволяют диагностировать гепато-церебральную дистрофию (см.). При старческой хорее диагностике помогает обнаружение признаков общего и церебрального атеросклероза (см.). При люэтическом поражении головного мозга, особенно при прогрессивном параличе с поражением подкорковых образований (см. Прогрессивный паралич), исследование специфических реакций в крови и в цереброспинальной жидкости дает возможность провести дифференциальную диагностику. Хореический гиперкинез может наблюдаться и при опухолях мозга, энцефалитах и других экзогенных заболеваниях, в этих случаях необходим учет развития заболевания и выявление клин, признаков основного заболевания.

Временное улучшение дает медикаментозная терапия. Уменьшает гиперкинез прием транквилизаторов — стеллазина, седуксена, элениума. При акинетико-ригидном синдроме назначают артан, циклодол, тропацин, наиболее эффективно лечение лево-дофой (l-дофа). Возможно оперативное вмешательство (стереотаксическая операция), она может устранить или ослабить гиперкинез. Показаны систематические курсы общеукрепляющего лечения, витаминотерапия (витамины B1, B6, C), глутаминовая к-та. При психических нарушениях больные подлежат лечению в психиатрических учреждениях.

Прогноз неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни с начала заболевания ок. 12 лет.

Профилактика. Больным с Г. х. следует рекомендовать воздержание от деторождения.

Библиография: Давиденков G. Н. Наследственные болезни нервной системы, с. 263, М., 1932; Инсарова Н. Г. Экскреция свободных аминокислот с мочой в семьях больных хореей Гантингтона, Журн, невропат, и психиат., т. 69, № 6, с. 828, 1969; Многотомное руководство по неврологии, под ред. G. Н. Давиденкова, т. 7, с. 281, Л., 1960; Штернберг Э. Я. Клиника деменций пресенильного возраста, Л., 1967, библиогр.; Штернберг Э. Я., Лейбович Ф. А. и Корчинская Е. И. Клинические и электроэнцефалографические исследования больных хореей Гантингтона и их родственников, Журн, невропат, и психиат., т. 62, № 12, с. 1843, 1962; Hunting-t о n G. On chorea, Med. Surg. Reporter, v. 26, p. 317, 1872; K e h r e r F. A. Der Erbveitstanz (Huntingtonische Chorea), Handb. d. Erbkrankh., hrsg. v. A. Giitt, Bd 3, S. 185, Lpz., 1940; Markham С. H. Huntington’s chorea in childhood, в кн.! Progress in neUrO-genetics, ed. by A. Barbeau a. J.-R. Brunette, v. 1, p. 651, Amsterdam, 1969, bibliogr.

P. А. Ткачев; Э. Я. Штернберг (психиат.).

xn--90aw5c.xn--c1avg

Классификация. Акинетико-ригидный синдром

По ведущему синдрому:

Болезнь Паркинсона(дрожательный паралич) — наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования и неполной пенерантностью. Начинается после 50 лет и имеет хроническое течение. В основе заболевания лежит дегенеративный процесс в черной субстанции, приводящий к уменьшению катехоламинов и серотонина и относительному увеличению ацетилхолина и гистамина.

Дофамин выполняет самостоятельную медиаторную функцию в реализации двигательных актов. В норме концентрация дофамина в базальных узлах во много раз превышает его содержание в других структурах нервной системы. Ацетилхолин является медиатором возбуждения между полосатым телом, бледным шаром и черным веществом. Дофамин является его антагонистом, действуя тормозяще. При поражении черного вещества и бледного шара снижается уровень дофамина в хвостатом ядре и скорлупе, нарушается соотношение между дофамином и норадреналином, возникает расстройство функций экстрапирамидной системы. В норме импульсация модулируется в сторону подавления хвостатого ядра, скорлупы, черного вещества и стимулирования бледного шара. При выключении функции черного вещества возникает блокада импульсов, поступающих из экстрапирамидных зон коры большого мозга и полосатого тела к передним рогам спинного мозга. В то же время к клеткам передних рогов поступают патологические импульсы из бледного шара и черного вещества. В результате усиливается циркуляция импульсов в системе альфа– и гамма‑мотонейронов спинного мозга с преобладанием альфа‑активности, что приводит к возникновению паллидарно‑нигральной ригидности мышечных волокон и тремора – основных признаков паркинсонизма.

Эпидемиология. Заболевание встречается у 60–140 на 100 000 населения; частота его резко увеличивается с возрастом. Согласно статистическим данным, дрожательный паралич встречается у 1 % населения до 60 лет и у 5 % более старшего возраста. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины.

клинические формы : ригидно‑брадикинетическая, дрожательно‑ригидная и дрожательная

Клиническая картина заболевания включает в себя акинезию(гипокинезию), мышечную ригидность и дрожание. Заболевание начинается с повышения тонуса мышц туловища и конечностей по экстрапирамидному типу. Это сопровождается патологической осанкой:туловище согнуто, голова наклонена вперед и вниз, руки согнуты в локтевых, лучезапястных и фаланговых суставах, нередко плотно приведены к боковым поверхностям грудной клетки, туловища а ноги — в коленных суставах. При пассивном движении конечностью отмечаются своеобразное мышечное сопротивление вследствие повышения тонуса мышц‑антагонистов, феномен «зубчатого колеса» (возникает впечатление, что суставная поверхность состоит из сцепления двух зубчатых колес). Повышение тонуса мыщц‑антагонистов при пассивных движениях можно определить следующим приемом: если поднять голову лежащего, а потом резко отпустить руку, то голова не упадет на подушку, а опустится относительно плавно. Иногда голова в положении лежа несколько приподнята – феномен «воображаемой подушки».

Лицо маскообразное, движения замедлены, бедны, содружественные движения отсутствуют. Темп произвольных движений с развитием заболевания постепенно замедляется, иногда довольно рано может наступить полная обездвиженность. Походка характеризуется мелкими шаркаюшими шагами. Нередко наблюдается склонность к непроизвольному бегу вперед (пропульсии). Если толкнуть больного вперед, он бежит, чтобы не упасть, как бы «догоняя свой центр тяжести». Часто толчок в грудь ведет к бегу назад (ретропульсии), в сторону (латеропульсии). Эти движения наблюдаются также при попытке сесть, встать, откинуть голову назад. Часто при резко выраженном синдроме позы больного напоминают каталептические. Акинез и пластическая гипертония особенно резко проявляются в мускулатуре лица, жевательных и затылочных мышцах, мышцах конечностей. При ходьбе отсутствуют содружественные движения рук (ахейрокинез). Речь тихая, монотонная, без модуляций, с наклонностью к затуханию в конце фразы.

На фоне скованности отмечается тремор в пальцах рук, а затем и в других участках тела. Тремор больше выражен в покое и уменьшается при активных движениях. Нередко под влиянием эмоций больной как бы растормаживается и может совершать быстрые целенаправленные движения. Ригидность и дрожание не у всех больных выражены равномерно: у одних может превалировать ригидность, у других — дрожание.

Тремор – характерный, хотя и не обязательный для синдрома паркинсонизма симптом. Это ритмичное, регулярное, непроизвольное дрожание конечностей, лицевой мускулатуры, головы, нижней челюсти, языка, более выраженное в покое, уменьшающееся при активных движениях. Частота колебаний 4–8 в секунду. Иногда отмечаются движения пальцами в виде «скатывания пилюль», «счета монет». Тремор усиливается при волнениях, практически исчезает во сне.

Интеллект обычно не страдает, пирамидных знаков нет, функции сфинктеров не нарушены. Вегетативные нарушения проявляются в виде сальности кожи лица и волосистой части головы, себореи, гиперсаливации, гипергидроза, трофических нарушений в дистальных отделах конечностей. Выявляется нарушение постуральных рефлексов. Сухожильные рефлексы, как правило, без отклонений. При атеросклеротическом и постэнцефалитическом паркинсонизме могут определяться повышение сухожильных рефлексов и другие признаки пирамидной недостаточности. При постэнцефалитическом паркинсонизме встречаются так называемые окулогирные кризы – фиксация взора кверху в течение нескольких минут или часов; иногда голова при этом запрокинута. Кризы могут сочетаться с нарушением конвергенции и аккомодации (прогрессирующий супрануклеарный паралич).

Ригидно‑брадикинетическая форма характеризуется повышением тонуса мышц по пластическому типу, прогрессирующим замедлением активных движений вплоть до обездвиженности; появляются мышечные контрактуры, флексорная поза больных. Эта форма паркинсонизма, наиболее неблагоприятная по течению, чаще наблюдается при атеросклеротическом и реже при постэнцефалитическом паркинсонизме. Дрожательно‑ригидная форма характеризуется тремором конечностей, преимущественно их дистальных отделов, к которому с развитием заболевания присоединяется скованность произвольных движений. Для дрожательной формы паркинсонизма характерно наличие постоянного или почти постоянного средне– и крупноамплитудного тремора конечностей, языка, головы, нижней челюсти. Тонус мышц нормальный или несколько повышен. Темп произвольных движений сохранен. Эта форма чаще встречается при постэнцефалитическом и посттравматическом паркинсонизме.

Данные лабораторных и функциональных исследований. При посттравматическом паркинсонизме выявляется повышение давления цереброспинальной жидкости при нормальном клеточном и белковом ее составе. При паркинсонизме, возникающем вследствие отравления окисью углерода, в крови обнаруживается карбоксигемоглобин, при марганцевом паркинсонизме – следы марганца в крови, моче, цереброспинальной жидкости. Глобальная электромиография при дрожательном параличе и паркинсонизме выявляет нарушение электрогенеза мышц – повышение биоэлектрической активности мышц в покое и наличие ритмических групповых разрядов потенциалов. При ЭЭГ обнаруживаются преимущественно диффузные негрубые изменения биоэлектрической активности головного мозга.

Диагностика и дифференциальный диагноз. В первую очередь следует дифференцировать болезнь Паркинсона от синдрома паркинсонизма. Для постэнцефалитического паркинсонизма характерны глазодвигательные симптомы; могут наблюдаться кривошея, явления торсионной дистонии, которые никогда не наблюдаются при дрожательном параличе. Встречаются нарушения сна, дыхательные дискинезии с приступами зевоты, кашля, адипозогенитальные нарушения, вегетативные пароксизмы. Посттравматический паркинсонизм достоверно можно диагностировать у больных молодого и среднего возраста. Заболевание развивается после тяжелой, иногда повторной черепно‑мозговой травмы. Для посттравматического паркинсонизма нехарактерны антеретропульсии, судорога взора, расстройства жевания, глотания, дыхания, каталептоидные явления. В то же время часто встречаются вестибулярные расстройства, нарушение интеллекта и памяти, зрительные галлюцинации (вследствие поражения коры большого мозга). Нередко отмечаются регредиентное течение или стабилизация патологического процесса. Для диагностики марганцевого паркинсонизма имеют значение анамнез (сведения о работе в контакте с марганцем или его окислами), обнаружение марганца в биологических жидкостях. Диагностика оксиуглеродного паркинсонизма базируется на определении в крови карбоксигемоглобина.

При атеросклеротическом паркинсонизме дрожание и ригидность сочетаются с признаками церебрального атеросклероза или возникают после острых нарушений мозгового кровообращения. Выявляются очаговые неврологические симптомы в виде пирамидной недостаточности, выраженных псевдобульбарных симптомов. Часто определяется унилатеральность ригидности и скованности. В крови обнаруживается дислипидемия, характерная для атеросклероза. Регистрируются определенные изменения РЭГ в виде уплощения пульсовых волн.

В лечении болезни Паркинсона ведущую роль играют специфические лекарственные средства патогенетического и симптоматического действия. Для воздействия на ригидность, брадикинезию и дрожание применяют центральные холинолитики (атропин, скополамин, кофбелладол, тропацин, ридинол, когектин, норакин и др.) и препараты фенотиазинового ряда, обладающие наряду с центральным Н-холинолитическим действием противогистаминными и ганглио-блокирующими свойствами (динезин, парсидол), способствуют расслаблению поперечнополосатой и гладкой мускулатуры, уменьшают насильственные движения и явления брадикинезии.. Заметно снижают спастичность мышц и тремор мидокалм и курареподобные холино-литические средства периферического действия (кондельфин и мелликтин). Эффективным противопаркинсоническим средством является медантан (амантадинагидрохлорид) (по 100 мг внутрь после еды 2 раза в день). Предшественник дофамина L-ДОФА относится к наиболее действенным патогенетическим средствам. Эффект объясняется восстановлением нарушенного равновесия холинергической системы и системы дофамина, поскольку ацетилхолин в черной субстанции, бледном шаре и полосатом теле играет роль медиатора возбуждения, а дофамин оказывает тормозящее медиаторное действие. Леводопа (L-ДОФА) принимают внутрь после еды по 250—375 мг 2—3 раза в день, увеличивая дозу до получения эффекта, но не более 3000—5000 мг в день. Леводопа можно сочетать с холинолитическими препаратами. В последние годы в практику лечения паркинсонизма вошли наком и мадопар (сочетание L-ДОФА с ингибиторами ДОФА-декарбоксилазы), применение которых позволяет пользоваться меньшими дозами леводопа, получая при этом хороший эффект.

Хирургическое лечение. Несмотря на большие успехи, достигнутые в медикаментозном лечении паркинсонизма, возможности его в ряде случаев ограничены. Обычно производится локальное разрушение вентролатерального ядра зрительного бугра, субталамических структур или бледного шара. В последние годы для лечения паркинсонизма используется также имплантация эмбриональной ткани надпочечника в полосатое тело.

Эссенциальный тремор (ЭТ) обозначают по-разному — доброкачественный, эссенциальный, врожденный, семейный, идиопатический. Распространенность ЭТ составляет примерно 300—415’на 100 000 населения. Среди лиц старше 40 лет.ЭТ встречается в 0,5—5,5 % случаев. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Заболевание обычно дебютирует в среднем возрасте, хотя известны случаи начала как в раннем детском, так и в старческом возрасте.

Этиология и патогенез.ЭТ является генетически детерминированным заболеванием. Считается, что он передается по аутосомно-доминантному типу, однако пока не установлен генетический дефект; аутосомно-рецессивные случаи могут попросту оставаться незамеченными.

Клиника.Основным проявлением наследственного ЭТ является двусторонний, симметричный простуральный кинетический тремор рук, которому иногда сопутствует также интенционный тремор в руках, и реже тремор покоя. В редких случаях дебют ЭТ может быть асимметричным. Частота тремора составляет от 4 до 12 Гц (чаще 8—10 Гц). С возрастом частота тремора может несколько уменьшаться, а амплитуда — увеличиваться. Наряду с дрожанием рук может наблюдаться тремор головы, голоса и подбородка;

иногда эти виды тремора встречаются изолированно. Нередко у больного с клинической картиной ЭТ имеются другие легкие экстрапирамидные (гипомимия, ахейрокинез и др.) или мозжечковые симптомы. Сенильный тремор рассматривается как спорадический вариант эссенциального тремора с поздним дебютом. Эссенциальный тремор часто сочетается с паркинсонизмом или с дистонией. ЭТ часто встречается у пациентов с идиопатической торсионной дистонией, особенно с фокальными формами –спастической кривошеей, блефароспазмом, оромандибулярной дистонией

Лечение.Прием алкоголя у большинства больных ЭТ вызывает временное (на 45—60 мин) значительное уменьшение дрожания. Обычно со временем для уменьшения тремора больному требуются все большие дозы алкоголя. Лица с ЭТ составляют потенциальную группу риска для развития хронического алкоголизма,так как после прекращения действия алкоголя наблюдается феномен отдачи _ тремор становится более интенсивным, чем до приема алкоголя.

Одним из средств лечения ЭТ является р-адреноблокатор — пропранолол (анаприлин, обзидан). Этот препарат уменьшает ЭТ в руках, сокращая его амплитуду (без воздействия на частоту), однако в меньшей степени влияет на ЭТ головы и голоса. Оптимальной дозой считается 120—320 мг в сутки; доза выше 320 мг в сутки не приводит к дальнейшему улучшению.

Начальная доза пропранолола составляет 60 мг в сутки. При хорошей переносимости ее можно увеличить до максимальной.

Другим средством для лечения ЭТ является противосудорожный препарат примидон (гексамидин). Он может быть эффективен как в малых дозах —50—250 мг/сут, так и в больших — 750—1000 мг/сут. Начальная доза должна быть небольшой — 12,5 — 25 мг/сут, а затем ее следует постепенно увеличивать до- достижения эффекта. Всю суточную дозу можно принимать однократно на ночь.

Препаратом выбора для ортостатического варианта ЭТ является клоназепам; могут быть эффективны также фенобарбитал, примидон и вальпроаты. Применявшиеся ранее бензодиазепины можно назначать только тем лицам, у которых дрожание значительно увеличивается при эмоциональных переживаниях. Ботулотоксин при введении в вовлеченные в дрожание мышцы обеспечивает уменьшение амплитуды ЭТ. Эффект сохраняется в среднем 10 нед.Частым побочным эффектом, ограничивающим использование ботулотоксина, является слабость мышц, в которые введен препарат. Более успешно можно использовать ботулотоксин при выраженном ЭТ головы или голоса, хотя возможно развитие дисфонии.

Хорея Гентингтона — тяжелое аутосомно-доминантное поздно проявляющееся наследственное заболевание с высокой пенетрант-ностью мутантного гена(80-85%). Частота хореи Гентингтона от 2 до 7 случаев на 100 000 населения. Мужчины болеют чаще. Применяется также термин «деменция хореическая». Начинается заболевание обычно в возрасте 30—40 лет.

В клетках головного мозга в ряде случаев обнаружен недостаток ГАМК, в клетках черного вещества – повышение содержания железа, имеются нарушения допаминового обмена. Изучен патофизиологический механизм двигательных расстройств. Блок стрионигральных связей обусловливает отсутствие контроля над содружественностью движений и мышечного тонуса со стороны черного вещества, которое передает полученные от премоторной зоны коры импульсы к клеткам передних рогов спинного мозга в нерегулярной последовательности.

Первыми симптомами могут быть интеллектуальные расстройства, в дальнейшем посгепенно развивается деменция. Проявляется хореиформными гиперкинезами и прогрессирующей деменцией. Указанные симптомы постепенно прогрессируют. Хореические гиперкинезы: быстрые, неритмичные, беспорядочные движения в различных мышечных группах. По сравнению с малой хореей гиперкинезы более медленны и размашисты, не наблюдается гипотония мышц. Выполнение произвольных движений затруднено вследствие гиперкинезов и сопровождается рядом ненужных движений. Так, например, при ходьбе больные гримасничают, жестикулируют, приседают, широко расставляют руки. Однако даже при выраженном гиперкинезе, особенно в начале болезни, они могут его сознательно подавлять. Речь затруднена и также сопровождается излишними движениями. Мышечный тонус снижен. Парезы конечностей и другие очаговые неврологические симптомы не определяются. Нередко наблюдаются эндокринные и нейротрофические расстройства. В 5–16 % случаев диагностируется атипичный акинетико‑ригидный вариант хореи Гентингтона. При этом развивается акинетико‑ригидный синдром в сочетании с прогрессирующей интеллектуальной деградацией и умеренно выраженным хореическим гиперкинезом. Из насильственных движений преобладает хореоатетоз.

В зависимости от локализации преимущественного поражения тех или иных отделов головного мозга, клиническая картина заболевания у разных больных может варьировать. Гистологическое исследование головного мозга обнаруживает дегенерацию мелких клеток скорлупы, хвостатого ядра и клеток III—IV слоев коры большого мозга, особенно лобных долей. Поражение клеток коры обусловливает прогрессирующую деменцию, а поражение клеток полосатого тела—хореиформный гиперкинез. Распространение процесса на бледный шар и черную субстанцию приводит к мышечной ригидности и смене гиперкинезов обездвиженностью.

Заболевание неуклонно прогрессирует. Длительность его 5–10 лет с момента возникновения первых симптомов. Более доброкачественное течение отмечается при атипичной акинетико‑ригидной форме.

Диагностика: При биохимическом исследовании крови у больных выявляется повышенное содержание тирозина, играющего большую роль в физиологии экстрапирамидной системы. При ЭЭГ-исследовании больных может отмечаться диффузное изменение активности, отсутствие альфа-ритма, появление медленных волн. При компьютерной и МР‑томографии выявляются расширение желудочков и так называемое вдавление таламуса, если заболевание связано с поражением его мелких клеток, обнаруживаются признаки атрофии коры большого мозга.Хореический гиперкинез в доклиническом периоде может быть спровоцирован приемом L-ДОФА.

При лечении больных назначают препараты, снижающие содержание катехоламинов в подкорковых образованиях (аминазин, резерпин и др.), седативные и общеукрепляющие средства, витамины группы В,аскорбиновую кислоту. Для подавления гиперкинеза назначают антагонисты допамина. Это препараты фенотиазинового ряда – трифтазин (7,5–10 мг в сутки) в сочетании с транквилизаторами, допегитом, резерпином.

Малая хорея (хорея Сиденгама)1 — заболевание, возникающее в детском и раннем юношеском возрасте (чаше в 5—15 лет), основным проявлением которого является хореический гиперкинез, начинающийся остро или подостро, затем спонтанно регрессирующий.

Этиология.Многочисленные исследования, продемонстрировав связь малой хореи (MX) с перенесенной стрептококковой инфекцией, острой ревматической лихорадкой, ревмокардитом, установили, что она является одной из клинический форм ревматизма.

Общепризнанно, что MX возникает вслед за явной или субклинической инфекцией верхних дыхательных путей, вызванной гемолитическим стрептококком группы А. Отмечено семейное предрасположение к развитию MX. Среди больных преобладают девочки в соотношении 2:1, эта диспропорция становится еще более выраженной в возрасте старше 10 лет, что

отражает роль эндокринных факторов.

Патогенез.Предполагают, что основным звеном патогенеза MX являются антитела, перекрестно реагирующие как с антигенами стрептококка,так и с антигенами базальных ганглиев. В патофизиологии заболевания, помимо дисфункции базальных ганглиев, возможно, имеет значение дисфункция ретикулярной формации ствола мозга, с которой связывают изменение тонуса и глубоких рефлексов. Нейрохимический субстрат заболевания — гиперчувствительность постсинаптических дофаминовых рецепторов, а также снижение содержания ГАМК.

Клиника.Помимо гиперкинезов, для MX характерны мышечная гипотония, дискоординация, психические и вегетативные нарушения. Хореические движения — быстрые, неритмичные, случайно распределенные, варьирующие по частоте и интенсивности, наиболее выражены в дистальных отделах конечностей и лице. В 60 % случаев наблюдается гемихорея; более тяжелой является генерализованная форма. В 40 % наблюдений отмечается гиперкинез гортани и языка, что проявляется дизартрией и нарушением

глотания. Мышцы туловища обычно не вовлекаются, исключение составляет гиперкинез диафрагмы, приводящий к феномену "парадоксального дыхания" (симптом Черни). Выраженность гиперкинеза варьирует от легкого гримасничанья, неловкости, смазанности рисунка движений до редко встречающейся в последние десятилетия "хореической бури".

‘Большой хореей называют истерический гиперкинез.Мышечная гипотония, как правило, соответствует выраженности и локализации гиперкинеза. Крайне редко встречаются псевдопаралитические формы (chorea mollis) с преобладанием гипотонии над гиперкинезом. У

части больных выявляется снижение глубоких рефлексов, а также феномен Гордона — продленное хореическое сокращение четырехглавой мышцы бедра при вызывании коленного рефлекса. Дискоординация, как и мышечная слабость, является вторичным по отношению к гиперкинезам и гипотонии феноменом и не связана с поражением соответственно мозжечка или мотонейронов. При вытянутых руках может выявляться тенденция к пронации, а также флексия кистей с гиперэкстензией в метакарпальных

суставах и приведением большого пальца ("хореическая кисть"). Отмечается также невозможность одновременного закрытия глаз и высовывания языка.

Психические изменения (аффективная лабильность, тревожность, импульсивность, нарушение концентрации внимания, снижение памяти и др.) возникают в дебюте заболевания, сопровождают все атаки, сохраняясь иногда и после исчезновения гиперкинеза. У всех больных отмечаются также разной степени выраженности вегетативные нарушения (мраморность или цианоз кожных покровов, акрогипотермия, склонность к артериальной гипотонии, лабильность пульса).

При исследовании ЦСЖ, вызванных потенциалов, КТ, МРТ патологии, как правило, не выявляется. У 70 % больных обнаруживаются неспецифические изменения на ЭЭГ.

Длительность атаки малой хореи составляет в среднем 12 нед, 75 % больных выздоравливают за 6 мес, изредка заболевание может затянуться на 1—2 года. У трети больных, перенесших малую хорею, в последующем в результате текущего ревматического процесса развивается порок сердца. У части больных длительно сохраняются легкие неврологические (смазанность речи, нарушение моторного контроля, тики, тремор,дискоординация) и психопатологические (астенического, психастенического, тревожно-депрессивного характера и др.) изменения. Отмечены сложности в социальной адаптации больных, перенесших малую хорею.

Диагноз и дифференциальный диагноз.Диагностику малой хореи облегчает выявление других проявлений ревматизма, а также признаков перенесенной стрептококковой инфекции. В связи с длительным латентным периодом от момента инфекции до начала MX (до 6 мес) высокие титры антител отмечаются редко. Они не отражают активности процесса и не имеют прогностического значения.

При "чистой" хорее необходимо исключить другие причины, способные вызывать гиперкинезы: доброкачественную наследственную хорею, болезнь Гентингтона, гепатоцеребральную дистрофию, хореоакантоцитоз, ДЦП, нейросифилис, СКВ и другие коллагенозы, тиреотоксикоз, гипопаратиреоз, гипокальциемию, гипонатриемию, объемный процесс мозга, сосудистые заболевания, отравления угарным газом, ртутью, применением препаратов леводопы, нейролептиков, препаратов лития, дифенина, дигоксина. Кроме того, могут возникнуть трудности в дифференциации хореи с тиками, миоклонусами.

Лечение.В остром периоде показан постельный режим. Необходимо регулярное кардиологическое обследование. При сочетании малой хореи с острой ревматической лихорадкой рекомендуют нестероидные противовоспалительные препараты. В то же время превентивная терапия бициллином (1 500 000 ЕД 1 раз в 3 нед в течение 5 лет) обязательна, так как она существенно снижает риск развития порока сердца и рецидивов малой хореи. В тяжелых случаях, особенно при наличии активного воспалительного процесса (повышение СОЭ, положительный С-реактивный белок, кардит, полиартрит), рекомендуют проведение короткого

курса преднизолона в дозе 1 — 1,5 мг/кг в сутки, плазмаферез, внутривенное введение иммуноглобулина. Для уменьшения гиперкинезов в большинстве случаев достаточно барбируратов и бензодиазепиновых препаратов. При выраженных гиперкинезах показано применение галоперидола в дозе 1,5—3 мг/сут или пимозида (2—12 мг/сут). Выявлена эффективность

вальпроата натрия в дозе 15—25 мг/кг в сутки, который начинает действовать на 1-й неделе лечения, после чего во избежание рецидива необходимо продолжать прием препарата минимум 3—4 нед, а потом в течение такого же срока медленно снижать дозу.

Гепатоцеребральная дистрофия — это аутосомно-рецессивное заболевание, при котором нарушается синтез белка церулоплазмина, участвующего в обмене меди, в результате чего медь в организме не связывается прочно с белками и не выводится из организма в достаточном количестве, а откладывается в тканях, в основном печени, головном мозге и роговице глаза.

Заболевание может проявиться в любом возрасте. Чем раньше оно начинается, тем в большей степени поражается у больных печень и тем быстрее наступает летальный исход. Если оно начинается у взрослых, на первый план выступает поражение экстрапирамидной системы; у лиц пожилого возраста преобладает поражение коры большого мозга. В зависимости от выраженности и сочетания клинических проявлений, возраста, в котором возникло заболевание, и степени поражения печени выделяют четыре формы гепатоцеребральной дистрофии.

1. Ранняя ригидно‑аритмогиперкинетическая форма имеет наиболее злокачественное течение. Неврологические проявления развиваются в возрасте 7–15 лет. Этому, как правило, предшествуют признаки поражения печени. В клинической картине преобладают мышечная ригидность и гиперкинезы.

2. Дрожательно‑ригидная и дрожательная формы, проявляющиеся в более позднем возрасте (17–20 лет). Характеризуются одновременным появлением ригидности и дрожания, которое часто бывает первым признаком заболевания; постепенно нарастая, оно может становиться общим, захватывая мышцы туловища, конечностей, лица, челюстей, мягкого неба, надгортанника, голосовых связок, дыхательную мускулатуру, диафрагму. Нарушается глотание, речь становится скандированной. Изменения сочетаются с размашистыми гиперкинезами, напоминающими взмах крыльев птицы Часто отмечаются выраженные изменения психики(в виде эмоциональной неустойчивости, благодушия, a вдальнейшем слабоумия, у больных растормаживаются влечения, что проявляется циничностью, прожорливостью, гиперсексуальность,наблюдаются эпилептиформные припадки).

3. Экстрапирамидно‑корковая форма, выделенная Н.В. Коноваловым, отличается расстройством высших мозговых функций, наличием параличей, часто эпилептических припадков, грубым снижением интеллекта с изменениями личности.

4. Абдоминальная форма характеризуется преимущественным нарушением функции печени. Неврологические симптомы присоединяются в более поздних стадиях болезни.

Болезнь неуклонно прогрессирует, не сопровождаясь ремиссиями. Продолжительность жизни зависит от клинической формы заболевания, своевременности начатого лечения. Средняя продолжительность жизни больных без лечения около 6 лет.

В головном мозге медь откладывается преимущественно в ядрах экстрапирамидной системы, в основном в скорлупе, в глазу — у лимба роговицы. При исследовании больных щелевой лампой здесь обнаруживается буровато-зеленое кольцо (кольцо Кайзера—Флейшера). Содержание меди в крови больных понижено, а в моче значительно повышено — до 1000 мг% (вместо 50—100 % в норме). Повышено выделение с мочой аминокислот, особенно треонина, цистина, серина, тирозина. В сыворотке крови обнаруживаются значительное снижение содержания церулоплазмина (ниже 10 ЕД при норме 25–45 ЕД), гипопротеинемия, гиперкупрурия (до 1000 мкг/сут и выше при норме 150 мкг/сут) и гипераминоацидурия (до 1000 мг/сут при норме 350 мг/сут).В крови понижено содержание альбуминов, бета-глобулина и фермента тирозиназы.

Хотя клиника заболевания очень типична, однако в начальных стадиях необходимо дифференцировать его с рассеянным склерозом, в отличие от которого не наблюдается мозжечковых и пирамидных расстройств, не нарушена функция сфинктеров, нет изменений на глазном дне и нет ремиттирующего течения.

При лечении больных гепатоцеребральной дистрофией с успехом применяют препараты, содержащие сульфгидрильные группы, которые связываются с ионами меди и способствуют выведению ее из организма (унитиол, дикаптол, Д-пеницилламин, купренил, церулоплазмин, натрия тетраборат). Унитиол вводится-внутримышечно по 5 мл 5 % раствора через 3—4 дня (25 инъекций на курс). У отдельных больных хороший эффект оказывает гемодез по 400 мл 3—4 раза через 4—5 дней внутрпвенно капельно. Терапевтический эффект от проведенного курса лечения гемодезом иногда удерживается несколько месяцев.Наиболее эффективным является лечение Д-пеницилламином, который назначают в капсулах по 0,15 г 3 раза в день после еды. Дозу препарата можно увеличивать в зависимости от терапевтического эффекта и переносимости последнего.

Для уменьшения мышечной ригидности назначают атропиноподобные препараты: тропацин, артан, циклодол и др. Больным показаны витамины группы В, глюкоза, инсулин, тепловые процедуры, лечебная физкультура.

Торсионная дистония — редкое заболевание с низкой пенерантностью. Тип наследования при идиопатической торсионной дистонии как аутосомно‑доминантный, так и аутосомно‑рецессивный . Различают идиопатическую (семейную) торсионную и симптоматическую дистонию. Симптоматическая торсионная дистония встречается при гепатоцеребральной дистрофии, хорее Гентингтона, опухолях мозга, эпидемическом энцефалите, детском церебральном параличе. Имеются указания, что в патогенезе наследственной торсионной дистонии имеет значение нарушение допаминового обмена. При обследовании у этих больных обнаруживается повышение содержания допамин‑?‑гидроксилазы в сыворотке крови.

Клиника. Развивается заболевание постепенно, в 2/3 случаев в возрасте до 15 лет. В детском возрасте первыми симптомами болезни могут быть нарушение походки, спастическая кривошея; у взрослых чаще встречаются первично‑генерализованные формы. В результате нарушения соотношения функции мышц‑синергистов и антагонистов возникают насильственные длительные тонические сокращения мышц туловища, головы, тазового пояса, конечностей, обычно ротаторного характера, сочетающиеся с атетоидными движениями в пальцах. Возникающие позы, даже самые неудобные, сохраняются в течение длительного времени. Гиперкинезы усиливаются при волнении, активных движениях, во сне исчезают. Постепенно, по мере прогрессирования заболевания, поза пациента становится постоянно дистонической, с усиленным поясничным лордозом, флексией бедер, медиальной ротацией рук и ног. В зависимости от распространенности дистонических явлений выделяют локальную и генерализованную формы заболевания. При локальных дистонических симптомах возникает тоническое сокращение отдельных мышечных групп, нарушаются произвольные движения и возникает аномальная поза. К таким симптомам относятся спастическая кривошея, писчий спазм, оромандибулярная дистония (открывание и закрывание рта и непроизвольные движения языка), блефароспазм, щечно‑лицевая, щечно‑язычная дистония, хореоатетоз. Гиперкинезы в покое отсутствуют, но обычно появляются при активных движениях больного. Заболевание медленно прогрессирует.

При лечении больных применяют препараты, уменьшающие мышечную ригидность (артан, депаркин, мидокалм, циклодол), седативные средства, витамины группы В. В некоторых случаях терапевтический эффект получают от применения L-ДОФА. Применяют комбинации холинолитиков и седативных препаратов, в некоторых случаях эффективно использование леводопы. Назначается также галоперидол или резерпин. Редко прибегают к стереотаксическим операциям на подкорковых ядрах.

Дата добавления: 2015-12-16 | Просмотры: 316 | Нарушение авторских прав

medlec.org

/ акинетико ригидный синдром

С расширением возможностей нейрохимического и нейрофизиологического обследования больных было установлено, что при паркинсонизме снижена концентрация допамина в структурах стриарной системы. Это обстоятельство привело к проведению серии исследований, обусловивших создание в 1965 г. допаминовой теории развития паркинсонизма Р. Хасслера (Hassler R.), позволившей трактовать его как синдром стриарной допаминергической недостаточности. В основе теории лежит представление о ряде биохимических реакций (катехоламинового ряда), обеспечивающих образование катехоламинов, которые выполняют функцию медиаторов: допамина (ДА), норадреналина (НА) и адреналина (А).

В начале этого биохимического ряда, в котором каждый предшествующий элемент трансформируется в последующий с участием определенного фермента, стоит аминокислота фенилаланин (Ф). Катехоламиновый ряд биохимических реакций может быть представлен следующим образом: Ф — тирозин — ДОФА (диоксифенилаланин) — ДА — НА — А. Каждый этап приведенных биохимических превращений осуществляется при участии определенного фермента. Так, превращение тирозина в ДОФА происходит с помощью фермента тирозин г идроксил азы; ДОФА превращается в ДА благодаря дофадекарбокси-лазе и т.д.

Установлено, что ДА продуцируется клетками черной субстанции. Его дегенерация при паркинсонизме была обнаружена в 1919 г. (Третьяков К.Н.). Аксоны этих допаминергических нигростриарных нейронов передают тормозной биоэлектрический потенциал холинергическим клеткам стриатума. Если

в связи с повреждением или гибелью нигростриарных нейронов в стриатум попадает недостаточное количество медиатора допамина, холинергические нейроны стриарного тела оказываются расторможенными и их собственное тормозное влияние на клетки паллидарной системы становится чрезмерньш. Снижение же функции структур паллидума провоцирует ригидность мышц и сказывается подавлением двигательной активности, проявляющимся гипокинезией или акинезией.

Кстати, изложение теории Р. Хасслера демонстрирует и примеры феноменов, часто наблюдаемых в ЦНС: 1) феномен гетерогенности нейронов единой нейронной цепи (ее составляют нейроны, различные но продуцируемым ими медиаторам); 2) феномен анатомо-биохимической диссоциации (поражение одной морфологической структуры ведет к биохимическим изменениям в других структурах мозга и нарушению их функций).

Таким образом, в норме ДА-ергичсские нейроны черной субстанции оказывают тормозное влияние на холинергические нейроны стриатума, сдерживая их тормозящее действие на паллидум, В случае же поражения черной субстанции в подкорковых структурах нарушается баланс между содержанием ДА и АХ (дефицит ДА при относительном избытке АХ), при этом растормаживается стриатум и его тормозящее влияние на паллидум становится чрезмерным, что и ведет к развитию характерного для паркинсонизма акинетико-ригидного синдрома.

Восстановить нарушенный таким образом медиаторный баланс между концентрацией ДА и АХ в экстрапирамидной системе можно путем уменьшения в стриопаллидарной системе уровня АХ или увеличения содержания ДА. Отсюда понятна эффективность лечения паркинсонизма лекарственными препаратами из группы М-холинолитиков (циклодол и пр.). Вместе с тем очевидна и возможность лечения паркинсонизма путем увеличения концентрации в мозговой ткани ДА. С этой целью в клинической практике обычно применяют предшественник допамина в катехоламиновом ряду биохимических реакций — ле-вовращающего изомера диоксифенилаланин (препарат L-ДОФА) и агонисты допамина.

Следует отметить, что допаминергическая теория Р. Хасслера имеет несомненное большое практическое значение, так как помогает в большинстве случаев подобрать оптимальную схему лечения больного, однако и она не отражает всей полноты патогенетических проявлений, определяющих многообразие вариантов клинической картины синдрома паркинсонизма.

Краткая информация о патологических насильственных движениях приведена в следующей главе.

СТРУКТУРЫ И ОСНОВНЫЕ ФУНКЦИИ ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ СИСТЕМЫ

Чечевицеобразное ядро — самое крупное из расположенных в глубине большого полушария мозга ядерное образование, состоит из трех члеников, сформированных из серого вешества. Два из них (медиальные), более светлые, составляют так называемый бледный шар (globus pallidus). Бледный шар состоит из крупных клеток, расположенных в петлях, которые образованы миелино-выми волокнами, находящимися здесь в большом количестве и обусловливающими его «бледность». Латерально расположенный членик чечевицеобразно-го ядра называется скорлупой (putamen). Скорлупа и находящееся поблизости хвостатое ядро состоят из большого количества мелких клеток с короткими ветвящимися отростками и больших мультиполярных нейронов между ними, имеющих длинные аксоны.

Сходство фило- и онтогенеза, гистологического строения и биохимического состава, а также определенная общность функций служат основанием для объединения скорлупы и хвостатого ядра в полосатое тело (corpus striatum seu neostriatum) у или стриарную систему. Исчерченность полосатого тела обусловлена наличием чередования в нем участков серого и белого вещества. Стриарной системе противопоставляется паллидарная система, которая известна и как paleostriatum, так как является более древней в филогенетическом отношении и раньше формируется в процессе онтогенеза.

Стриарная и паллидарная системы имеют различное происхождение, разную структуру и в какой-то степени противоположные функции. Скорлупа и хвостатое ядро происходят из паравентрикулярных структур, расположенных вблизи бокового желудочка, тогда как бледный шар, располагаясь вблизи III желудочка, имеет общее происхождение с субталамическим ядром. В паллидарной и стриарной системах предполагается наличие элементов соматотопического представител ьства.

Хвостатое ядро повторяет очертания бокового желудочка и имеет форму эллипса, при этом хвост его почти достигает миндалевидного ядра. Скорлупа находится снаружи бледного шара и отделена от него слоем миелинизирован-ных волокон — боковой медуллярной пластинкой бледного шара. Латеральная сторона скорлупы отграничена от ограды наружной капсулой (capsula externa). В ее состав входят ассоциативные волокна, связывающие слуховую область коры височной доли с моторной и премоторной корой.

Паллидарная и стриарная структуры объединяются понятием стриопаллидар-ная система. Это объединение обусловлено тем, что при нормальной жизнедеятельности организма функции их взаимно уравновешивают друг друга, и благодаря этому стриопаллидарная система оказывает влияние на двигательные акты как единое целое. Причем в этой единой функциональной системе паллидарные структуры обычно признаются активирующими, а стриарные — тормозящими. Стриопаллидарная система — составная часть экстрапирамидной системы, понятия более широкого, включающего в себя и ряд других структур мозга.

Структуры стриопаллидарной системы имеют связи между собой, а также афферентные и эфферентные связи с другими отделами экстрапирамидной системы, в частности с черной субстанцией, красным ядром, ретикулярной формацией, мозжечком, а также с корой больших полушарий и периферическими мотонейронами ствола и спинного мозга. Через переднюю спайку

мозга (комиссуру Мейнерта) осуществляется взаимодействие подкорковых узлов правого и левого полушарий. Тесная связь стриопаллидарной системы с ядрами гипоталамического отдела мозга определяет ее роль в механизмах эмоциональных реакций.

Полосатое тело получает импульсы от многих отделов мозговой коры, при этом особенно значительны ее ипсилатеральныс связи с двигательными зонами (заднелобные отделы, предцентральная извилина, парацентральная долька). Нервные волокна, обеспечивающие эти связи, расположены в определенном порядке. Поступающая по ним импульсация оказывает в основном тормозное действие на клетки полосатого тела. Другая система афферентных волокон обеспечивает передачу импульсов в полосатое тело из центромедианного ядра таламуса. Эти импульсы оказывают на собственные клетки полосатого тела, скорее всего, активирующее действие.

Афферентные пути из хвостатого ядра и из скорлупы, составляющие полосатое тело, направляются к латеральному и медиальному сегментам бледного шара, разделенным тонкой медуллярной пластинкой. Кроме того, полосатое тело имеет прямые и обратные связи с черной субстанцией, которая обеспечивается соответственно аксонами стрионигральных и нигростриарных нейронов. Нигростриарные нейроны являются допаминергическими, тормозящими функцию априорных холинергических нейронов и уменьшающими таким образом их тормозное влияние на структуры паллидума. ГАМКергические стриониграль-ные нейроны тормозят активность клеток черной субстанции. Они оказывают тормозное действие как на дофаминергические нигростриарные нейроны, так и на нигроспинальные нейроны, аксоны которых направляются к гамма-мото­нейронам спинного мозга, регулируя таким образом тонус поперечнополосатых мышц. Часть нервных волокон, идущих от полосатого тела, обеспечивает его влияние на многие ядерные образования, относящиеся к экстра пирамидной и к лимбико-ретикулярной системам.

Из эфферентных волокон, исходящих из медиального сектора бледного шара, состоит, в частности, так называемая чечевичная петля (ansa lenticularis). Ее волокна идут вентромедиально вокруг задней ножки внутренней капсулы к таламусу, гипоталамусу и к субталамическому ядру. После перекреста эти проводящие пути, несущие импульсы из паллидарной системы, направляются в ретикулярную формацию ствола, откуда начинается цепь нейронов, формирующих ретикулоспинномозговой путь, заканчивающийся у мотонейронов передних рогов спинного мозга.

Основная масса волокон, исходящих из бледного шара, входит в состав та-ламического пучка (fasciculus thalamicus), состоящего из паллидоталамических и таламопаллидарных волокон, обеспечивающих прямую и обратную связи между паллидумом и таламусом. Обоюдными являются и нервные связи между правым и левым таламусами и корой больших полушарий. Существование таламокортикальных и кортикостриарных связей обеспечивает образование реверберирующих кругов, по которым нервные импульсы могут распространяться в обоих направлениях, обеспечивая согласованность функций таламуса, коры и полосатого тела. Импульсация, направляющаяся к коре со стороны таламуса и стриарной системы, по всей вероятности, влияет на степень активности двигательных зон коры больших полушарий. Регуляцию двигательной активности, адекватность темпа, амплитуды и координации движений обеспечивают также связи подкорковых узлов с вестибулярной, мозжечковой и проприоцсптивной системами.

Кора больших полушарий воздействует на функциональное состояние стрио-паллидарной системы. Влияние коры на экстрапирамидные структуры осуществляется через посредство эфферентных, нисходящих проводящих путей. Большинство их проходит через внутреннюю капсулу, меньшая часть — через наружную капсулу. Из этого следует, что поражение внутренней капсулы обычно прерывает не только пирамидные пути и корково-ядерные связи, но и ведет к изменению функционального состояния экстрапирамидных образований, в частности вызывает характерное в таких случаях выраженное повышение мышечного тонуса в контралатеральной части тела.

Деятельность сложно организованной экстрапирамидной системы, а также нервных пучков, составляющих корковоспинальный путь, в конце концов, направлена на обеспечение отельных движений и их коррекцию, а также на фор­мирование сложных двигательных актов. Реализация влияния экстрапирамидных структур на мотонейроны спинного мозга осуществляется эфферентными системами. Эфферентные импульсы, идущие из образований стриопаллидар-ной системы, направляются к клеткам ретикулярной формации, вестибулярных ядер, нижней оливы и других структур экстрапирамидной системы. Переключившись в них с нейрона на нейрон, нервные импульсы направляются в спинной мозг и, проходя по ретикулоспинальному, тектоспинальному (начинающемуся в ядрах четверохолмия), руброспинальному пути Монакова, меди­альному продольному пучку (начинающемуся от ядер Даркшевича и Кахаля), вестибуло-спинномозговому и другим экстрапирамидным проводящим путям, достигают клеток его передних рогов.

Большая часть проводников (по пути следования от подкорковых узлов к клеткам передних рогов спинного мозга) совершает перекрест на разных уровнях мозгового ствола. Таким образом, подкорковые узлы каждого полушария мозга и другие клеточные образования головного мозга, относящиеся к экстрапирамидной системе (кроме мозжечка), оказываются связанными, главным образом, с альфа- и гамма-мотонейронами противоположной половины спинного мозга. Через проводящие пути, относящиеся к экстрапирамидной системе, а также через пирамидные полисинаптические пути они контролируют и регулируют состояние мышечного тонуса и двигательную активность.

От деятельности экстрапирамидных структур зависит способность человека принимать оптимальную для предстоящего действия позу, поддерживать необходимое реципрокное соотношение тонуса мышц-агонистов и антагонистов, двигательную активность, а также плавность и соразмерность двигательных актов во времени и пространстве. Экстрапирамидная система обеспечивает преодоление инерции покоя и инерции движений, координацию произвольных и непроизвольных (автоматизированных) и, в частности, локомоторных движений, спонтанную мимику, влияет на состояние вегетативного баланса.

В случаях нарушения функций той или иной структуры экстрапирамидной системы могут возникать признаки дезорганизации деятельности всей системы, что ведет к развитию различных клинических феноменов: изменения побуждения к движениям, полярные изменения мышечного тонуса, нарушение способности к осуществлению рациональных, экономичных, оптимальных по эффективности как автоматизированных, так и произвольных двигательных актов. Такие изменения, в зависимости от места и характера обусловившего их патологического процесса, могут варьировать в широких пределах, проявляясь в различных случаях подчас диаметрально противоположной симптоматикой: от двигательной аспонтанности до различных вариантов насильственных, избыточных движений — гиперкинезов.

Много ценной информации о сущности деятельности нервных структур, относящихся к экстрапирамидным структурам, внесло изучение медиаторов, обеспечивающих регуляцию их функций.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ПОРАЖЕНИЯ СТРИОПАЛЛИДАРНОЙ СИСТЕМЫ

1. Общие положения

Сложность строения и функций стриопаллидарной системы, наличие в ней определенных элементов соматотопического представительства, обусловливает большое многообразие клинических проявлений ее поражения. Прежде всего выделяют две группы экстрапирамидных синдромов. Основой одной из них является акинетико-ригидный синдром, для другой ведущими оказываются различные варианты гиперкинезов.

Уже к 1918 г. признавалось, что мышечный тонус и двигательная активность зависят от состояния подкорковых узлов. Происхождение акинезии и ригидности объяснялось при этом нарушением баланса между влиянием паллидарной и стри-арной систем. Предполагалось, что преобладание функции паллидарной системы проявляется непроизвольными движениями (гиперкинезами) на фоне низкого мышечного тонуса. Обращалось внимание на то, что такая форма дисбаланса характерна для новорожденных детей в связи с тем, что созревание структур палли-дума происходит раньше, чем стриатума (отсюда выражение: «новорожденный — паллидарное существо»). В связи с этим у новорожденных снижен мышечный тонус и имеется тенденция к осуществлению многочисленных нецеленаправленных движений. В дальнейшем, в процессе дозревания структур стриатума движения ребенка становятся все более целенаправленными и скоординированными.

Расстройства баланса паллидарной и стриарной систем оказываются более выраженными в случае поражения стриопаллидарной системы. Нарушение функции ее стриарного отдела ведет к развитию быстрых гиперкинезов, возникающих на фоне понижения мышечного тонуса (например, хореические гиперкинезы). Если же поражается паллидум и доминирующей оказывается функция стриарной системы, развивается акинетико-ригидный синдром, характерный, в частности, для паркинсонизма. Для паркинсонизма экстрапирамидного акинетико-ригидного синдрома ведущими клиническими признаками являются снижение двигательной активности и ригидность.

Этой гипотезой врачи руководствовались длительное время.

Третья группа экстрапирамидных нарушений обусловлена поражением мозжечка и его связей, однако ее из дидактических соображений принято рассматривать отдельно, и мы по той же причине уделили ей главу 7.

5.3.2. Акинезия и ригидность

Вариантами снижения двигательной активности являются: акинезия — отсутствие движений, брадикинезия — замедленность движений, олигокинезия —

бедность движений, гипокинезия — недостаточность двигательной активности. При этих изменениях двигательных функций проявляются также инерция покоя и движений, удлинение латентного периода между стимулом и ответной реакцией на него, ухудшением способности к регуляции скорости движения, к смене характера и темпа повторных двигательных актов. Все эти клинические явления «скрадывают выразительность» движений, действий и не имеют прямой зависимости от выраженности обычно сопутствующего им повышения мышечного тонуса по пластическому типу (мышечной ригидности).

Снижение двигательной активности при паркинсонизме сопряжено с недостаточностью побуждения, инициативы к движению, с трудностью для больного начинать движение, преодолевая при этом чрезмерную по степени выраженности инерцию покоя. Сила мышц при этом сохраняется, хотя достижение ее максимума проявляется с запозданием. В итоге у больного развиваются двигательная пассивность, медлительность, иногда он может часами сохранять принятое положение, фиксированную позу, напоминая в таких случаях больного в ступорозном состоянии.

Проявлением снижения двигательной активности и повышенного напряжения мышц могут быть гипомимия — бедность мимики, гипофония — ослабление звучности и монотонность речи, микрография — мелкий почерк. Характерно нарушение физиологических автоматизированных, содружественных движений — синкинезий (например, ахейрокинез — отсутствие содружественных движений рук при ходьбе).

Маскообразность лица в сочетании с общей гипокинезией, при которой теряются типичные для каждого человека индивидуальные особенности походки, жестикуляции, мимики, присущая каждому индивидуальная манера держаться, разговаривать, делают больных с характерным для паркинсонизма акинетико-ригидным синдромом похожими друг на друга. При выраженном акинетико-ригидном синдроме лишь глаза, точнее — взор, сохраняют свою подвижность.

Изучение акинезии подтверждает, что базальные ядра имеют важное значение в осуществлении начала (запуска) движения и автоматизированного выполнения действий в соответствии с ранее приобретенными двигательными навыками. Нейрохимические исследования позволили установить, что гипокинезия — следствие возникающего в стриарной системе дефицита допамина, обусловленное недостаточностью функции нигростриарных нейронов, расположенных в черной субстанции. Причиной такой неврологической патологии является развитие дегенеративных процессов в черной субстанции, что было установлено в 1919 г. в лаборатории клиники нервных болезней медицинского факультета Парижского университета нашим соотечественником К.Н. Третьяковым. В результате растормаживаются расположенные в стриатуме стрио-паллидарные холинергические нейроны, что сказывается чрезмерным торможением паллидарной системы, стимулирующей активные двигательные акты.

Кроме того, на развитие акинезии может влиять и повреждение содержащихся в черной субстанции допаминергических, нигроретикулярных нейронов, аксоны которых направляются в ретикулярную формацию (РФ) ствола. Там происходит переключение импульсов на нервные клетки, аксоны которых участвуют в формировании ретикулоспинномозгового пути. Снижение интенсивности импульсации, проходящей по ретикулоспинальным путям, вызывает торможение клеток гамма-мотонейронов, что способствует повышению тонуса поперечнополосатой мускулатуры и при этом ведет к развитию мышечной

ригидности. Нельзя исключить и того, что в патогенезе гипокинезии-акинезии и замедленности мышления (акайрии), опре­деленную роль играет угнетение функций коры больших полушарий, возникающее вследствие подавления влияния на нее активирующей ретикулярной формации, описанной Г. МэгуномиР. Моруцци (Ма-goun H., Moruzzi R., 1949 г.).

Ригидность — постоянное пребывание мышц в состоянии тонического напряжения, которое свойственно как мышцам-агонистам, так и мышцам-антагонистам, в связи с чем и проявляется пластический характер повышения мышечного тонуса. При пассивных движениях в конечностях больного обследующим ощущается не меняющееся, вязкое, воскоообразное сопротивление. Сам больной предъявляет прежде всего жалобы на скованность.

При акинетико-ригидном синдроме в начальной стадии его развития мышечная ригидность при болезни Паркинсона обычно асимметрична, может проявляться в какой-либо одной части тела, однако в дальнейшем, по мере прогрессирова-ния заболевания, она становится все более распространенной и со временем генерализованной.

Меняется поза больного (рис. 5.3): голова и туловище наклоняются вперед, при этом подбородок нередко почти касается груди, руки прижаты к туловищу, согнуты в локтевых и лучезапястных суставах, пальцы рук согнуты в пястно-фаланговых и разогнуты в межфаланговых суставах, при этом большой палец находится в состоянии оппозиции к остальным. Повышение тонуса в мышцах шеи приводит к тому, что уже на раннем этапе заболевания на оклик больные склонны поворачиваться всем туловищем или максимально поворачивать взор, оставляя голову неподвижной.

Основные различия между ригидностью и спастичностью:

1. Распределение зон повышенного мышечного тонуса: ригидность проявляется как в мышцах-сгибателях, так и в мышцах-разгибателях, но более выражена в сгибателях туловища, значительна и в мелких мышцах лица, языка и глотки. Спастичность сочетается с парезом или параличом и при гемипарезе имеет тенденцию к формированию позы Вернике-Манна (рука согнута, нога разогнута).

2. Качественные показатели гипертонуса: ригидность — сопротивление пассивным движениям постоянное, тонус «пластический», положителен симптом «свинцовой трубки» (при пассивных движениях мышечное сопротивление равномерное, как при сгибании свинцовой трубки). Для спастического состояния мышц характерны симптом отдачи и симптом «складного ножа».

3. Ригидность меньше связана с повышенной активностью дуги сегментарных рефлексов, что характерно для спастичности и больше зависит от частоты разрядов в мотонейронах. В связи с этим сухожильные рефлексы при ри-гидности не меняются, при спастичности — повышаются, при ригидности не возникает характерных для спастического пареза клонусов и патологических знаков (симптом Бабинского и т.п.).

4. Облигатным проявлением ригидности является феномен «зубчатого колеса» , при спастическом парезе этот феномен не возникает.

При паркинсонизме выраженность гипокинезии и мышечной ригидности могут в определенной степени зависеть от общего состояния больного. В покое гипокинезия и мышечная ригидность выражены резче, при медленных пассивных движениях иногда наблюдается некоторое ослабление ригидности. На гипокинезию и ригидность в значительной степени влияет психическое состояние больного, особенно отрицательные эмоции, которые иногда резко усиливают мышечный тонус. Вместе с тем по утрам, после сна может значительно уменьшаться выраженность обоих компонентов акинетико-ригидного синдрома. Это же иногда проявляется и в некоторых экстремальных ситуациях (кратковременные проявления парадоксальной кинезии). Некоторое снижение выраженности ригидности мышц отмечается и во время пребывания больного в теплой ванне или при лечебном массаже. Все это позволяет судить о том, что функциональный дефект при акинезии и при ригидности в определенных пределах изменчив, в некоторых случаях он может колебаться в степени выраженности: от состояния обшей обездвиженности до эпизодов почти полного восстановления функциональных возможностей моторной сферы.

ПОНЯТИЕ ОБ ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ СИСТЕМЕ

Движения обеспечиваются поперечнополосатыми мышцами. На их состояние влияют периферические мотонейроны, функция которых определяется суммарным воздействием на них многообразной импульсации. Длительное время при изучении движений сначала признавалось влияние на них, главным образом, больших пирамидных клеток (клетки Беца), входящих в состав V слоя двигательной зоны коры передней центральной извилины (главным образом поля 4, по Бродману). Считалось, что связи между центральными (корковыми) и периферическими двигательными нейронами, которые сейчас иногда называют, соответственно, верхними и нижними мотонейронами, могут быть только моносинаптическими, так как они осуществляются лишь через пос­редство аксонов клеток Беца. Эфферентные проводящие пути, связующие эти нейроны, принято именовать пирамидными, в связи с тем, что они участвуют в формировании находящихся на вентральной поверхности продолговатого мозга пирамид.

Когда наличие пирамидной системы уже стало общепризнанным, исследователи обратили внимание на то, что в обеспечении двигательных функций принимают участие и многие другие клеточные структуры, расположенные на разных уровнях ЦНС, которые стали именовать экстрапирамидными (термин был введен в 1908 г. английским невропатологом С. Вильсоном (Wilson S., 1878-1937).

В дальнейшем было установлено, что большинство связей между центральными и периферическими мотонейронами полисинаптические, так как в них включаются и клетки, которые находятся в различных экстрапирамидных структурах, расположенных в подкорковых отделах больших полушарий и в стволе мозга.

По предложению Р. Гранита (Granit R., 1973) структуры так называемых пирамидных путей, от которых главным образом зависят активные движения тела и его частей, были названы физическими. Экстрапирамидные структуры, влияющие на двигательные акты, положение, поддержание равновесия тела и его позу, названы Р. Гранитом тоническими.

Фазические и тонические структуры находятся между собой в отношении взаимного реципрокного контроля. Они образуют единую систему регуляции движений и позы, состоящую из фазической и тонической подсистем. На всех уровнях этих подсистем, начиная от коры и заканчивая мотонейронами спинного мозга, существуют коллатеральные связи между ними.

Тоническая и фазическая подсистемы являются не только взаимодополняющими, но и в определенном смысле взаимоисключающими. Так, тоническая система, обеспечивая сохранение позы, фиксирует положение тела напряжением «медленных» мышечных волокон, а также предотвращает возможные движения, которые могут привести к перемещению центра тяжести и, следовательно, изменению позы. С другой стороны, для осуществления быстрого движения необходимо не только включение фазической системы, ведущее к сокращению определенных мышц, но и снижение тонического напряжения мышц-антагонистов, что обеспечивает возможность выполнения быстрого и точного двигательного акта. В связи с этим статическое состояние, гиподинамия характеризуется гиперактивностью тонической системы и избыточным коллатеральным торможением фазической системы. Вместе с тем патологические синдромы, характеризующиеся быстрыми фазическими, избыточными, непроизвольными движениями (хорея, гемибаллизм и т.п.), обычно сочетаются с атонией.

studfiles.net

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *