Trali синдром это

Острое посттрансфузионное повреждение легких (TRALI)

В рамках интенсивной терапии кровотечений, анемий и хирургических вмешательств (а также при ряде других клинических состояний) широко применяются трансфузии крови или ее компонентов. Установлено, что трансфузия плазмы крови (чаще всего), эритроцитарной массы, цельной крови, тромбоцитарной массы, внутривенных иммуноглобулинов, гранулоцитов и криопреципитата может инициировать развитие повреждения легких в течение первых 6 часов после начала трансфузии. Это состояние, получившее название острого посттрансфузионного повреждения легких, проявляется как сочетание респираторного дистресс-синдрома и гипоксемии (основным симптомом является двусторонний симметричный интерстициальный отек легких) [1]. Несмотря на то, что отек легких, вызванный трансфузией крови или ее компонентов, был описан относительно давно [2], TRALI [3] как самостоятельный синдром стали рассматривать лишь в последнее десятилетие.

Впервые острое осложнение в ответ на гемотрансфузию описано в 1951 году [4]. В последующие годы были описаны другие клинические случаи с подобной картиной [5]. В 80-е годы прошлого века стала понятна определяющая роль антигенов HLA в развитии повреждений в легких пациентов в ответ на переливание донорской крови [6]. Десятилетие спустя Popovsky и Moore продемонстрировали, что TRALI является наиболее вероятным осложнением, которое приводит к смерти, но, как правило, не диагностируется [7]. Впервые клинически документированный случай смерти от посттрансфузионного отека легких был зарегистрирован в 1992 году [8].

Установлено, что в 90% случаев возникновение TRALI так или иначе связано с наличием в переливаемых компонентах крови донора специфических антител к антигенам HLA I и II классов. Взаимодействие этих антител с соответствующими антигенами лейкоцитов реципиента является основным патогенетическим фактором, приводящим к TRALI. Кроме того, в ряде случаев развитие TRALI было обусловлено взаимодействием антител донора с антигенами системы HNA (Human Neutrophil Antigen) – в частности, HNA-1a, HNA-1b, HNA-1c и HNA-2, – экспрессированными на поверхности лейкоцитов реципиента.

Риск развития TRALI при трансфузии значительно увеличивается, если отдельные компоненты крови получены от нескольких доноров, а также от доноров-женщин, имевших более одной беременности [9]. Известно, например, что вероятность обнаружения анти-HLA антител в крови женщин-доноров, имевших 3 и более беременностей, достигает 23-25% [10]. Регистрируемая частота TRALI составляет от 0,2% (тромбомасса) до 0,0002% (эритроцитарная масса) на дозу трансфузируемого препарата крови; зарегистрированы случаи развития TRALI после введения препаратов иммуноглобулина G, получаемого из пулов донорской плазмы [11]. С 1992 г. по 2001 г. в США было зарегистрировано 45 смертей в результате развития TRALI после гемотрансфузии (что составляет около половины всех смертельных исходов, вызванных осложнениями гемотрансфузии; смертность при наступлении TRALI колеблется в пределах от 5% до 10%). Статистические данные, полученные в других странах, отражают ту же тенденцию. Эксперты FDA [12]отмечают, что действительная распространенность TRALI в значительной степени занижена, поскольку наличие одышки, гипоксемии, гипотензии, лихорадки и двусторонней инфильтрации, как правило, связывают с основной патологией пациента, а не с проводимой терапией [13]. Действительно, как показало единственное проведенное на сегодняшний день проспективное исследование, TRALI развивается у 8% пациентов, поступающих в палаты интенсивной терапии [14]. С другой стороны, трансфузии компонентов крови при интенсивной терапии получает свыше 30% больных [15]. Отсюда следует, что реальный вклад TRALI в статистические показатели внутрибольничной смертности остается неизвестным.

В качестве меры предотвращения TRALI в Великобритании с 2003 г. действует решение отказываться от трансфузии препаратов крови, если донором является рожавшая женщина. Аналогичное решение было принято в 2006 г. Ассоциацией банков крови США. Нужно отметить, что организации службы крови были вынуждены пойти на этот шаг, поскольку уменьшение числа доноров отрицательным образом сказалось на показателях заготовки тромбомассы.

На сегодняшний день международное сообщество трансфузиологов выработало ряд дополнительных рекомендаций по снижению риска TRALI:

  • Проведение скрининга донорской крови на наличие антител против HLA и HNA;
  • Разработка новых критериев к назначению трансфузий;
  • Документирование всех клинических случаев TRALI и учет летальности, связанной с TRALI.
  • В России к этим рекомендациям до сих пор не прислушались, что вызывает удивление, если принять во внимание количество трансфузий препаратов крови, составляющее сто миллионов случаев в год. По всей вероятности, отсутствие инфраструктуры диагностики TRALI не позволяет увидеть масштабы потерь, обусловленных неучитываемым фактором.

    Тест-система LABScreen TRALI позволяет своевременного выявлять образцы донорской крови, содержащие HLA-антитела и может стать инструментом проведения скрининга доноров (и донорской крови).

    [1] Moore S.B. (2006) Transfusion-related acute lung injury (TRALI): clinical presentation, treatment and prognosis. Crit Care Med, 5,: 114-117.

    [2] Thompson J.S, Severson C.D., Parmely M.J., Marmorstein B.L., Simmons A. (1971) Pulmonary «hypersensitivity» reactions induced by transfusion of non-HL-A leukoagglutinins. N Engl J Med, 284,1120-1125; Wolf C. F., Canale V.C. (1976) Fatal pulmonary hypersensitivity reaction to HL-A incompatible blood transfusion:report of a case and review of the literature. Transfusion, 16, 135.

    [4] Barnard R.D. (1951) Indiscriminate transfusion: a critique of case reports illustrating hypersensitivity reactions. N Y State J Med, 51, 2399-2340.

    [5] Brittingham T.E. (1957) Immunologic studies on leukocytes. Vox Sang, 4, 242–248; Philipps E., Fleischner F.G. (1966) Pulomonary edema in the course of a blood transfusion without overloading the circulation. Dis Chest, 6, 619-623.

    [6] Thompson J.S, Severson C.D., Parmely M.J., Marmorstein B.L., Simmons A.(1971) Pulmonary «hypersensitivity» reactions induced by transfusion of non-HLA leukoagglutinins. N Engl J Med, 284,1120–1125; Wolf C. F., Canale V.C. (1976) Fatal pulmonary hypersensitivity reaction to HL-A incompatible blood transfusion:report of a case and review of the literature. Transfusion, 16, 135.

    [7] Popovsky M.A., Abel M.D., Moore S.B. (1983) Transfusion – related acute lung injury associated with passive transfer of anti-leukocyte antibodies. Am Rev Respir Dis, 128, 185–189; Popovsky M. A., Moore S. B. (1985) Diagnostic and pathogenetic considerations in transfusion-related acute lung injury. Transfusion, 25, 573-577.

    [8] Popovsky M.A., Chaplin H.C., Moore S.B. (1992) Transfusion-related lung injury: a neglected serious complication of hemotherapy. Transfusion, 32, 589-592.

    [9] Shande A., Popovsky M.A. (2005) Understading the consequences of transfusion -related acute lung injury. Chest, 128, 598-604.

    [10] Triulzi D.J. (2009) Transfusion-Related Acute Lung Injury: Current Concepts for the Clinician, Anesthesia and Analgesia, 108:770-776.

    [11] Triulzi D.J. (2009) Transfusion-Related Acute Lung Injury: Current Concepts for the Clinician, Anesthesia and Analgesia, 108:770-776.

    [12] Аббревиатура “ F ood and D rug A dministration” (Управление по пищевым и лекарственным продуктам США).

    www.ld.ru

    TRALI-СИНДРОМ ПОСЛЕ ПЕРЕЛИВАНИЯ СВЕЖЕЗАМОРОЖЕННОЙ ПЛАЗМЫ В АКУШЕРСКОЙ ПРАКТИКЕ

    Переливание препаратов крови в акушерской практике остается неотъемлемым компонентом терапии кровотечений. Послеродовые акушерские кровотечения, преимущественно массивные и неконтролируемые, являются одной из главных причин материнской смертности (Серов В. Н., 2008 [1]).

    По данным большинства авторов, частота массивных акушерских кровотечений составляет 0,5–5,0% (Б. Р. Гельфанд с соавт., 2006 [2]; Л. В. Усенко c соавт., 2010 [3]).

    Лечение акушерской кровопотери в современных условиях включает комплекс лечебных мероприятий. Это прекращение кровотечения путем хирургического и консервативного гемостаза и быстрейшее восполнение объема циркулирующей крови.

    Данный подход невозможен без адекватного и грамотного проведения инфузионно-трансфузионной терапии и введения медикаментозных препаратов, активирующих систему гемостаза и позволяющих коррегировать развитие коагулопатии (В. В. Каминский, О. В. Голяновский с соавт., 2009 [4]).

    Восполнение дефицита ОЦК должно быть направлено не только на коррекцию внутрисосудистого объема, доставки кислорода, поддержание адекватной тканевой перфузии, но и на коррекцию гемостатического потенциала крови. Поэтому компонентом в программе инфузионно-трансфузионной терапии традиционно выступает естественный коллоид — свежезамороженная плазма (СЗП). СЗП содержит физиологические уровни всех плазменных белков, включая прокоагулянтные и ингибиторные компоненты коагуляционного каскада. В ней в оптимальном соотношении сохраняются лабильные (V и VIII) и стабильные (I, II, VII, IX) факторы свертывания. В процессе приготовления СЗП факторы коагуляции разбавляются. Дальнейшие потери могут происходить при замораживании и оттаивании плазмы. В размороженной плазме должно быть не менее 0,7 Ед/мл фактора VIII (70% содержания в плазме перед замораживанием). Активность коагуляционных факторов зависит также от их исходной концентрации в крови донора (Ю. Л. Шевченко, 2003 [5]).

    Традиционным показанием к трансфузии СЗП является дефицит факторов свертывания, который возникает при остром синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдроме), острой массивной кровопотере (более 25% ОЦК) с развитием геморрагического шока и ДВС-синдрома, гемодилюционной коагулопатии.

    Поэтому руководства по лечению массивных кровотечений рекомендуют введение СЗП только после достижения специфического лабораторного порога: удлинение протромбинового времени (АЧТВ) более чем в 1,5 раза от нормальных значений на фоне продолжающегося кровотечения (B. Nascimento et al., 2010 [6]; A. Wise, V. Clark, 2008 [7]; R. M. Silver, H. Major, 2010 [8]). Поэтому на сегодняшний день отношение к трансфузии СЗП более сдержанное, чем это наблюдалось еще 5–7 лет тому назад.

    В современных протоколах при объеме кровопотери до 1500 мл и остановленном кровотечении инфузионная терапия проводится в ограничительном режиме и вместе с компонентами крови не должна превышать 200% от объема кровопотери. Компоненты крови используются только при подтвержденной коагулопатии (фибриноген менее 1,0 г/л, МНО, АЧТВ более 1,5 от нормы, тромбоциты менее 50000 в мкл) и продолжающемся кровотечении. При массивной, критической кровопотере более 1500–2000 мл необходимо как можно раньше (в первые 2 часа) начать введение компонентов крови даже без лабораторного подтверждения, поскольку инфузия только плазмозаменителей в объеме более 2000 мл при таком объеме кровопотери вызывает дилюционную коагулопатию (Е. М. Шифман с соавт. [9]).

    Стратегия Damage сontrol recuscitation предпологает раннее использование СЗП, с соотношением смеси из 1 единицы ЭМ (250 мл), 1 единицы СЗП (250 мл) и 1 единицы тромбомассы, это подтверждает алгоритм ИТТ при акушерской кровопотере, утвержденный МЗ Украины (Е. Н. Клигуненко, В. А. Сединкин, 2012 [10]).

    Однако, необходимо признать существование потенциальных побочных эффектов, связанных с переливанием компонентов крови. Одно из них – трансфузионно-ассоциированное повреждение легких – TRALI (Transfusion-Related Acute Lung Injury). TRALI-синдром характеризуется внезапным развитием дыхательной недостаточности на протяжении 2–10 часов после переливания компонентов крови (L. T. Goodnough, 2005 [11]; S. B. Moore, 2006 [12]).

    Это синдром воспаления и повышения проницаемости, сочетающийся с совокупностью клинических, рентгенологических и физиологических нарушений, которые не могут быть объяснены левопредсердной или легочной капиллярной гипертензией, но могут сосуществовать с ней.

    Это осложнение в настоящее время является ведущей причиной смертности при трансфузиях (P. Toy et al., 2005 [13]; G. D. Rubenfeld et al., 2005 [14]). Первоначально TRALI-синдром был описан Барнардом в 1951 году, как некардиогенный отек легких, связанный с переливанием (Barnard R. D., 1951 [15]). Частота развития синдрома невысока — 0,02–0,09% на 1 дозу введенного препарата крови (Т. А. Федорова с соавт., 2008 [16]). Но данное осложнение не всегда диагностируется и расценивается в качестве циркуляторных нарушений вследствие «перегрузки» жидкостью. [3]

    В 90% случаев возникновение TRALI так или иначе связано с наличием в переливаемых компонентах крови донора специфических антител к антигенам HLA (Human Neutrophil Antigen) I и II классов. Взаимодействие этих антител с соответствующими антигенами лейкоцитов реципиента вызывают активацию комплемента и агрегацию гранулоцитов с последующим повреждением паренхимы легких. Риск развития TRALI при трансфузии значительно увеличивается, если отдельные компоненты крови получены от нескольких доноров, а также от доноров-женщин, имевших 1–2 беременности, которые, скорее всего, обладают анти-HLA антителами и антинейтрофильными специфическими антителами (P. E. Marik, H. L. Corwin, 2008 [17]). Эти антитела сохраняются в крови женщин неопределенно долгое время без уменьшения титра. Поэтому более 10 лет назад в США, Канаде, Великобритании, Германии и ряде других европейских стран была принята инициатива «Плазма мужчин», подразумевающая выдачу для трансфузий только плазмы доноров-мужчин (H. Khan et al., 2007 [17]; A. B. Nathens, 2006 [18]).

    Однако в 5–10% случаев TRALI-синдром может развиться в результате реакции антител реципиента с лейкоцитами донора, с обратным механизмом (J. Wallis, 2003 [20]; R. S. Jawa et al., 2008 [21]).

    TRALI является клиническим синдромом, который характеризуется острым началом дыхательной недостаточности у пациента после трансфузии. Симптомы – одышка, гипоксия, гипотония (реже гипертония), лихорадка, тахикардия, цианоз, кашель.

    Дополнительными диагностическими критериями являются:

    1) наличие двусторонних легочных инфильтратов на рентгенограмме грудной клетки;

    2) соотношение парциального давления кислорода в артериальной крови к фракции вдыхаемого кислорода (PaO2/FiO2) менее 300; SрО2 <90% при FiО2 – 0,21%;

    3) отсутствие клинических признаков признаков гипертензии левого предсердия (инфузионной перегрузки), давление заклинивания легочной артерии >18 мм рт. ст.

    Следует отметить, что случаи развития TRALI встречаются достаточно редко. По данным Jawa R. S. и соавт. (2008), частота развития TRALI-синдрома наблюдается от 1:3000 до 1:8000 трансфузий, поэтому описание любого случая возникновения данной патологии и методов ее лечения, на наш взгляд, представляет большой клинический интерес.

    Больная К., 25 лет поступила в перинатальный центр г. Киева 22.08.2013 р. с диагнозом: Беременность первая 39–40 нед., поперечное положение плода.

    Пациентка обследована, осмотрена терапевтом и анестезиологом (степень анестезиологического риска – 2 по ASA). В анамнезе отсутствовали хронические заболевания и аллергические реакции. Анализы: Hb – 115 г/л, Ht –34%, лейкоциты – 7,2*10 9 /л. ПТИ – 101%, фибриноген – 4,5 г/л, АЧТВ – 27″, тромбоциты – 135*10 9 /л. Общий белок – 60 г/л.

    В соответствии с выработанным планом ведения данной беременной, 24.08.2013 г. в 08:30 была проведена плановая операция кесарева сечения.

    Гемодинамика перед началом операции: АД – 120/80 мм рт. ст., пульс – 76 уд./мин. Вид обезболивания – спинальная анестезия гипербаричесским бупивакаином (Маркаин ® спинал Хеви) – 12 мг на уровне L3–L4. Премедикация – ранитидин 50 мг. Через 4 минуты после субарахноидального введения анестетика отмечалась тошнота, давление 90/60 мм. рт. ст. Извлечение плода на 5 минуте, с оценкой по шкале АПГАР 8–9 баллов. В ходе оперативного вмешательства хирург отметил повышенную кровоточивость тканей и настоял на переливании свежезамороженной плазмы. Перелито 540 мл одногруппной плазмы, обе дозы, согласно документам, были от доноров женского пола. АД в ходе операции 90–100/60 мм. рт. ст., пульс — 72–76 уд./мин., SpO2 — 98–99%. Кровопотеря, определенная после взвешивания материала, составила 870 мл.

    Внутривенно введено – 1840 мл, из них СЗП – 540 мл, гелофузин – 500 мл, раствор Рингера – 800 мл. Диурез к моменту окончания операции – 150 мл.

    Через 4 часа после окончания операции возникли следующие симптомы:

    Одышка до 28 в мин. Кашель, со скудным количеством мокроты. Беспокойство. Цианоз. Сатурация кислорода капилярной крови снизилась до 86%. Аускультативно над легкими – разнокалиберные влажные, крепитирующие хрипы.

    АД – 90/60. Пульс – 100 уд. в мин. Рентгенография – отек легких, без изменений границ сердца. ЭКГ – отсутствие признаков ТЭЛА.

    Hb – 107 г/л , Ht – 29%. Лейкоциты – 10,2*10 9 /л.

    Дифференциальный диагноз проводился со следующей патологией: анафилактоидная реакция, кардиогенный отек легких, легочная инфекция, аспирационная пневмония, развитие синдрома воспалительного ответа, ТЭЛА или эмболия околоплодными водами.

    Поскольку не было отека Квинке, стридора, крапивницы на кожных покровах, диагноз анафилактической реакции на переливание был исключен. Респираторный дистресс при анафилактической реакции связан с отеком гортани и бронхов, а не легких, что подтверждает рентгенография грудной клетки. [22, 23].

    Кардиогенный отек легких исключили – перегрузки жидкостью во время операции не было, кардиомегалия на рентгенограмме отсутствовала.

    Учитывая острое начало гипоксемии и отсутствие анамнестических данных о респираторных заболеваниях, несмотря на наличие умеренного лейкоцитоза, мы исключили возможность легочной инфекции.

    Синдром Мендельсона (кислотно-аспирационный пневмонит) был исключен, так как несмотря на кратковременную тошноту в начале спинальной анестезии, рвоты не наблюдалось и не было угнетения гортанно-глоточного рефлекса. Кроме того, время начала развития клинической картины дыхательной недостаточности было достаточно отсроченым – симптомы возникли через 4 часа в послеоперационном периоде.

    Синдром воспалительного ответа исключался нормотермией и отсутствием мультиорганного поражения.

    Иногда проявления ТЭЛА и эмболии околоплодными водами неспецифичны, что затрудняет диагностику, но отсутствовала боль в грудной клетке, кровохарканье, клинических и ЭКГ признаков правожелудочковой недостаточности не было. Последующая рентгенография не подтвердила диагноз ТЭЛА.

    В срочном порядке начата респираторная терапия: вспомогательная вентиляция легких в режиме СPAP с РЕЕР – 8–10 см. водн. ст. Начата терапия глюкокортиткоидами – дексаметазон 12 мг.

    На фоне проводимой терапии удалось достичь показателей PaO2 – 82, при FiO2 – 0,5. Респираторный коэффициент – PaO2/FiO2 – 164 мм рт. ст., SpO2 – 96%.

    Учитывая клинические данные и эффект от проведенного лечения (гормональная терапия и оксигенотарапия в режиме СPAP), был установлен диагноз – посттрансфузионное поражение легких – TRALI-синдром.

    На протяжении 12 часов вентиляционной поддержки улучшились показатели газообмена, явления дыхательной недостаточности были устранены и через сутки пациентка была переведена в послеродовое отделение.

    Анализ и последующий клинический разбор данного случая позволил нам сделать следующие выводы:

    1. С целью профилактики развития TRALI-синдрома необходимо отказаться от рутинного переливания плазмы. Кровопотеря 870 мл, конечно, не требует применения трансфузии плазмы и должна обеспечиваться кристаллоидными и коллоидными растворами.
    2. Необходимо поднимать вопрос о качестве СЗП, применении лейкоредуцированной плазмы и проведении скрининга донорской крови на наличие антител против HLA и HNA.
    3. Необходимо помнить о пути профилактики TRALI-синдрома – лейкоцитарных фильтрах при каждой трансфузии.
    4. Выбирать плазму от мужчин доноров, особенно у пациенток с отягощенным аллергическим анамнезом.
    5. Документировать все клинические случаи TRALI и учитывать летальность, связанную с этой патологией.
    6. Ускорить контроль за кровотечением для предотвращения коагулопатии потребления и тромбоцитопении, оптимально – прикроватный мониторинг тромбоэластограммы.

    Полный перечень литературы находится в редакции.

    extempore.info

    Пугающий синдром Клайнфельтера: фото больных мужчин и детей, какова продолжительность жизни при болезни

    С чем связано заболевание? С формированием удвоенной хромосомы ещё на этапе вынашивания человека в утробе.

    Итоговая картина набора хромосом в итоге выглядит как 47, XXY.

    Сегодня вы узнаете все о синдроме Клайнфельтера: насколько распространена данная болезнь и как врачи предлагают её лечить?

    Синдром Клайнфельтера — что это такое?

    Итак, давайте, наконец, выясним, что такое синдром Клайнфельтера, краткое описание этого заболевания и существуют ли методы лечения?

    Синдром Клайнфельтера – мужское заболевание, что передается исключительно генетическим путем.

    Выражается в характерной внешней симптоматике, а также в проблемах связанных с половым созреванием — в большинстве случаев наблюдается ярко выраженная азооспермия и, соответственно, невозможность иметь детей.

    Хотя, в некоторых случаях при синдроме Клайнфельтера возможна нормальная спермограмма, если функции семенников не были нарушены. В общей сложности различают четыре набора хромосом, свойственных болезни Клайнфельтера (это называется «кариотип»).

    Клинически синдром Клайнфельтера (по МКБ-10 код Q98.0) проявляется исключительно после полового созревания парня. До этого момента он развивается точно так же, как и остальные дети. Что происходит потом? Нарушается функциональность семенников, что приводит к кардинальной нехватке тестостерона.

    Из-за этого у больного синдромом Клайнфельтера (фото ребенка и взрослого представлены ниже) не появляются вторичные признаки полового созревания, а также развивается хроническое бесплодие.

    Симптоматика синдрома Кляйнфельтера для каждого отдельно взятого случая будет сугубо индивидуальной, зависящей по большей части от концентрации тестостерона в крови (ведь он вырабатывается также и корой надпочечников, а не только семенниками).

    В общем, у больных синдромом Клайнфельтера фенотип можно охарактеризовать следующими признаками: высокий рост, длинные конечности, гипоплазия гениталий, брахицефалия, клинодактилия 5 пальца, замедленный рост волос.

    Сказывается ли синдром Клайнфельтера на психологическом развитии мальчика? Врачи отмечают, что довольно часто заболевание сопровождается ухудшенной познавательской деятельностью и общим сниженным уровнем IQ.

    А так называемая «легкая» умственная отсталость затрагивает только 15-20% из всех больных. Обнаружить это чаще всего удается уже в школе, но следует понимать, что это не фатально.

    Насколько распространенно заболевание? Если верить Всемирной Организации Здравоохранения, проанализировавшей статистику по синдрому Клайнфельтера, частота встречаемости данного заболевания приблизительно соответствует одному случаю на каждые 500 новорожденных (порядка 0,2% из всех).

    Хотя диагностируют её значительно реже, так как не всегда синдром проявляется настолько, что его можно установить при визуальном осмотре. А изучение набора хромосом, по крайней мере в странах СНГ, после рождения уже не проводят.

    Средняя продолжительность жизни

    Если говорить об опасности синдрома Клайнфельтера кратко, то наибольшее опасение вызывает прогрессирующя слабость и последующая деградация мышц.

    Это вызвано недостаточной концентрацией тестостерона в крови (он принимают непосредственное участие в расщеплении жиров и усваивании белков).

    Не смотря на такие, казалось бы страшные нарушения в работе организма, из-за синдрома Клайнфельтера продолжительность жизни практически никоим образом не ограничивается.

    А если ещё и пользоваться гормональной терапией, то вероятность прожить полноценную жизнь (в том числе и в сексуальном плане) увеличивается до 95%.

    Для этого необходимо своевременно диагностировать синдром, дабы не допустить появление вторичных признаков «женского» полового созревания.

    Ожирение может крайне негативно сказаться на продолжительности жизни (в виду высокой нагрузки на сердечно-сосудистую систему). Но предотвратить ухудшение здоровья достаточно легко, если соблюдать рекомендации диетолога (эндокринолог обязательно направляет к нему на консультацию).

    Классификация и распространенность

    Благодаря современным возможностям анализа структуры ДНК, удалось выяснить, что при синдроме Клайнфельтера тип наследования определяется нарушением процесса разделения (мейоза) женских половых клеток.

    Согласно заверениям ВОЗ, существует 4 вариации кариотипа синдрома Клайнфельтера, что отличаются между собой только сочетанием хромосом.

    Таким образом, характеристика синдрома Клайнфельтера — это понятие индивидуальное и соответствует характеристике набора признаков, определяемых своим набором хромосом:

  • 48 XXYY – сопровождается высоким ростом и совмещением психологического развития в сторону девушек;
  • 48 XXXY – данная патология чаще всего обнаруживается сразу после рождения по деформациям костной ткани и склонностью малыша к апатичности (практически не плачет, чрезмерно спокоен);
  • 49 XXXXY – очень редкая форма, которую диагностируют всего у 0,0002% мужчин. Симптомы: чрезмерно низкий рост, наличие врожденных пороков внутренних органов, редкие вспышки агрессии (при общей апатичности);
  • 46XY/47XXY – комбинированная форма болезни, когда в организме встречаются и здоровые, и поврежденные (дефектные) половые клетки. Симптоматика очень слабая, а в 95% мужчина сохраняет возможность иметь потомство (то есть, функциональность семенников не нарушается).
  • Чаще всего патология встречается у мужчин в формате 47, XXY. Порой её даже при специализированном осмотре не удается выявить, так как ни изменение поведения больного, ни физиологические признаки могут быть незамеченными.

    Выявить болезнь удастся только при специализированном изучении его наборе хромосом, или же при помощи анализов крови на определение концентрации половых гормонов (после полового созревания).

    О причинах возникновения гипогонадизма читайте в этой статье. Дополнительная информация доступна по ссылкам:

    Таким образом, никто не вправе заявить, что у меня синдром Клайнфельтера, основываясь только на фенотипе и других косвенных признаках. Это можно сделать только после полноценного лабораторного исследования.

    Влияние синдрома Клайнфельтера: фото больных

    Насколько сильно влияние синдрома на интеллектуальное развитие мужчины? Врачи уверяют, что отклонение встречается далеко не у каждого, а в остальных случаях классифицируется как «легкое отставание».

    Тем не менее, известны десятки тысяч случаев, когда парни с синдромом Клайнфельтера даже больше преуспевали в образовании, нежели их сверстники. Связано это уже с индивидуальной физиологией того или иного парня, ведь многое зависит ещё и от генетики, которую ему передали родители.

    Так выглядят больные синдромом Клайнфельтера (фото детей):

    В худших случаях у мужчины деградируют не его умственные способности, а возможность интеграции в социум. Вот поэтому постоянное наблюдение у психолога – очень рекомендовано (но не обязательно).

    Может ли иметь потомство мужчина с синдромом Клайнфельтера? При типах 46XY/47XXY (а именно они являются самыми распространенными) – да, но только при соблюдении оптимального уровня тестостерона в крови. Инъекции синтетическим гормоном назначаются примерно в 75% случаев.

    Что касается дерматоглифики при синдроме Клайнфельтера, то в чаще всего врачи отмечают пониженную частоту ульнарных петель, а также отсутствие тирадиуса «С», однако это – не обязательные изменения. А ещё довольно часто наблюдается только единственная сгибательная складка на ладонях.

    А вот спермограмма у больных с синдромом Клайнфельтера нарушена. Довольно часто результаты указывают на азооспермию, то есть, отсутствие половых клеток и в секрете, и в самих яичках. В отличие от полного отсутствия яичек при анорхизме, здесь они будт недоразвиты (существенно меньшего размера). Исключение – форма 46XY/47XXY, но только при своевременной комплексной терапии.

    Даже при сохранении репродуктивной функции, больные зачастую ведут асоциальный образ жизни, что плохо сочетается с институтом брак. Давайте посмотрим, как выглядят взрослые с синдромом Клайнфельтера (фото мужчин):

    То есть, спермограмма все-таки может быть нормальной, но только если сохранилась нормальная функциональность семенников. В остальных случаях допускается только проведение экстракорпорального оплодотворения, то есть, изъятия половых клеток непосредственно из яичек и их последующее помещение к яйцеклетке уже в лабораторных условиях.

    Но вероятность положительного исхода достаточно малая, о чем врачи обязательно предупреждают пациентов. А вот сама процедура довольно дорогостоящая.

    3 ЛУЧШИХ СПОСОБА УВЕЛИЧИТЬ ПЕНИС!

    1. Самый эффективный и проверенный — крем Titan gel. О нем много пишут блогеры, наш обзор можно прочитать здесь.
    2. Можно воспользоваться разными упражнениями для увеличения члена.
    3. Ну и, конечно, хирургический путь — наиболее опасный.
    4. Больших размеров вам друзья!

      Диагностика и лечение болезни Клайнфельтера

      Диагностируют синдром Клайнфельтера изначально визуальным осмотром, ориентируясь на наличие вторичных признаков полового созревания мужчины. При их отсутствии назначают сдачу анализов на определение уровня тестостерона (у больных он значительно занижен), а итоговый вывод делается по биопсии хориона (наружная оболочка семенников).

      Полученный материал отправляется на лабораторную экспертизу и выявление ДНК-патологии. Дополнительно назначается изучение хромосомного набора для определения кариотипа синдрома.

      К сожалению, вылечиться от заболевания Клайнфельтера на сегодняшний день – невозможно. Но предпосылки к тому, что в будущем это все-таки удастся – есть. Основа изучаемого метода – это генетическая модификация. К сожалению, на данный момент решением Всемирной Организации Здравоохранения проведение таких манипуляций с человеком запрещено.

      Так используется ли какая-нибудь терапия? Как и при синдроме Каллмана, врачи назначают только симптоматическое лечение и прием андрогенов. Начинать такое лечение следует непосредственно с возраста полового созревания (примерно 11-12 лет для подростков).

      Если болезнь была диагностирована существенно позже, то используются терапевтические дозы синтетического тестостерона для более быстрого восстановления гормонального фона.

      Ещё, при необходимости, применяется хирургическое лечение. Речь идет о борьбе с остеопорозом (часто выявляется при нарушении хромосомного набора), а также ожирении, удалении чрезмерно увеличенных грудных желез.

      Для каждого пациента применяется сугубо индивидуальный подход с учетом клинической картины. Все тонкости диагностики и лечения болезни Клайнфельтера вы найдете в этой статье.

      Итого, синдром Клайнфельтера – весьма распространенная патология среди мужчин. Является неизлечимым заболеванием, но при своевременной терапии жизнь больного ничем не будет отличаться от привычной. Он сможет иметь детей, получить желаемую работу, создать семью.

      Главное – своевременно диагностировать отклонение в физиологическом развитии и понять, что это – медицинская проблема, а не вариация индивидуальной психологии. А для более точной постановки диагноза следует пройти комплексное обследование.

      brutal.guru

      Синдром Саванта (савантизм) – гениальность или болезнь?

      Савантизм – это удивительный и загадочный медицинский диагноз среди всех, которые только могут быть. Необъяснимо, но факт – люди-саванты имеют паталогию головного мозга, что означает его дисфункцию. Саванты воспринимают окружающую действительность через призму своего мироощущения. Это люди, которые ходят в розовых очках и не понимают большинства происходящих событий. Но, тем не менее, савантисты отличаются от обычных умственно отсталых пациентов. А все потому, что они гениальны. Как совмещается гениальность и умственная отсталость – читайте в статье.

      Савант в переводе с французского означает гениальный, ученый. Человек с синдромом Саванта обладает выдающимися шедевральными способностями, как в науке, так и в искусстве. Это действительно сложно представить, но саванты могут одновременно сочетать несочетаемое. Эти люди, как правило, не в состоянии обслуживать себя самостоятельно, но при этом они могут услышать какой-либо текст или же прочитать 10 страниц книги и уже через минуту полностью воспроизвести прочитанное или услышанное. У нормального здорового человека эти цифра и способности не укладываются в голове. Создается ощущение, что саванты обладают тайными способностями или же какими-то магическими чарами. Ведь, как может совмещаться в одной личности гениальность и неспособность застегнуть пуговицу на рубашке и завязать шнурки на обуви?

      Синдром савантизма выражается в явном умственном отставании и гениальности, объяснить которую не в состоянии ни один ученый.

      Савантизм имеет долгую историю развития синдрома. Еще несколько веков назад были зафиксированы первые случаи савантистов. Но, в то время таких людей почему-то считали непригодными для жизни в обществе: их избегали, сторонились, а то и вовсе отправляли в больницы или же учреждения для умственно отсталых больных. И лишь в 1789 году интерес к савантам начал возрастать, но уже с научной точки зрения. Врач Дж.Даун назвал савантом людьми слабоумными, но при этом выделил, что они имеют удивительную способность узнавать этот мир и обучаться науке. Чтобы выявить способности савантистов, нужно всего лишь найти к ним правильный психологический подход.

      Причины возникновения савантизма

      Савантизм, как правило, несет генетическую предрасположенность. Но, медики также не исключают возможность проявления синдрома Саванта после получения черепно-мозговых травм, инфекционных и воспалительных процессов, протекающих в головном мозгу, а также нарушения развития плода в утробе матери под воздействием внешних или внутренних факторов, причины которых до сих пор не установлены.

      Как было сказано выше, синдром Саванта на данный момент не изучен досконально. Уже на протяжении не одного десятка лет медики и ученые всех стран мира пытаются установить истинные причины возникновения савантизма. Но, к сожалению, какие-то определенные и окончательные выводы сделать невозможно.

      Есть предположение, что синдром Саванта развивается вследствие патологических изменений, произошедших в правом полушарии головного мозга. Так как савантизм предполагает уменьшение активности и работы левого полушария головного мозга. У савантов хорошо развито всего лишь одно чувство, то есть это может быть гениальная память, слух, зрение и т.д.

      Признаки синдрома Саванта

      На данный момент в мире известен гений Ким Пик, страдающий синдромом савантизма. Его гениальность проявляется в том, что он уже в 6 месяцев умел бегло читать, а в 12 лет ему стало неинтересно посещать школу, так как он полностью освоил учебную программу «на отлично».

      Сопутствующими симптомами савантизма, как правило, являются:

      · Отклонения, как в умственном, так и в физическом развитии;

      · Патологические изменения отделов головного мозга;

      · Низкий уровень общего интеллекта, граничащий с островками гениальности. Это явление невозможно объяснить.

      Савантисты являются так называемыми дикарями в современном обществе. Они боятся людей, их сложно вовлечь в какие-то либо социальные процессы. Но, при этом они гениальны и удивительны в какой-то одной сфере человеческих знаний.

      Гениальные способности савантистов

      Люди с синдромом Саванта обладают уникальными сверхспособностями, проявляющимися в гениальной, практически феноменальной памяти, способности к изучению одновременно 10 и более языков, возможности решать сложные математические задачи и при этом писать шедевральные картины.

      Савантистам не нужно несколько часов учить стихотворения – достаточно лишь единожды увидеть текст и они тут же прочитают на память. Они могут всего лишь раз услышать какое-либо сложное музыкальное произведение и воспроизвести его до единой ноты. Но, при этом, люди с синдромом Саванта абсолютно не способны анализировать и интерпретировать какую-либо информацию из жизни.

      Саванты могут одновременно разговаривать на двадцати языках, переводить тексты с одного языка на другой, решать в уме сложные математические уравнения, играть сложные увертюры по памяти и писать картины.

      В истории остались случаи, когда слепой ребенок аутист, страдающий синдромом Саванта, мог всего лишь один раз услышать сложное музыкальное произведение и повторить его. У Тома, так звали этого мальчика, был потрясающий слух и великолепный музыкальный дар, о котором можно только мечтать всем известным деятелям искусства. Благодаря своим способностям, слепой Том стал самым известным афроамериканцем в мире, причем и одним из наиболее обеспеченным за всю историю жизни и развития савантистов.

      Удивительно, но еще один известный художник Уилтшир с синдромом Саванта, обладает предельно низким уровнем интеллекта, но при этом он может с высоты птичьего полета увидеть какую-либо местность и затем воспроизвести ее на бумаге с точностью до миллиметра.

      Многие саванты способны отличать миллионы различных запахов окружающего мира. Некоторые видят людей насквозь и анализируют заболевания человека, а кто-то способен воспринимать этот мир с точки зрения пространственных вариантов.

      Все вышеизложенное говорит о том, что саванты скорее гении, нежели умственно отсталые люди.

      medportal.su

      Синдром гипермобильности

      Синдром гипермобильности – это такое состояние суставов, при котором амплитуда их движений значительно превышает нормальные, физиологические показатели. В зависимости от эластичности и способности к растяжению капсулы, сухожилия и связки, определяется степень подвижности. Врачи сходятся во мнении, что гипермобильность передается по наследственной линии, ввиду того, что ребенок получает коллаген, отличающийся от нормального по структуре, а именно он выступает основой соединительно-тканного белка.

      Учитывая такую особенность, у людей и наблюдается повышенная растяжимость волокон. Синдром провоцирует быстрое изнашивание и разрыв поверхности сустава, а также окружающих его тканей. На фоне этого могут возникать симптомы гипермобильности, но это лишь медицинские предположения, и точного ответа у врачей все же нет. Основываясь на данных статистики и проведенных исследованиях, ученые заверяют, что если человека слишком часто использует гипермобильность суставов, то происходит усиление симптоматики. Также стоит отметить, что синдром квалифицируют как состояние доброкачественного характера, однако он является провокатором развития многих опасных патологий. Рассмотрим более детально, что это такое гипермобильный синдром суставов.

      Гипермобильность суставов колена

      Изучая клиническую картину разных пациентов с представленным синдромом, специалисты отмечают, что и у детей, и у взрослых присутствует выраженное чувство дискомфорта в суставах, особенно сильно симптомы проявляются после физической активности, а также в период роста костных структур.

      В большинстве случаев неприятные ощущения присутствуют в ногах, но могут локализоваться и в верхних конечностях. Боли в суставах чаще поражают коленное сочленение, но были случаи, что пациент жалуется на дискомфорт в голеностопе. Те люди, которые занимаются профессионально спортивной деятельностью, также страдают от отека мягких тканей и выпота суставов.

      Результаты гистологических исследований подтверждают отсутствие воспалительных процессов, а общая клиническая картина очень похожа на состояние после травмы. Состав синовиальной жидкости отличается малым количеством белка и других клеток. Степень поражения, в большинстве случаев, остается в пределах нормы, что позволяет пациенту продолжить занятия любимым видом спорта.

      Как уже говорилось ранее, основное число клинических случаев этой патологии классифицируют как врожденное состояние суставов, однако синдром гипермобильности не является самостоятельной болезнью. Повышенная подвижность суставных узлов возникает на фоне патологического состояния окружающей соединительной ткани, которая является основным составным элементом связок и суставов.

      Характерным является еще и тот факт, что в большинстве случаев, даже когда опытные специалисты тщательно проводят все необходимые исследования, выявить патологии соединительной ткани не представляется возможным. В этом случаев врачи диагностируют нарушение развития тканей. Симптоматика в отношении суставов будет типичной, однако прогноз благоприятный, что обусловлено низкой вероятностью развития осложнений.

      Патология часто бывает у балерин и гимнастов

      Иногда диагностируют повышенную подвижность суставов, созданную искусственным путем. Подобное состояние диагностируют у профессиональных спортсменов, которые занимаются гимнастикой или акробатикой. Подобную способность суставов стараются развить и балерин, путем повышенных тренировок, направленных на растяжение мышечно-связочного аппарата. Таким образом, удается повысить эластичность и улучшить гибкость тела.

      Но стоит отметить, что даже чрезмерные и продолжительные тренировки обычного, здорового человека, не будут давать таких результатов, как при гипермобильности. Поэтому искусственно созданное состояние врачами рассматривается как патология.

      Существуют определенные параметры оценивания степени гипермобильности суставов:

    5. Пассивное сгибание сустава пятого пальца в области пястно-фалангового соединения в обе стороны;
    6. Пассивное сгибание первого пальца в сторону предплечья при движении в лучезапястном суставе;
    7. Переразгибание локтевого и/или коленного сустава более чем на 10 градусов;
    8. При наклоне вперед, упираясь ладонями в пол, но колени не согнуты.
    9. Чтобы врач поставил диагноз гипермобильность, у пациента должны наблюдаться три любых показателя. Говоря об оценке, то здесь используют шкалу от 1 до 9, где наименьшее число говорит о патологической способности к переразгибанию. Показатель до двух считается нормой.

      Также для более точного оценивания прибегают к помощи градуированной шкалы, по которой оценивают движения в каждом суставе от 2 до 7, однако такая методика редко практикуется.

      Каждый ребенок, который имеет особенность в виде гипермобильности суставов, может высказывать различные жалобы относительно возникающего дискомфорта в опорно-двигательном аппарате. Чаще всего они говорят о болезненных ощущениях в области патологических суставов, которая проявляется после физической нагрузки, в которой участвуют гипермобильные сочленения. Боль появляется в одном или нескольких суставах, при этом может быть симметричной или генерализованной.

      Заболевание верхних конечностей у ребенка

      В большинстве случаев симптоматика возникает в суставе колена, но пораженными могут быть любые сочленения, включая позвоночный столб. Боль, чаще всего, проходит самостоятельно, но после перенапряжения вновь возникает. В редких случаях пациенты младшей возрастной группы высказывают жалобы на боли в мышцах, спазмы и прочий дискомфорт, не относящийся к суставам.

      Говоря о связи патологии с заболевания сердечной или сосудистой системы, стоит отметить, что гипермобильный синдром выявляют у детей, которые страдают от порока митрального сердечного клапана. Ведь именно в этом случае патология поражает соединительную ткань. Постепенно, пока ребенок растет, происходит созревание и укрепление соединительной ткани, соответственно, симптоматика синдрома снижается.

      В медицине рассматривают множество теорий относительно вероятности возникновения синдрома. Большинство ученых сходятся к тому, что наиболее возможной причиной повышенной подвижности сустава является растяжимость коллагена. А все дело в том, что именно он является составной частью мышц, связок, хрящей и прочих структурных тканей. При растяжении волокон коллагена больше нормального, суставы могут выполнять большую амплитуду движений, что провоцирует слабость связок.

      Стоит отметить, что синдром гипермобильности – это явление достаточно распространенное, и в медицинской практике подобное состояние диагностируют у 15% населения. Однако при этом врачи его фиксируют не каждый раз, потому как симптомы выражены недостаточно, а пациенты склонны думать, что у них слабые связки.

      Говоря о детской патологии, то большинство случаев имеет прямую связь с нарушением обменных процессов, малым употреблением витаминов в пищу, а также стремительным ростом. Также врачи отмечают, что основная часть пациенток – это представительницы слабого пола. Люди старшей возрастной группы практически не страдают от гипермобильности.

      Также представленный синдром нередко развивается в совокупности с некоторыми патологиями. Рассмотрим подробнее, какие заболевания могут вызвать гипермобильность.

      Синдром Марфана. Эта патология является наиболее распространенным провокатором развития гипермобильности суставных сочленений. Именно с ним связывали практически все случаи слабых связок, которые удавалось диагностировать. Характерной особенностью для пациентов является излишняя худоба, они высокие, их верхние конечности удлиненные и достаточно подвижные, суставы излишне гибкие. В некоторых случаях может показаться, что их конечности словно резиновые, а в особенности пальцы рук.

      Синдром Элерса-Данлоса. Врачи совсем недавно начали проводить параллель между этим заболеванием и чрезмерной подвижностью суставов у людей. Необходимо сказать, что при такой патологии люди имеют очень большой диапазон движений в суставах, а еще избыточный уровень эластичности кожных покровов.

      Несовершенный остеогенез. Эта патология имеет довольно неблагоприятный прогноз. Основным симптомом является повышенная слабость мышечно-связочного аппарата человека. Однако кроме этого пациенты еще подвержены высокому риску нарушения целостности костных структур, потери слуха.

      Иногда можно наблюдать симптомы разболтанности суставов в период вынашивания ребенка. Конечно, беременность нельзя назвать болезнью, но в этот период в организме женщины происходят серьезные изменения гормонального фона. У девушек можно отметить повышенный уровень выработки гормона релаксина, который увеличивает эластичность и растяжимость связок.

      Основной функцией этого гормона является подготовка лонных суставов к растяжению в процессе родовой деятельности, однако действие релаксина распространяется на все сочленения, а не на конкретный сустав, поэтому может отмечаться у беременных гипермобильность, которая проходит после родов.

      Сразу нужно сказать, что все признаки представленного синдрома будут иметь прямую связь суставным аппаратом. Поэтому, если у человека наблюдается состояние повышенной подвижности, он будет высказывать такие жалобы:

      Боль в суставах

    10. Постоянное присутствие болевых ощущений в области пораженного сустава, которые возникают даже при незначительной травме или несильной физической нагрузке. В большинстве случаев синдрому подвергаются коленные и голеностопные суставы.
    11. Нередко у больных диагностируют вывихиили подвывихи суставов.
    12. Также могут диагностировать синовит – воспалительный процесс оболочки, выстилающей сустав. Важным моментом является наличие связи с ранее полученным перенапряжением или травмой.
    13. В области грудного отдела позвоночного столба присутствуют постоянные болевые ощущения.
    14. Сколиоз (искривление позвоночного столба). Характерно еще то, что даже когда человек будет принимать правильную позу за столом. И никогда не будет носить сумку на одном плече, болезнь у него проявится очень рано, а степень искривления значительная.
    15. В мышцах всегда присутствует чувство боли.
    16. По этим признакам можно заподозрить развитие синдрома.

      Если вы обратились к квалифицированному специалисту, то высока вероятность что синдром гипермобильности будет диагностирован на первом же приеме. Все, что необходимо сделать врачу – это провести тщательный сбор анамнеза, узнать, на что жалуется пациент, провести параллель между жалобами и нагрузками, травмами. Также понадобится провести специально тестирование:

      • сначала больного просят попробовать достать большим пальцем до внутренней стороны предплечья;
      • после этого предлагают достать мизинцем наружную часть руки;
      • затем пациент встает, и пробует дотянуться ладонями до пола, не согнув колени;
      • на последнем этапе смотрят, что происходит с локтями и коленями, когда рука выпрямлена (при наличии синдрома они прогибаются в другую сторону).
      • В тех ситуациях, когда у врача есть подозрения на иную патологию соединительной ткани, пациенту будет назначена дополнительная диагностика. Среди методик чаще всего используют:

        • рентгенографию;
        • компьютерную томографию;
        • биохимическое исследование крови;
        • консультацию узких специалистов: кардиолог, окулист, ревматолог.

        Больному следует запомнить, что наличие синдрома гипермобильности является лишь явным признаком патологии соединительной ткани, а от этого могут пострадать и другие внутренние органы. Поэтому нередко люди жалуются на плохую работу сердца, наличие в ушах постороннего шума и слабости в мышцах.

        Если пациенту поставили четкий диагноз гипермобильность суставов, тогда разработка тактики терапевтического процесса будет основана на первопричине развития патологического состояния, интенсивности симптомов и болезненных ощущений. Также стоит знать, что спровоцировать инвалидность представленный синдром не может, а если врач разработает корректную схему лечения, то пациент быстро восстановится.

        Прежде всего, для получения устойчивого эффекта, больному рекомендуется максимально снизить физические нагрузки, после которых он начинает чувствовать боль и дискомфорт в области пораженного сустава. Если некоторые сочленения дают сильнейшую боль, тогда потребуется ношение специальных медицинских фиксаторов – эластичных ортезов, наколенников или налокотников, в зависимости от зоны.

        При сильном болевом синдроме показана медикаментозная терапия. Чаще всего для улучшения состояния пациента врачи назначают Дексалгин, Кетанов или Анальгин. Не меньшим терапевтическим и болеутоляющим эффектом обладают согревающие мази местного применения, а также средства в виде растирок, которые содержат нестероидные противовоспалительные компоненты.

        Особую роль в лечении может сыграть физиотерапия. Очень эффективно использование полезных грязей, лазеротерапии, парафинолечения и прочее.

        Также стоит сказать, что излишний уровень подвижности суставов можно купировать специальной медицинской лечебной физкультурой или ЛФК. В комплексе врач предложит выполнение правильных гимнастических упражнений, которые помогут сделать сустав устойчивым и прочным, за счет развития упругости мышц.

        Таким образом, упражнения будут подбираться не только для того чтобы заставить суставы сгибаться или разгибаться, а еще и напрягать мышцы. Лучше всего подойдут действия, где задействована статика и сила, при этом ритм выполнения должен быть медленным, но отягощения использовать нельзя.

        nogi.guru

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *